DRGSystemDeutschland

Q87.1 Angeborene Fehlbildungssyndrome, die vorwiegend mit Kleinwuchs einhergehen

ICD-10-GM 2021Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Morbi-RSARheumatisches Fieber ohne Herzbeteiligung / Sonstige Erkrankungen des Muskel-Skelett-Systems — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 52Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 52 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
⚖ Regellage1 verbindliche Regel — Regeln außerhalb des Katalogs
Inklusive:

Aarskog-Syndrom

Cockayne-Syndrom

(Cornelia-de-) Lange-I-Syndrom

Dubowitz-Syndrom

Noonan-Syndrom

Prader-Willi-Syndrom

Robinow- (Silverman-Smith-) Syndrom

Seckel-Syndrom

Silver-Russell-Syndrom

Smith-Lemli-Opitz-Syndrom

Exklusive:

Ellis-van-Creveld-Syndrom Q77.6

Regeln außerhalb des Katalogs1

DKRD004u Syndrome
gilt über Q87.-

Wenn es für ein Syndrom in den ICD-10-Verzeichnissen einen spezifischen Kode gibt, so ist er für dieses Syndrom zu verwenden. Grundsätzlich ist dabei die Definition der Hauptdiagnose zu beachten, so dass bei einer im Vordergrund stehenden spezifischen Manifestation des Syndroms ( …

Quelle D004u ↗

Kodierrichtlinien und Entscheidungen des Schlichtungsausschusses sind für alle verbindlich; SEG-4-Empfehlungen binden die Begutachtung des MD.

Alphabetisches Verzeichnis80

7-Dehydrocholesterinreduktase-Mangel
Primär†:Q87.1
818Primärschlüssel
Aarskog-Scott-Syndrom
Primär†:Q87.1
915Primärschlüssel
Aarskog-Syndrom
Primär†:Q87.1
915Primärschlüssel
Amsterdamer Degenerationstyp
Primär†:Q87.1
Primärschlüssel
Autosomal-dominantes Kenny-Caffey-Syndrom
Primär†:Q87.1
93325Primärschlüssel
Autosomal-dominantes Robinow-Syndrom
Primär†:Q87.1
3107Primärschlüssel
Autosomal-rezessives Kenny-Caffey-Syndrom
Primär†:Q87.1
93324Primärschlüssel
Autosomal-rezessives Robinow-Syndrom
Primär†:Q87.1
1507Primärschlüssel
BOD [Brachymorphie, Onychodysplasie, Dysphalangie]-Syndrom
Primär†:Q87.1
1292Primärschlüssel
Bonnevie-Ullrich-Syndrom
Primär†:Q87.1
Primärschlüssel
Bruck-de-Lange-Krankheit
Primär†:Q87.1
Primärschlüssel
Bumerang-Dysplasie
Primär†:Q87.1
1263Primärschlüssel
Cockayne-Syndrom
Primär†:Q87.1
191Primärschlüssel
Cockayne-Syndrom Typ 1
Primär†:Q87.1
90321Primärschlüssel
Cockayne-Syndrom Typ 2
Primär†:Q87.1
90322Primärschlüssel
Cockayne-Syndrom Typ 3
Primär†:Q87.1
90324Primärschlüssel
▸ noch 64 Einträge
Coffin-Siris-Syndrom
Primär†:Q87.1
1465Primärschlüssel
Cornelia-de-Lange-II-Syndrom
Primär†:Q87.1
199Primärschlüssel
Cornelia-de-Lange-I-Syndrom
Primär†:Q87.1
199Primärschlüssel
Cornelia-de-Lange-Syndrom
Primär†:Q87.1
199Primärschlüssel
De-Lange-II-Syndrom
Primär†:Q87.1
Primärschlüssel
De-Lange-Syndrom
Primär†:Q87.1
Primärschlüssel
Dubowitz-Syndrom
Primär†:Q87.1
235Primärschlüssel
Familiäres multiples lentigines Syndrom
Primär†:Q87.1
500Primärschlüssel
Fazio-genitale Dysplasie
Primär†:Q87.1
915Primärschlüssel
Fazio-genito-digitales Syndrom
Primär†:Q87.1
915Primärschlüssel
Fetal face-Syndrom
Primär†:Q87.1
97360Primärschlüssel
Fettalkohol NAD+-Oxidoreduktase-Mangel
Primär†:Q87.1
816Primärschlüssel
Flügelfell des Halses bei Turner-ähnlichem Syndrom
Primär†:Q87.1
Primärschlüssel
Flughautkrankheit
Primär†:Q87.1
Primärschlüssel
Geleophysische Dysplasie
Primär†:Q87.1
2623Primärschlüssel
Guadalajara-Kamptodaktylie-Syndrom Typ 1
Primär†:Q87.1
1327Primärschlüssel
Guadalajara-Kamptodaktylie-Syndrom Typ 2
Primär†:Q87.1
1326Primärschlüssel
Hyperostotischer Kleinwuchs Typ Lenz-Majewski
Primär†:Q87.1
2658Primärschlüssel
Kampomele Dysplasie
Primär†:Q87.1
140Primärschlüssel
Kardiomyopathische Lentiginose
Primär†:Q87.1
500Primärschlüssel
Kenny-Caffey-Syndrom
Primär†:Q87.1
2333Primärschlüssel
Lange-II-Syndrom
Primär†:Q87.1
Primärschlüssel
Lenz-Majewski-Syndrom
Primär†:Q87.1
2658Primärschlüssel
Meier-Gorlin-Syndrom
Primär†:Q87.1
2554Primärschlüssel
Mikrozephaler osteodysplastischer primordialer Kleinwuchs Typ 1
Primär†:Q87.1
2636Primärschlüssel
Mikrozephaler osteodysplastischer primordialer Kleinwuchs Typ 2
Primär†:Q87.1
2637Primärschlüssel
Mikrozephaler osteodysplastischer primordialer Kleinwuchs Typ 3
Primär†:Q87.1
2636Primärschlüssel
MMM [Miller, McKusick, Malvaux]-Syndrom
Primär†:Q87.1
2616Primärschlüssel
Neurofibromatose-Noonan-Syndrom
Primär†:Q87.1
638Primärschlüssel
Nivelon-Nivelon-Mabille Syndrom
Primär†:Q87.1
1422Primärschlüssel
Noonan-ähnliches Syndrom mit losem Anagenhaar
Primär†:Q87.1
2701Primärschlüssel
Noonan-Syndrom
Primär†:Q87.1
648Primärschlüssel
Ohr-Patella-Kleinwuchs-Syndrom
Primär†:Q87.1
2554Primärschlüssel
Osteochondrodysplastischer Kleinwuchs mit Schwerhörigkeit und Retinitis pigmentosa
Primär†:Q87.1
2653Primärschlüssel
Osteoglophone Dysplasie
Primär†:Q87.1
2645Primärschlüssel
Parastremmatische Dysplasie
Primär†:Q87.1
2646Primärschlüssel
Pfeiffer-Palm-Teller-Syndrom
Primär†:Q87.1
2871Primärschlüssel
Prader-Labhart-Willi-Syndrom
Primär†:Q87.1
739Primärschlüssel
Prader-Willi-Syndrom
Primär†:Q87.1
739Primärschlüssel
Prader-Willi-Syndrom durch paternale Deletion 15q11.13
Primär†:Q87.1
98793Primärschlüssel
Pseudo-Turner-Syndrom
Primär†:Q87.1
Primärschlüssel
Pseudo-Ullrich-Turner-Syndrom
Primär†:Q87.1
Primärschlüssel
Pterygium colli bei Turner-ähnlichem Syndrom
Primär†:Q87.1
Primärschlüssel
Pterygiumsyndrom
Primär†:Q87.1
Primärschlüssel
RAPADILINO-Syndrom
Primär†:Q87.1
3021Primärschlüssel
Robinow-Silverman-Smith-Syndrom
Primär†:Q87.1
97360Primärschlüssel
Robinow-Syndrom
Primär†:Q87.1
97360Primärschlüssel
SAMS [Kleinwuchs mit Atresie des Gehörgangs, mandibulärer Hyperplasie und Skelettanomalien]
Primär†:Q87.1
397623Primärschlüssel
Sanjad-Sakati-Syndrom
Primär†:Q87.1
2323Primärschlüssel
Schaaf-Yang-Syndrom
Primär†:Q87.1
398069Primärschlüssel
Seckel-Syndrom
Primär†:Q87.1
808Primärschlüssel
SHORT [Short stature, hyperextensibility, ocular depression, Rieger anomaly, teething delay]-Syndrom
Primär†:Q87.1
3163Primärschlüssel
SHOX-bedingter Kleinwuchs
Primär†:Q87.1
314795Primärschlüssel
Silver-Russell-Syndrom
Primär†:Q87.1
813Primärschlüssel
Silver-Russell-Syndrom durch Imprintingdefekt von 11p15
Primär†:Q87.1
231140Primärschlüssel
Sjögren-Larsson-Syndrom
Primär†:Q87.1
816Primärschlüssel
SLOS [Smith-Lemli-Opitz-Syndrom]
Primär†:Q87.1
818Primärschlüssel
Smith-Lemli-Opitz-Syndrom
Primär†:Q87.1
818Primärschlüssel
Thong-Douglas-Ferrante-Syndrom
Primär†:Q87.1
2866Primärschlüssel
Turner-ähnliches Syndrom
Primär†:Q87.1
Primärschlüssel
Vogelkopf-Kleinwuchs Typ Montreal
Primär†:Q87.1
2617Primärschlüssel
Wachstumsverzögerung durch IGF-1 [insulin-like growth factor 1]-Mangel
Primär†:Q87.1
73272Primärschlüssel
Weill-Marchesani-Syndrom
Primär†:Q87.1
3449Primärschlüssel
Wiedemann-Steiner-Syndrom
Primär†:Q87.1
319182Primärschlüssel

Seltene Erkrankungen (Orpha)52

2616
3M-SyndromKleinwuchssysndrom Yakut
915
Aarskog-Scott-SyndromAarskog-Syndrom · Dysplasie, fazio-genitale · +1
1263
Boomerang-Dysplasie
1292
Brachymorphie-Onychodysplasie-Dysphalangie-SyndromBOD-Syndrom · Senior-Syndrom
1422
Chondrodysplasie-Variante der Geschlechtsentwicklung-SyndromChondrodysplasie-DSD-Syndrom · Nivelon-Nivelon-Mabille Syndrom
191
Cockayne-Syndrom
90321
Cockayne-Syndrom Typ 1SubtypCockayne-Syndrom Typ I
90322
Cockayne-Syndrom Typ 2SubtypCockayne-Syndrom Typ II
90324
Cockayne-Syndrom Typ 3SubtypCockayne-Syndrom Typ III
1465
Coffin-Siris-SyndromCSS
199
Cornelia de Lange-SyndromBrachmann-de Lange-Syndrom
235
Dubowitz-Syndrom
140
Dysplasie, kampomele
2645
Dysplasie, osteoglophoneKleinwuchs, osteoglophoner
1327
Kamptodaktylie Guadalajara Typ 1
1326
Kamptodaktylie Guadalajara Typ 2historisch
▸ noch 36 Einträge
2333
Kenny-Caffey-SyndromKenny-Syndrom
93325
Kenny-Caffey-Syndrom, autosomal-dominantesSubtyp
93324
Kenny-Caffey-Syndrom, autosomal-rezessivesSubtyp
397623
Kleinwuchs-Hörkanalatresie-Mandibuläre Hypoplasie-Skelettanomalien-SyndromSAMS-Syndrom
2866
Kleinwuchs-Schwerhörigkeit-neutrophile Funktionsstörung-Dysmorphien-SyndromhistorischThong-Douglas-Ferrante-Syndrom
2623
Kleinwuchs, geleophysischerDysplasie, geleophysische
2658
Kleinwuchs, hyperostotischer, Typ Lenz-MajewskiLenz-Majewski-Syndrom
2636
Kleinwuchs, mikrozephaler osteodysplastischer primordialer, Typ I und IIIMikrozephaler primordialer Kleinwuchs Typ Crachami · Taybi-Linder-Syndrom · +3
2637
Kleinwuchs, mikrozephaler osteodysplastischer primordialer, Typ IIMOPD Typ II · Mikrozephaler osteodysplastischer primordialer Kleinwuchs Typ Majewski
2617
Kleinwuchs, mikrozephaler primordialer, Typ MontrealhistorischVogelkopf-Kleinwuchs Typ Montreal
2646
Kleinwuchs, parastrematischerzurückgezogenDysplasie, parastrematische
314795
Kleinwuchs, Shox-bedingter
638
Neurofibromatose-Noonan-SyndromNFNS · Neurofibromatose Typ 1-Noonan-Syndrom
2701
Noonan-ähnliches Syndrom mit losem AnagenhaarNS/LAH · Tosti-Syndrom
648
Noonan-Syndrom
500
Noonan-Syndrom mit multiplen LentiginesFamiliäres multiples Lentigines-Syndrom · LEOPARD-Syndrom · +1
2653
OBSOLET: Osteochondrodysplatischer Kleinwuchs-Schwerhörigkeit-Retinitis-Pigmentosa-Syndromveraltet
2554
Ohr-Patella-Kleinwuchs-SyndromMeier-Gorlin-Syndrom
2871
Pfeiffer-Palm-Teller-Syndromhistorisch
739
Prader-Willi-SyndromPrader-Labhart-Willi-Syndrom · Willi-Prader-Syndrom
98793
Prader-Willi-Syndrom durch paternale Deletion 15q11.13Subtyp
3021
RAPADILINO-Syndrom
97360
Robinow-SyndromRobinow-Kleinwuchs · Robinow-Silverman-Smith-Syndrom · +3
3107
Robinow-Syndrom, autosomal-dominantesSubtyp
1507
Robinow-Syndrom, autosomal-rezessivesSubtypCOVESDEM-Syndrom · RRS
2323
Sanjad-Sakati-SyndromHRD-Syndrom · Hypoparathyreoidismus-Intelligenzminderung-Dysmorphie-Syndrom · +3
398069
Schaaf-Yang-SyndromSYS
808
Seckel-Syndrom
3163
SHORT-SyndromLipodystrophie-Rieger-Anomalie-Diabetes-Syndrom · Rieger-Anomalie-partielle Lipodystrophy-Syndrom
813
Silver-Russell-Syndrom
231140
Silver-Russell-Syndrom durch Imprintingdefekt von 11p15Subtyp
816
Sjögren-Larsson-SyndromFettaldehyd-Oxidoreduktase-Mangel · Fettalkohol: NAD+-Oxidoreduktase-Mangel
818
Smith-Lemli-Opitz-Syndrom7-Dehydrocholesterinreduktase-Mangel · RSH-Syndrom
73272
Wachstumsverzögerung durch IGF-1 (insulin-like growth factor I)-MangelIGF-1-Defizienz · IGF-1-Mangel · +2
3449
Weill-Marchesani-SyndromICD: Q87.0’26Sphärophakie-Brachymorphie-Syndrom
319182
Wiedemann-Steiner-SyndromHypertrichose-Kleinwuchs-Gesichtsdysmorphie-Entwicklungsverzögerung-Syndrom

Änderungen

2010Bestand
Angeborene Fehlbildungssyndrome, die vorwiegend mit Kleinwuchs einhergehen

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2021 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte