G11.8 Sonstige hereditäre Ataxien

ICD-10-GM 2023Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Morbi-RSACauda-Syndrom / Angeborene Fehlbildungen des Nervensystems / Spinozerebelläre Erkrankungen / Infektionen der Wirbelsäule — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 37Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 37 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.

Diagnosehäufigkeit

255 Fälle · 53 % Männer · Gipfel 55 bis unter 60 Jahre · 74 % Neurologie’23

Rang 3051 von 7.684 auf derselben Katalogebene · 0,001 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Fälle ab etwa 60 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr000––
1 bis unter 5 Jahre3211,2 %3,7
5 bis unter 10 Jahre3121,2 %9,7
10 bis unter 15 Jahre1010,39 %84,0
15 bis unter 18 Jahre000––
18 bis unter 20 Jahre000––
20 bis unter 25 Jahre2020,78 %9,0
25 bis unter 30 Jahre7432,7 %5,0
30 bis unter 35 Jahre9273,5 %5,0
35 bis unter 40 Jahre7432,7 %4,1
40 bis unter 45 Jahre10643,9 %19,0
45 bis unter 50 Jahre16976,3 %4,8
50 bis unter 55 Jahre2515109,8 %6,0
55 bis unter 60 Jahre49301919 %6,3
60 bis unter 65 Jahre237169,0 %6,1
65 bis unter 70 Jahre27121511 %10,1
70 bis unter 75 Jahre31201112 %6,1
75 bis unter 80 Jahre191097,5 %7,2
80 bis unter 85 Jahre13945,1 %12,6
85 bis unter 90 Jahre8533,1 %5,8
90 bis unter 95 Jahre2020,78 %7,0
ab 95 Jahren000––

Behandelnde Fachabteilung

1.036 Fälle

Überwiegend Neurologie (74 %)

  • Neurologie74 %771
  • Pädiatrie9,1 %94
  • Innere Medizin6,7 %69
  • Hals-Nasen-Ohrenheilkunde3,3 %34
  • Geriatrie1,3 %13
  • Übrige 13 Abteilungen5,3 %55
▸ Übrige einzeln
  • Neurochirurgie0,87 %9
  • Chirurgie0,68 %7
  • Sonstige Fachabteilung0,58 %6
  • Gastroenterologie0,48 %5
  • Kardiologie0,48 %5
  • Allgemeine Psychiatrie0,39 %4
  • Dermatologie0,39 %4
  • Intensivmedizin0,39 %4
  • Orthopädie0,39 %4
  • Pneumologie0,39 %4
  • Frauenheilkunde und Geburtshilfe0,097 %1
  • Hämatologie und internistische Onkologie0,097 %1
  • Nephrologie0,097 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu G11.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis43

Autosomal-rezessive Ataxie durch PEX10 [Peroxisomen-Biogenese-Faktor 10]-Mangel
247815Primärschlüssel
Autosomal-rezessive zerebelläre Ataxie mit sakkadischen Intrusionen
95434Primärschlüssel
Boucher-Neuhäuser-Syndrom
1180Primärschlüssel
CAMRQ [cerebelläre Ataxie-mentale Retardierung-Dysäquilibrium-Syndrom]-Syndrom
1766Primärschlüssel
CANVAS [Zerebellare Ataxie-Neuropathie-bilaterale vestibuläre Areflexie-Syndrom]
504476Primärschlüssel
CAPOS [Zerebellare Ataxie, Areflexie, Pes cavus, Optikusatrophie, sensorineurale Schwerhörigkeit]-Syndrom
1171Primärschlüssel
Dentato-rubro-pallido-luysische Atrophie
101Primärschlüssel
Episodische Ataxie Typ 1
37612Primärschlüssel
Episodische Ataxie Typ 3
79135Primärschlüssel
Episodische Ataxie Typ 4
79136Primärschlüssel
Episodische Ataxie Typ 5
211067Primärschlüssel
Episodische Ataxie Typ 6
209967Primärschlüssel
Episodische Ataxie Typ 7
209970Primärschlüssel
Episodische Ataxie Typ 8
401953Primärschlüssel
Familiäre paroxysmale Ataxie
97Primärschlüssel
Furukawa-Takagi-Nakao-Syndrom
2579Primärschlüssel
▸ noch 27 Einträge
Gordon-Holmes-Syndrom
1173Primärschlüssel
Hereditäre episodische Ataxie
211062Primärschlüssel
Machado-Joseph-Krankheit
98757Primärschlüssel
Machado-Joseph-Krankheit Typ 1
276238Primärschlüssel
Machado-Joseph-Krankheit Typ 2
276241Primärschlüssel
Machado-Joseph-Krankheit Typ 3
276244Primärschlüssel
MIRAS [Mitochondriales rezessives Ataxie-Syndrom]
94125Primärschlüssel
Mitochondriales rezessives Ataxie-Syndrom
94125Primärschlüssel
SCA [Spinozerebellare Ataxie] Typ 1
98755Primärschlüssel
SCA [Spinozerebellare Ataxie] Typ 11
98767Primärschlüssel
SCA [Spinozerebellare Ataxie] Typ 17
98759Primärschlüssel
SCA [Spinozerebellare Ataxie] Typ 18
98771Primärschlüssel
SCA [Spinozerebellare Ataxie] Typ 25
101111Primärschlüssel
SCA [Spinozerebellare Ataxie] Typ 3
98757Primärschlüssel
SCA [Spinozerebellare Ataxie] Typ 31
217012Primärschlüssel
SCA [Spinozerebellare Ataxie] Typ 32
276183Primärschlüssel
SCA [Spinozerebellare Ataxie] Typ 35
276193Primärschlüssel
SCA [Spinozerebellare Ataxie] Typ 37
363710Primärschlüssel
SCA [Spinozerebellare Ataxie] Typ 5
98766Primärschlüssel
SCA [Spinozerebellare Ataxie] Typ 7
94147Primärschlüssel
Spastische Ataxie mit Hornhautdystrophie
2572Primärschlüssel
Spinozerebellare Ataxie Typ 1
98755Primärschlüssel
Spinozerebellare Ataxie Typ 42
458803Primärschlüssel
Spinozerebellare Ataxie Typ 7
94147Primärschlüssel
Syndrom der zerebellaren Ataxie mit Areflexie, Pes cavus, Optikusatrophie und sensorineuraler Schwerhörigkeit
1171Primärschlüssel
X-chromosomale Ataxie mit Apraxie und geistiger Retardierung
85338Primärschlüssel
Spastik mit Hyperglyzinämie mit Beginn im Kindesalter
401866Zwei Primärschlüssel

Seltene Erkrankungen (Orpha)37

1180
Ataxie-Hypogonadismus-chorioretinale Dystrophie-SyndromBoucher-Neuhäuser-Syndrom
94125
Ataxie-Syndrom, mitochondriales rezessivesMIRAS
247815
Ataxie, autosomal-rezessive, durch PEX10-MangelMilde peroxisomale Störung durch PEX10-Mangel
37612
Ataxie, episodische, Typ 1Ataxie, episodische, mit Myokymie
79135
Ataxie, episodische, Typ 3Ataxie, episodische - Vertigo - Tinnitus - Myokymie
79136
Ataxie, episodische, Typ 4Periodische vestibulo-zerebelläre Ataxie (PATX)
211067
Ataxie, episodische, Typ 5
209967
Ataxie, episodische, Typ 6
209970
Ataxie, episodische, Typ 7
97
Ataxie, paroxysmale, familiäreAtaxie, episodische, Typ 2
98755
Ataxie, spinozerebelläre, Typ 1SCA1
98767
Ataxie, spinozerebelläre, Typ 11SCA11
98759
Ataxie, spinozerebelläre, Typ 17Chorea Huntington-ähnliche Krankheit 4 · HDL4 · +1
98771
Ataxie, spinozerebelläre, Typ 18SCA18
101111
Ataxie, spinozerebelläre, Typ 25SCA25
98757
Ataxie, spinozerebelläre, Typ 3Azoren-Krankheit des Nervensystems · Degeneration, nigro-spino-dentale, mit nukleärer Ophthalmoplegie · +4
▸ noch 21 Einträge
217012
Ataxie, spinozerebelläre, Typ 31SCA31
276183
Ataxie, spinozerebelläre, Typ 32SCA32 · Zerebelläre Ataxie mit Azoospermie und Intelligenzminderung
276193
Ataxie, spinozerebelläre, Typ 35SCA35
363710
Ataxie, spinozerebelläre, Typ 37SCA37 · Spinozerebelläre Ataxie mit veränderten vertikalen Augenbewegungen
458803
Ataxie, spinozerebelläre, Typ 42SCA42
98766
Ataxie, spinozerebelläre, Typ 5SCA5
94147
Ataxie, spinozerebelläre, Typ 7Ataxie mit Pigmentretinopathie · Ataxie, autosomal-dominante spinozerebelläre, Typ 7 · +1
101
Atrophie, dentatorubrale-pallidolysialeDRPLA · Naito-Oyanagi-Krankheit
95434
Autosomal-rezessive zerebelläre Ataxie-Bewegungsstörungen-SyndromSCAR4 · SCASI
1766
Dysäquilibrium-SyndromCAMRQ-Syndrom · Nicht-progressive zerebelläre Ataxie mit Intelligenzminderung · +3
401953
Episodische Ataxie mit undeutlicher AusspracheAtaxie, episodische, Typ 8
211062
Episodische Ataxie, hereditäreGruppe
276238
Machado-Joseph-Krankheit Typ 1SubtypAtaxie, spinozerebelläre, Typ 3, vom Joseph Typ · SCA3, Typ Joseph · +1
276241
Machado-Joseph-Krankheit Typ 2SubtypAtaxie, spinozerebelläre, Typ Thomas · SCA3, Typ Thomas
276244
Machado-Joseph-Krankheit Typ 3SubtypAtaxie, spinozerebelläre, Typ 3, vom Machado Typ · SCA3, Typ Machado
2579
Muskelatrophie-Ataxie-Retinitis pigmentosa-Diabetes mellitus-SyndromhistorischFurukawa-Takagi-Nakao-Syndrom
2572
Spastische Ataxie-Hornhautdystrophie-SyndromhistorischMousa-Al Din-Al Nassar-Syndrom · Spastische Ataxie mit Augenanomalien · +1
85338
X-chromosomale Intelligenzminderung-Ataxie-Apraxie-Syndromhistorisch
1173
Zerebelläre Ataxie - HypogonadismusGordon-Holmes-Syndrom · Mangel an LH-Releasing-Hormon mit Ataxie
1171
Zerebelläre Ataxie-Areflexie-Pes cavus-Optikusatrophie-sensorineurale Schwerhörigkeit-SyndromCAPOS-Syndrom
504476
Zerebelläre Ataxie-Neuropathie-bilaterale vestibuläre Areflexie-SyndromCABV-Syndrom · CANVAS · +1

Änderungen

2010Bestand
Sonstige hereditäre Ataxien

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2023 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte