G11.1 Früh beginnende zerebellare Ataxie

ICD-10-GM 2022Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Morbi-RSACauda-Syndrom / Angeborene Fehlbildungen des Nervensystems / Spinozerebelläre Erkrankungen / Infektionen der Wirbelsäule — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 33Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 33 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Hinweis:

Beginn gewöhnlich vor dem 20. Lebensjahr

Inklusive:

Friedreich-Ataxie (autosomal-rezessiv)

Früh beginnende zerebellare Ataxie [EOCA] mit: erhaltenen Sehnenreflexen [retained tendon reflexes]

Früh beginnende zerebellare Ataxie [EOCA] mit: essentiellem Tremor

Früh beginnende zerebellare Ataxie [EOCA] mit: Myoklonie [Dyssynergia cerebellaris myoclonica (Hunt)]

X-chromosomal-rezessive spinozerebellare Ataxie

Diagnosehäufigkeit

142 Fälle · 53 % Frauen · Gipfel 30 bis unter 35 Jahre · 75 % Neurologie’22

Rang 3644 von 7.638 auf derselben Katalogebene · 0,001 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Männer ab etwa 45, der Frauen ab etwa 60 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr000––
1 bis unter 5 Jahre1010,70 %3,0
5 bis unter 10 Jahre1100,70 %14,0
10 bis unter 15 Jahre4222,8 %6,5
15 bis unter 18 Jahre4312,8 %6,5
18 bis unter 20 Jahre2111,4 %5,5
20 bis unter 25 Jahre3302,1 %5,0
25 bis unter 30 Jahre8535,6 %10,0
30 bis unter 35 Jahre1612411 %7,2
35 bis unter 40 Jahre5233,5 %7,8
40 bis unter 45 Jahre8535,6 %7,5
45 bis unter 50 Jahre12848,5 %7,3
50 bis unter 55 Jahre14689,9 %6,1
55 bis unter 60 Jahre13589,2 %10,2
60 bis unter 65 Jahre1551011 %10,1
65 bis unter 70 Jahre9546,3 %7,3
70 bis unter 75 Jahre143119,9 %9,1
75 bis unter 80 Jahre7164,9 %5,6
80 bis unter 85 Jahre2021,4 %6,0
85 bis unter 90 Jahre4042,8 %10,8
90 bis unter 95 Jahre000––
ab 95 Jahren000––

Behandelnde Fachabteilung

930 Fälle

Überwiegend Neurologie (75 %)

  • Neurologie75 %696
  • Pädiatrie7,6 %71
  • Innere Medizin5,8 %54
  • Hals-Nasen-Ohrenheilkunde3,8 %35
  • Geriatrie2,4 %22
  • Übrige 13 Abteilungen5,6 %52
▸ Übrige einzeln
  • Chirurgie1,1 %10
  • Neurochirurgie0,97 %9
  • Sonstige Fachabteilung0,86 %8
  • Kardiologie0,65 %6
  • Pneumologie0,54 %5
  • Orthopädie0,32 %3
  • Unfallchirurgie0,32 %3
  • Hämatologie und internistische Onkologie0,22 %2
  • Intensivmedizin0,22 %2
  • Allgemeine Psychiatrie0,11 %1
  • Augenheilkunde0,11 %1
  • Endokrinologie0,11 %1
  • Gefäßchirurgie0,11 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu G11.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis59

4H [Hypomyelinisierung, hypogonadotroper Hypogonadismus, Hypodontie]-Syndrom
88637Primärschlüssel
Angeborene zerebellare Ataxie durch RNU12-Genmutation
512260Primärschlüssel
AOA4 [Ataxie mit okulomotorischer Apraxie Typ 4]
459033Primärschlüssel
ARSACS [Autosomal-rezessive spastische Ataxie vom Typ Charlevoix-Saguenay]
98Primärschlüssel
Ataxie mit okulomotorischer Apraxie Typ 4
459033Primärschlüssel
Autosomal-rezessive Ataxie durch Ubiquinon-Mangel
139485Primärschlüssel
Autosomal-rezessive Friedreich-Ataxie
95Primärschlüssel
Autosomal-rezessive spastische Ataxie vom Typ Charlevoix-Saguenay
98Primärschlüssel
Autosomal-rezessive spinozerebelläre Ataxie Typ 13
324262Primärschlüssel
Autosomal-rezessive spinozerebelläre Ataxie Typ 15
404499Primärschlüssel
Autosomal-rezessive spinozerebelläre Ataxie Typ 16
412057Primärschlüssel
Autosomal-rezessive spinozerebelläre Ataxie Typ 17
453521Primärschlüssel
Autosomal-rezessive spinozerebelläre Ataxie Typ 20
397709Primärschlüssel
Autosomal-rezessive spinozerebelläre Ataxie Typ 23
404493Primärschlüssel
Autosomal-rezessive spinozerebelläre Ataxie Typ 7
284324Primärschlüssel
Autosomal-rezessive spinozerebellare Ataxie Typ 19
448251Primärschlüssel
▸ noch 43 Einträge
Autosomal-rezessive zerebelläre Ataxie durch WWOX Gen-Mangel
284282Primärschlüssel
Autosomal-rezessive zerebelläre Ataxie mit Blindheit und Schwerhörigkeit
95433Primärschlüssel
Autosomal-rezessive zerebelläre Ataxie mit Epilepsie und Intelligenzminderung
284282Primärschlüssel
Autosomal-rezessive zerebelläre Ataxie mit psychomotorischer Retardierung
284271Primärschlüssel
Autosomal-rezessive zerebelläre Ataxie Typ 12
284282Primärschlüssel
AVED [Ataxie mit Vitamin E-Mangel]
96Primärschlüssel
Dyssynergia cerebellaris myoclonica
Primärschlüssel
EOCA [Früh beginnende zerebellare Ataxie]
1177Primärschlüssel
Friedreich-ähnliche Ataxie mit Vitamin E-Mangel
96Primärschlüssel
Friedreich-Ataxie
95Primärschlüssel
Friedreich-I-Syndrom
Primärschlüssel
Friedreich-Rückenmarksklerose
Primärschlüssel
Früh beginnende zerebellare Ataxie
Primärschlüssel
Früh beginnende zerebellare Ataxie mit erhaltenen Sehnenreflexen
Primärschlüssel
Früh beginnende zerebellare Ataxie mit essentiellem Tremor
Primärschlüssel
Früh beginnende zerebellare Ataxie mit Myoklonie
Primärschlüssel
Hereditäre familiäre Friedreich-Ataxie
95Primärschlüssel
Hereditäre spinale Ataxie
Primärschlüssel
Hereditäre spinale Friedreich-Ataxie
95Primärschlüssel
Hereditäre spinale Sklerose
Primärschlüssel
Hinterstrangataxie mit Retinitis pigmentosa
88628Primärschlüssel
Hunt-Ataxie
Primärschlüssel
Hunt-III-Syndrom
Primärschlüssel
Infantile spinozerebellare Ataxie
1186Primärschlüssel
IOSCA [Infantile spinozerebellare Ataxie]
1186Primärschlüssel
Marinesco-Sjögren-Syndrom
559Primärschlüssel
Ohaha-Syndrom
1186Primärschlüssel
Poretti-Boltshauser-Syndrom
370022Primärschlüssel
Ramsay-Hunt-Krankheit [Dyssynergia cerebellaris myoclonica]
Primärschlüssel
Ramsay-Hunt-Syndrom [Dyssynergia cerebellaris myoclonica]
Primärschlüssel
SCA [Spinozerebelläre Ataxie] Typ 28
101109Primärschlüssel
SCA [Spinozerebellare Ataxie] Typ 21
98773Primärschlüssel
SCA [Spinozerebellare Ataxie] Typ 27
98764Primärschlüssel
Spastische Ataxie vom Typ Charlevoix-Saguenay
98Primärschlüssel
Spectrin-assoziierte autosomal-rezessive zerebelläre Ataxie
352403Primärschlüssel
Spinozerebellare Ataxie Typ 28
101109Primärschlüssel
Syndrom der spinozerebellaren Ataxie mit Dysmorphie
1185Primärschlüssel
Syndrom mit Myoklonie, zerebellärer Ataxie und Taubheit
2589Primärschlüssel
X-chromosomale spinozerebellare Ataxie Typ 3
85297Primärschlüssel
X-chromosomale spinozerebellare Ataxie Typ 4
85292Primärschlüssel
X-chromosomal-rezessive spinozerebellare Ataxie
Primärschlüssel
Zerebelläre Ataxie mit ektodermaler Dysplasie
1174Primärschlüssel
Autosomal-rezessive spinozerebelläre Ataxie Typ 21
466794Kreuz / Stern

Seltene Erkrankungen (Orpha)33

466794
Akutes infantiles Leberversagen-zerebelläre Ataxie-periphere sensomotorische Neuropathie-SyndromAtaxie, spinozerebelläre, autosomal-rezessive, Typ 21 · SCAR21
459033
Ataxie mit okulomotorischer Apraxie Typ 4AOA4
96
Ataxie mit Vitamin E-MangelAVED · Ataxie mit isoliertem Vitamin E-Mangel · +3
370022
Ataxie-Intelligenzminderung-okulomotorische Apraxie-zerebelläre Zysten-SyndromPoretti-Boltshauser-Syndrom
448251
Ataxie-Taubheit-Syndrom, progressives, autosomal-rezessivesAtaxie, spinozerebelläre, autosomal-rezessive, Typ 19 · Lichtenstein-Knorr-Syndrom · +2
139485
Ataxie, autosomal-rezessive, durch Ubiquinon-MangelARCA2 · Ataxie durch Coenzym Q(10)-Mangel · +3
1186
Ataxie, infantile spinozerebelläreIOSCA · Ohaha-Syndrom · +1
98
Ataxie, spastische, autosomal-rezessive, Typ Charlevoix-SaguenayARSACS · Ataxie, spastische, autosomal-rezessive, Typ 6 · +1
85297
Ataxie, spinozerebelläre X-chromosomale, Typ 3Ataxie-Schwerhörigkeit-Syndrom, X-chromosomales · SCAX3
85292
Ataxie, spinozerebelläre X-chromosomale, Typ 4Ataxia-Demenz-Syndrom, X-chromosomales · SCAX4
98773
Ataxie, spinozerebelläre, Typ 21SCA21
98764
Ataxie, spinozerebelläre, Typ 27AICD: G11.2’26SCA27A
101109
Ataxie, spinozerebelläre, Typ 28SCA28
1177
Ataxie, zerebelläre, früh beginnende, mit Erhalt der SehnenreflexeEOCA · EOCARR · +1
324262
Autosomal-rezessive kongenitale zerebelläre Ataxie durch MGLUR1-MangelSubtypAtaxie, spinozerebelläre, autosomal-rezessive, Typ 13 · Autosomal-rezessive kongenitale zerebelläre Ataxie durch metabotropen Glutamatrezeptor 1-Mangel · +1
284324
Autosomal-rezessive spinozerebelläre Ataxie mit Beginn in der Kindheit, langsam fortschreitendAutosomal-rezessive spinozerebelläre Ataxie Typ 7 · SCAR7
▸ noch 17 Einträge
95433
Autosomal-rezessive spinozerebelläre Ataxie-Blindheit-Schwerhörigkeit-SyndromAtaxie, spinozerebelläre, autosomal-rezessive, Typ 3 · Autosomal-rezessive spinozerebelläre Ataxie-Blindheit-Hörverlust-Syndrom · +2
404499
Autosomal-rezessive zerebelläre Ataxie-Epilepsie-Intelligenzminderung-Syndrom durch RUBCN-MangelAtaxie, spinozerebelläre, autosomal-rezessive, Typ 15 · SCAR15 · +1
404493
Autosomal-rezessive zerebelläre Ataxie-Epilepsie-Intelligenzminderung-Syndrom durch TUD-MangelAtaxie, spinozerebelläre, autosomal-rezessive, Typ 23 · SCAR23
284282
Autosomal-rezessive zerebelläre Ataxie-Epilepsie-Intelligenzminderung-Syndrom durch WWOX-MangelAtaxie, spinozerebelläre, autosomal-rezessive, Typ 12 · SCAR12 · +1
284271
Autosomal-rezessive zerebelläre Ataxie-psychomotorische Retardierung-SyndromAtaxie, spinozerebelläre, autosomal-rezessive, Typ 11 · SCAR11
95
Friedreich-AtaxieFA · FRDA · +1
88628
Hinterstrangataxie - Retinitis pigmentosaHinterstrangataxie und Retinitis pigmentosa, autosomal-rezessive Form · PCARP
88637
Hypomyelinisierung-Hypogonadotroper Hypogonadismus-Hypodontie-SyndromSubtyp
397709
Intelligenzminderung-grobe Gesichtsszüge-Makrozephalie-zerebelläre Hypoplasie-SyndromSNX14-assoziierte autosomal-rezessive spinozerebelläre Ataxie · Ataxie, spinozerebelläre, autosomal-rezessive, Typ 20 · +1
512260
Kongenitale zerebelläre Ataxie durch RNU12-Genmutation
559
Marinesco-Sjögren-Syndrom
2589
Myoklonie-zerebelläre Ataxie-Taubheit-Syndromhistorisch
1185
Spinozerebelläre Ataxie-Dysmorphie-Syndromhistorisch
1174
Zerebelläre Ataxie-Ektodermale Dysplasie-Syndrom
453521
Zerebelläre Ataxie, autosomal-rezessive, durch CWF19L1-MangelAtaxie, spinozerebelläre, autosomal-rezessive, Typ 17 · SCAR17
412057
Zerebelläre Ataxie, autosomal-rezessive, durch STUB1-MangelSCAR16 · Spinozerebelläre Ataxie, autosomal-rezessive, Typ 16
352403
Zerebelläre Ataxie, autosomal-rezessive, Spectrin-assoziierteAtaxie, spinozerebelläre, autosomal-rezessive, Typ 14 · Autosomal-rezessive zerebelläre Ataxie - kognitive Störung · +5

Änderungen

2010Bestand
Früh beginnende zerebellare Ataxie

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2022 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte