G11.1 Früh beginnende zerebellare Ataxie

ICD-10-GM 2021Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.

§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig

Morbi-RSACauda-Syndrom / Angeborene Fehlbildungen des Nervensystems / Spinozerebelläre Erkrankungen — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.

Orpha: 32Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 32 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.

Hinweis:

Beginn gewöhnlich vor dem 20. Lebensjahr

Inklusive:

Friedreich-Ataxie (autosomal-rezessiv)

Früh beginnende zerebellare Ataxie [EOCA] mit: erhaltenen Sehnenreflexen [retained tendon reflexes]

Früh beginnende zerebellare Ataxie [EOCA] mit: essentiellem Tremor

Früh beginnende zerebellare Ataxie [EOCA] mit: Myoklonie [Dyssynergia cerebellaris myoclonica (Hunt)]

X-chromosomal-rezessive spinozerebellare Ataxie

Alphabetisches Verzeichnis58

4H [Hypomyelinisierung, hypogonadotroper Hypogonadismus, Hypodontie]-Syndrom

Primär†:G11.1

88637Primärschlüssel

AOA4 [Ataxie mit okulomotorischer Apraxie Typ 4]

Primär†:G11.1

459033Primärschlüssel

ARSACS [Autosomal-rezessive spastische Ataxie vom Typ Charlevoix-Saguenay]

Primär†:G11.1

98Primärschlüssel

Ataxie mit okulomotorischer Apraxie Typ 4

Primär†:G11.1

459033Primärschlüssel

Autosomal-rezessive Ataxie durch Ubiquinon-Mangel

Primär†:G11.1

139485Primärschlüssel

Autosomal-rezessive Friedreich-Ataxie

Primär†:G11.1

95Primärschlüssel

Autosomal-rezessive spastische Ataxie vom Typ Charlevoix-Saguenay

Primär†:G11.1

98Primärschlüssel

Autosomal-rezessive spinozerebelläre Ataxie Typ 13

Primär†:G11.1

324262Primärschlüssel

Autosomal-rezessive spinozerebelläre Ataxie Typ 15

Primär†:G11.1

404499Primärschlüssel

Autosomal-rezessive spinozerebelläre Ataxie Typ 16

Primär†:G11.1

412057Primärschlüssel

Autosomal-rezessive spinozerebelläre Ataxie Typ 17

Primär†:G11.1

453521Primärschlüssel

Autosomal-rezessive spinozerebelläre Ataxie Typ 20

Primär†:G11.1

397709Primärschlüssel

Autosomal-rezessive spinozerebelläre Ataxie Typ 23

Primär†:G11.1

404493Primärschlüssel

Autosomal-rezessive spinozerebelläre Ataxie Typ 7

Primär†:G11.1

284324Primärschlüssel

Autosomal-rezessive spinozerebellare Ataxie Typ 19

Primär†:G11.1

448251Primärschlüssel

Autosomal-rezessive zerebelläre Ataxie durch WWOX Gen-Mangel

Primär†:G11.1

284282Primärschlüssel

▸ noch 42 Einträge

Autosomal-rezessive zerebelläre Ataxie mit Blindheit und Schwerhörigkeit

Primär†:G11.1

95433Primärschlüssel

Autosomal-rezessive zerebelläre Ataxie mit Epilepsie und Intelligenzminderung

Primär†:G11.1

284282Primärschlüssel

Autosomal-rezessive zerebelläre Ataxie mit psychomotorischer Retardierung

Primär†:G11.1

284271Primärschlüssel

Autosomal-rezessive zerebelläre Ataxie Typ 12

Primär†:G11.1

284282Primärschlüssel

AVED [Ataxie mit Vitamin E-Mangel]

Primär†:G11.1

96Primärschlüssel

Dyssynergia cerebellaris myoclonica

Primär†:G11.1

Primärschlüssel

EOCA [Früh beginnende zerebellare Ataxie]

Primär†:G11.1

1177Primärschlüssel

Friedreich-ähnliche Ataxie mit Vitamin E-Mangel

Primär†:G11.1

96Primärschlüssel

Friedreich-Ataxie

Primär†:G11.1

95Primärschlüssel

Friedreich-I-Syndrom

Primär†:G11.1

Primärschlüssel

Friedreich-Rückenmarksklerose

Primär†:G11.1

Primärschlüssel

Früh beginnende zerebellare Ataxie

Primär†:G11.1

Primärschlüssel

Früh beginnende zerebellare Ataxie mit erhaltenen Sehnenreflexen

Primär†:G11.1

Primärschlüssel

Früh beginnende zerebellare Ataxie mit essentiellem Tremor

Primär†:G11.1

Primärschlüssel

Früh beginnende zerebellare Ataxie mit Myoklonie

Primär†:G11.1

Primärschlüssel

Hereditäre familiäre Friedreich-Ataxie

Primär†:G11.1

95Primärschlüssel

Hereditäre spinale Ataxie

Primär†:G11.1

Primärschlüssel

Hereditäre spinale Friedreich-Ataxie

Primär†:G11.1

95Primärschlüssel

Hereditäre spinale Sklerose

Primär†:G11.1

Primärschlüssel

Hinterstrangataxie mit Retinitis pigmentosa

Primär†:G11.1

88628Primärschlüssel

Hunt-Ataxie

Primär†:G11.1

Primärschlüssel

Hunt-III-Syndrom

Primär†:G11.1

Primärschlüssel

Infantile spinozerebellare Ataxie

Primär†:G11.1

1186Primärschlüssel

IOSCA [Infantile spinozerebellare Ataxie]

Primär†:G11.1

1186Primärschlüssel

Marinesco-Sjögren-Syndrom

Primär†:G11.1

559Primärschlüssel

Ohaha-Syndrom

Primär†:G11.1

1186Primärschlüssel

Poretti-Boltshauser-Syndrom

Primär†:G11.1

370022Primärschlüssel

Ramsay-Hunt-Krankheit [Dyssynergia cerebellaris myoclonica]

Primär†:G11.1

Primärschlüssel

Ramsay-Hunt-Syndrom [Dyssynergia cerebellaris myoclonica]

Primär†:G11.1

Primärschlüssel

SCA [Spinozerebelläre Ataxie] Typ 28

Primär†:G11.1

101109Primärschlüssel

SCA [Spinozerebellare Ataxie] Typ 21

Primär†:G11.1

98773Primärschlüssel

SCA [Spinozerebellare Ataxie] Typ 27

Primär†:G11.1

98764Primärschlüssel

Spastische Ataxie vom Typ Charlevoix-Saguenay

Primär†:G11.1

98Primärschlüssel

Spectrin-assoziierte autosomal-rezessive zerebelläre Ataxie

Primär†:G11.1

352403Primärschlüssel

Spinozerebellare Ataxie Typ 28

Primär†:G11.1

101109Primärschlüssel

Syndrom der spinozerebellaren Ataxie mit Dysmorphie

Primär†:G11.1

1185Primärschlüssel

Syndrom mit Myoklonie, zerebellärer Ataxie und Taubheit

Primär†:G11.1

2589Primärschlüssel

X-chromosomale spinozerebellare Ataxie Typ 3

Primär†:G11.1

85297Primärschlüssel

X-chromosomale spinozerebellare Ataxie Typ 4

Primär†:G11.1

85292Primärschlüssel

X-chromosomal-rezessive spinozerebellare Ataxie

Primär†:G11.1

Primärschlüssel

Zerebelläre Ataxie mit ektodermaler Dysplasie

Primär†:G11.1

1174Primärschlüssel

Autosomal-rezessive spinozerebelläre Ataxie Typ 21

Primär†:G11.1 Stern*:K77.8*

466794Kreuz / Stern

Seltene Erkrankungen (Orpha)32

466794

Akutes infantiles Leberversagen-zerebelläre Ataxie-periphere sensomotorische Neuropathie-SyndromAtaxie, spinozerebelläre, autosomal-rezessive, Typ 21 · SCAR21

459033

Ataxie mit okulomotorischer Apraxie Typ 4AOA4

Ataxie mit Vitamin E-MangelAVED · Ataxie mit isoliertem Vitamin E-Mangel · +3

370022

Ataxie-Intelligenzminderung-okulomotorische Apraxie-zerebelläre Zysten-SyndromPoretti-Boltshauser-Syndrom

448251

Ataxie-Taubheit-Syndrom, progressives, autosomal-rezessivesAtaxie, spinozerebelläre, autosomal-rezessive, Typ 19 · Lichtenstein-Knorr-Syndrom · +2

139485

Ataxie, autosomal-rezessive, durch Ubiquinon-MangelARCA2 · Ataxie durch Coenzym Q(10)-Mangel · +3

1186

Ataxie, infantile spinozerebelläreIOSCA · Ohaha-Syndrom · +1

Ataxie, spastische, autosomal-rezessive, Typ Charlevoix-SaguenayARSACS · Ataxie, spastische, autosomal-rezessive, Typ 6 · +1

85297

Ataxie, spinozerebelläre X-chromosomale, Typ 3Ataxie-Schwerhörigkeit-Syndrom, X-chromosomales · SCAX3

85292

Ataxie, spinozerebelläre X-chromosomale, Typ 4Ataxia-Demenz-Syndrom, X-chromosomales · SCAX4

98773

Ataxie, spinozerebelläre, Typ 21SCA21

98764

Ataxie, spinozerebelläre, Typ 27AICD: G11.2’26SCA27A

101109

Ataxie, spinozerebelläre, Typ 28SCA28

1177

Ataxie, zerebelläre, früh beginnende, mit Erhalt der SehnenreflexeEOCA · EOCARR · +1

324262

Autosomal-rezessive kongenitale zerebelläre Ataxie durch MGLUR1-MangelSubtypAtaxie, spinozerebelläre, autosomal-rezessive, Typ 13 · Autosomal-rezessive kongenitale zerebelläre Ataxie durch metabotropen Glutamatrezeptor 1-Mangel · +1

284324

Autosomal-rezessive spinozerebelläre Ataxie mit Beginn in der Kindheit, langsam fortschreitendAutosomal-rezessive spinozerebelläre Ataxie Typ 7 · SCAR7

▸ noch 16 Einträge

95433

Autosomal-rezessive spinozerebelläre Ataxie-Blindheit-Schwerhörigkeit-SyndromAtaxie, spinozerebelläre, autosomal-rezessive, Typ 3 · Autosomal-rezessive spinozerebelläre Ataxie-Blindheit-Hörverlust-Syndrom · +2

404499

Autosomal-rezessive zerebelläre Ataxie-Epilepsie-Intelligenzminderung-Syndrom durch RUBCN-MangelAtaxie, spinozerebelläre, autosomal-rezessive, Typ 15 · SCAR15 · +1

404493

Autosomal-rezessive zerebelläre Ataxie-Epilepsie-Intelligenzminderung-Syndrom durch TUD-MangelAtaxie, spinozerebelläre, autosomal-rezessive, Typ 23 · SCAR23

284282

Autosomal-rezessive zerebelläre Ataxie-Epilepsie-Intelligenzminderung-Syndrom durch WWOX-MangelAtaxie, spinozerebelläre, autosomal-rezessive, Typ 12 · SCAR12 · +1

284271

Autosomal-rezessive zerebelläre Ataxie-psychomotorische Retardierung-SyndromAtaxie, spinozerebelläre, autosomal-rezessive, Typ 11 · SCAR11

Friedreich-AtaxieFA · FRDA · +1

88628

Hinterstrangataxie - Retinitis pigmentosaHinterstrangataxie und Retinitis pigmentosa, autosomal-rezessive Form · PCARP

88637

Hypomyelinisierung-Hypogonadotroper Hypogonadismus-Hypodontie-SyndromSubtyp

397709

Intelligenzminderung-grobe Gesichtsszüge-Makrozephalie-zerebelläre Hypoplasie-SyndromSNX14-assoziierte autosomal-rezessive spinozerebelläre Ataxie · Ataxie, spinozerebelläre, autosomal-rezessive, Typ 20 · +1

559

Marinesco-Sjögren-Syndrom

2589

Myoklonie-zerebelläre Ataxie-Taubheit-Syndromhistorisch

1185

Spinozerebelläre Ataxie-Dysmorphie-Syndromhistorisch

1174

Zerebelläre Ataxie-Ektodermale Dysplasie-Syndrom

453521

Zerebelläre Ataxie, autosomal-rezessive, durch CWF19L1-MangelAtaxie, spinozerebelläre, autosomal-rezessive, Typ 17 · SCAR17

412057

Zerebelläre Ataxie, autosomal-rezessive, durch STUB1-MangelSCAR16 · Spinozerebelläre Ataxie, autosomal-rezessive, Typ 16

352403

Zerebelläre Ataxie, autosomal-rezessive, Spectrin-assoziierteAtaxie, spinozerebelläre, autosomal-rezessive, Typ 14 · Autosomal-rezessive zerebelläre Ataxie - kognitive Störung · +5

Änderungen

JahrÄnderungDetails

2010Bestand

Früh beginnende zerebellare Ataxie

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2021 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte