E80.0 Hereditäre erythropoetische Porphyrie

ICD-10-GM 2023Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Morbi-RSAErnährungs- und Stoffwechselstörungen bei a.o. klassifizierten Krankheiten, Porphyrie ohne Bedarfsmedikation — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 3Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 3 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Angeborene erythropoetische Porphyrie

Erythropoetische Protoporphyrie

Diagnosehäufigkeit

6 Fälle · 83 % Frauen · Gipfel 20 bis unter 25 Jahre · 51 % Innere Medizin’23

Rang 6585 von 7.684 auf derselben Katalogebene · 0,000 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Männer ab etwa 17, der Frauen ab etwa 24 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr000––
1 bis unter 5 Jahre000––
5 bis unter 10 Jahre000––
10 bis unter 15 Jahre000––
15 bis unter 18 Jahre11017 %5,0
18 bis unter 20 Jahre000––
20 bis unter 25 Jahre30350 %10,7
25 bis unter 30 Jahre10117 %7,0
30 bis unter 35 Jahre000––
35 bis unter 40 Jahre10117 %2,0
40 bis unter 45 Jahre000––
45 bis unter 50 Jahre000––
50 bis unter 55 Jahre000––
55 bis unter 60 Jahre000––
60 bis unter 65 Jahre000––
65 bis unter 70 Jahre000––
70 bis unter 75 Jahre000––
75 bis unter 80 Jahre000––
80 bis unter 85 Jahre000––
85 bis unter 90 Jahre000––
90 bis unter 95 Jahre000––
ab 95 Jahren000––

Behandelnde Fachabteilung

449 Fälle

Vor allem Innere Medizin und Gastroenterologie (51 % und 19 %)

  • Innere Medizin51 %230
  • Gastroenterologie19 %84
  • Pädiatrie17 %78
  • Chirurgie3,6 %16
  • Dermatologie2,4 %11
  • Übrige 12 Abteilungen6,7 %30
▸ Übrige einzeln
  • Neurologie2,2 %10
  • Pneumologie0,89 %4
  • Gefäßchirurgie0,45 %2
  • Hämatologie und internistische Onkologie0,45 %2
  • Kardiologie0,45 %2
  • Neonatologie0,45 %2
  • Nephrologie0,45 %2
  • Sonstige Fachabteilung0,45 %2
  • Intensivmedizin0,22 %1
  • Kinderchirurgie0,22 %1
  • Neurochirurgie0,22 %1
  • Rheumatologie0,22 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu E80.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis8

Angeborene erythropoetische Porphyrie
79277Primärschlüssel
CEP [Kongenitale erythropoetische Porphyrie]
79277Primärschlüssel
EPP [Erythropoetische Protoporphyrie]
79278Primärschlüssel
Erythropoetische Protoporphyrie
79278Primärschlüssel
Günther-Krankheit
79277Primärschlüssel
Günther-Syndrom
Primärschlüssel
Hereditäre erythropoetische Porphyrie
Primärschlüssel
X-chromosomal-dominante Protoporphyrie
443197Primärschlüssel

Seltene Erkrankungen (Orpha)3

79277
Porphyrie, erythropoetische kongenitaleCEP · Günther-Krankheit
79278
Protoporphyrie, erythropoetische, autosomale FormEPP
443197
Protoporphyrie, erythropoetische, X-chromosomaleProtoporphyrie, X-chromosomal-dominante · X-chromosomal-dominante erythropoetische Protoporphyrie · +2

Arzneimittelvalidierung Morbi-RSA (ATC)3

A05AA
Gallensäuren und DerivateICD:E80.0E84.0E84.1+9
C10AC
Gallensäure bindende MittelICD:E78.0E78.1E78.2+32
D02BB
Protektiva gegen UV-Strahlung zur systemischen AnwendungICD: E80.0

Änderungen

2010Bestand
Hereditäre erythropoetische Porphyrie

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2023 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte