E77.1 Defekte beim Glykoproteinabbau

ICD-10-GM 2022Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Morbi-RSAMetabolische Störungen ohne prospektive Kostenrelevanz — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 17Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 17 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Aspartylglukosaminurie

Fukosidose

Mannosidose

Sialidose [Mukolipidose I]

Diagnosehäufigkeit

34 Fälle · 82 % Männer · Gipfel 15 bis unter 18 Jahre · 79 % Pädiatrie’22

Rang 5123 von 7.638 auf derselben Katalogebene · 0,000 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Männer ab etwa 16, der Frauen ab etwa 5 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr1012,9 %50,0
1 bis unter 5 Jahre64218 %6,0
5 bis unter 10 Jahre43112 %2,0
10 bis unter 15 Jahre2115,9 %1,5
15 bis unter 18 Jahre1717050 %1,0
18 bis unter 20 Jahre000––
20 bis unter 25 Jahre000––
25 bis unter 30 Jahre000––
30 bis unter 35 Jahre2205,9 %1,5
35 bis unter 40 Jahre2115,9 %2,0
40 bis unter 45 Jahre000––
45 bis unter 50 Jahre000––
50 bis unter 55 Jahre000––
55 bis unter 60 Jahre000––
60 bis unter 65 Jahre000––
65 bis unter 70 Jahre000––
70 bis unter 75 Jahre000––
75 bis unter 80 Jahre000––
80 bis unter 85 Jahre000––
85 bis unter 90 Jahre000––
90 bis unter 95 Jahre000––
ab 95 Jahren000––

Behandelnde Fachabteilung

70 Fälle

Überwiegend Pädiatrie (79 %)

  • Pädiatrie79 %55
  • Innere Medizin11 %8
  • Neonatologie4,3 %3
  • Kinderchirurgie2,9 %2
  • Neurologie2,9 %2

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu E77.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis34

Adulte Form der Alpha-Mannosidose
309288Primärschlüssel
Adulter Alpha-N-Acetylgalactosaminidase-Mangel
79280Primärschlüssel
Alpha-L-Fucosidase-Mangel
349Primärschlüssel
Alpha-Mannosidose
61Primärschlüssel
Alpha-N-Acetylgalactosaminidase-Mangel
3137Primärschlüssel
Alpha-N-Acetylgalactosaminidase-Mangel Typ 1
79279Primärschlüssel
Alpha-N-Acetylgalactosaminidase-Mangel Typ 2
79280Primärschlüssel
Alpha-N-Acetylgalactosaminidase-Mangel Typ 3
79281Primärschlüssel
Aspartyl-Glukosaminidase-Mangel
93Primärschlüssel
Aspartylglukosaminurie
93Primärschlüssel
Beta-Mannosidose
118Primärschlüssel
Fukosidose
349Primärschlüssel
Galaktosialidose
351Primärschlüssel
Glykoproteinabbaudefekt
Primärschlüssel
Infantile dysmorphe Sialidose
87876Primärschlüssel
Infantile Form der Alpha-Mannosidose
309282Primärschlüssel
▸ noch 18 Einträge
Juvenile Form der Sialidose Typ 2
93399Primärschlüssel
Kanzaki-Krankheit
79280Primärschlüssel
Kirschroter Fleck-Myoklonus-Syndrom
812Primärschlüssel
Kongenitale Form der Sialidose Typ 2
93400Primärschlüssel
Lipomukopolysaccharidose
812Primärschlüssel
Lyosomaler Alpha-D-Mannosidase-Mangel
61Primärschlüssel
Lyosomaler Beta-Mannosidase-Mangel
118Primärschlüssel
Mannosidose
Primärschlüssel
Mukolipidose I
Primärschlüssel
Normomorphe Sialidose
812Primärschlüssel
Oligosaccharidose
79215Primärschlüssel
Schindler-Krankheit
3137Primärschlüssel
Schindler-Krankheit Typ 1
79279Primärschlüssel
Schindler-Krankheit Typ 2
79280Primärschlüssel
Schindler-Krankheit Typ 3
79281Primärschlüssel
Sialidose
309294Primärschlüssel
Sialidose Typ 1
812Primärschlüssel
Sialidose Typ 2
87876Primärschlüssel

Seltene Erkrankungen (Orpha)17

61
Alpha-MannosidoseAlpha-D Mannosidase-Mangel, lyosomaler
309288
Alpha-Mannosidose, adulte FormSubtypLysosomaler alpha-D-Mannosidase-Mangel, adulte Form
309282
Alpha-Mannosidose, infantile FormSubtypLysosomaler alpha-D-Mannosidase-Mangel, infantile Form
3137
Alpha-N-Acetylgalactosaminidase-MangelNAGA-Mangel · Schindler-Krankheit
79279
Alpha-N-Acetylgalactosaminidase-Mangel Typ 1SubtypNAGA-Mangel Typ 1 · Schindler-Krankheit Typ 1
79280
Alpha-N-Acetylgalactosaminidase-Mangel Typ 2SubtypAlpha-N-Acetylgalactosaminidase-Mangel, adulter · Kanzaki-Krankheit · +2
79281
Alpha-N-Acetylgalactosaminidase-Mangel Typ 3SubtypNAGA-Mangel Typ 3 · Schindler-Krankheit Typ 3
93
AspartylglukosaminurieAspartyl-Glukosaminidase-Mangel
118
Beta-Mannosidose
349
FukosidoseAlpha-L-Fucosidase-Mangel
351
GalaktosialidoseGoldberg-Syndrom · Neuraminidase-beta-Galaktosidase-Mangel
79215
OligosaccharidoseGruppe
309294
SialidoseGruppe
812
Sialidose Typ 1Kirschroter Fleck-Myoklonus-Syndrom · Lipomukopolysaccharidose · +1
87876
Sialidose Typ 2Sialidose, dysmorphe infantile
93399
Sialidose Typ 2, juvenile FormSubtyp
▸ noch 1 Einträge
93400
Sialidose Typ 2, kongenitale FormSubtyp

Änderungen

2010Bestand
Defekte beim Glykoproteinabbau

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2022 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte