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E77.1 Defekte beim Glykoproteinabbau

ICD-10-GM 2021Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Morbi-RSAMetabolische Störungen ohne prospektive Kostenrelevanz — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 17Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 17 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Aspartylglukosaminurie

Fukosidose

Mannosidose

Sialidose [Mukolipidose I]

Alphabetisches Verzeichnis34

Adulte Form der Alpha-Mannosidose
Primär†:E77.1
309288Primärschlüssel
Adulter Alpha-N-Acetylgalactosaminidase-Mangel
Primär†:E77.1
79280Primärschlüssel
Alpha-L-Fucosidase-Mangel
Primär†:E77.1
349Primärschlüssel
Alpha-Mannosidose
Primär†:E77.1
61Primärschlüssel
Alpha-N-Acetylgalactosaminidase-Mangel
Primär†:E77.1
3137Primärschlüssel
Alpha-N-Acetylgalactosaminidase-Mangel Typ 1
Primär†:E77.1
79279Primärschlüssel
Alpha-N-Acetylgalactosaminidase-Mangel Typ 2
Primär†:E77.1
79280Primärschlüssel
Alpha-N-Acetylgalactosaminidase-Mangel Typ 3
Primär†:E77.1
79281Primärschlüssel
Aspartyl-Glukosaminidase-Mangel
Primär†:E77.1
93Primärschlüssel
Aspartylglukosaminurie
Primär†:E77.1
93Primärschlüssel
Beta-Mannosidose
Primär†:E77.1
118Primärschlüssel
Fukosidose
Primär†:E77.1
349Primärschlüssel
Galaktosialidose
Primär†:E77.1
351Primärschlüssel
Glykoproteinabbaudefekt
Primär†:E77.1
Primärschlüssel
Infantile dysmorphe Sialidose
Primär†:E77.1
87876Primärschlüssel
Infantile Form der Alpha-Mannosidose
Primär†:E77.1
309282Primärschlüssel
▸ noch 18 Einträge
Juvenile Form der Sialidose Typ 2
Primär†:E77.1
93399Primärschlüssel
Kanzaki-Krankheit
Primär†:E77.1
79280Primärschlüssel
Kirschroter Fleck-Myoklonus-Syndrom
Primär†:E77.1
812Primärschlüssel
Kongenitale Form der Sialidose Typ 2
Primär†:E77.1
93400Primärschlüssel
Lipomukopolysaccharidose
Primär†:E77.1
812Primärschlüssel
Lyosomaler Alpha-D-Mannosidase-Mangel
Primär†:E77.1
61Primärschlüssel
Lyosomaler Beta-Mannosidase-Mangel
Primär†:E77.1
118Primärschlüssel
Mannosidose
Primär†:E77.1
Primärschlüssel
Mukolipidose I
Primär†:E77.1
Primärschlüssel
Normomorphe Sialidose
Primär†:E77.1
812Primärschlüssel
Oligosaccharidose
Primär†:E77.1
79215Primärschlüssel
Schindler-Krankheit
Primär†:E77.1
3137Primärschlüssel
Schindler-Krankheit Typ 1
Primär†:E77.1
79279Primärschlüssel
Schindler-Krankheit Typ 2
Primär†:E77.1
79280Primärschlüssel
Schindler-Krankheit Typ 3
Primär†:E77.1
79281Primärschlüssel
Sialidose
Primär†:E77.1
309294Primärschlüssel
Sialidose Typ 1
Primär†:E77.1
812Primärschlüssel
Sialidose Typ 2
Primär†:E77.1
87876Primärschlüssel

Seltene Erkrankungen (Orpha)17

61
Alpha-MannosidoseAlpha-D Mannosidase-Mangel, lyosomaler
309288
Alpha-Mannosidose, adulte FormSubtypLysosomaler alpha-D-Mannosidase-Mangel, adulte Form
309282
Alpha-Mannosidose, infantile FormSubtypLysosomaler alpha-D-Mannosidase-Mangel, infantile Form
3137
Alpha-N-Acetylgalactosaminidase-MangelNAGA-Mangel · Schindler-Krankheit
79279
Alpha-N-Acetylgalactosaminidase-Mangel Typ 1SubtypNAGA-Mangel Typ 1 · Schindler-Krankheit Typ 1
79280
Alpha-N-Acetylgalactosaminidase-Mangel Typ 2SubtypAlpha-N-Acetylgalactosaminidase-Mangel, adulter · Kanzaki-Krankheit · +2
79281
Alpha-N-Acetylgalactosaminidase-Mangel Typ 3SubtypNAGA-Mangel Typ 3 · Schindler-Krankheit Typ 3
93
AspartylglukosaminurieAspartyl-Glukosaminidase-Mangel
118
Beta-Mannosidose
349
FukosidoseAlpha-L-Fucosidase-Mangel
351
GalaktosialidoseGoldberg-Syndrom · Neuraminidase-beta-Galaktosidase-Mangel
79215
OligosaccharidoseGruppe
309294
SialidoseGruppe
812
Sialidose Typ 1Kirschroter Fleck-Myoklonus-Syndrom · Lipomukopolysaccharidose · +1
87876
Sialidose Typ 2Sialidose, dysmorphe infantile
93399
Sialidose Typ 2, juvenile FormSubtyp
▸ noch 1 Einträge
93400
Sialidose Typ 2, kongenitale FormSubtyp

Änderungen

2010Bestand
Defekte beim Glykoproteinabbau

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2021 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte