ICD-10-GM 2016

E00-E90 E70-E90 E75.-E75.2

Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten

E75.2Sonstige SphingolipidosenChronische

ChronischeChronische bzw. langandauernde Erkrankung — wird bei der PCCL-Berechnung als Dauerdiagnose berücksichtigt.

Inklusive:

Fabry- (Anderson-) Krankheit

Farber-Krankheit

Gaucher-Krankheit

Krabbe-Krankheit

Metachromatische Leukodystrophie

Niemann-Pick-Krankheit

Sulfatasemangel

Exklusive:

Adrenoleukodystrophie [Addison-Schilder-Syndrom] E71.3

Alphabetisches Verzeichnis

75642

Primär†:E75.2

Adulte Gaucher-KrankheitPrimärschlüssel

75642Adulte Gaucher-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

118355

Primär†:E75.2

Akut-neuronopathische Gaucher-KrankheitPrimärschlüssel

118355Akut-neuronopathische Gaucher-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

117624

Primär†:E75.2

Alexander-KrankheitPrimärschlüssel

117624Alexander-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

82866

Primär†:E75.2

Alexander-SyndromPrimärschlüssel

82866Alexander-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

117504

Primär†:E75.2

Alpha-Galaktosidase A-MangelPrimärschlüssel

117504Alpha-Galaktosidase A-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

117627

Primär†:E75.2

Aminoacylase 2-MangelPrimärschlüssel

117627Aminoacylase 2-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

75184

Primär†:E75.2

Anderson-Fabry-KrankheitPrimärschlüssel

75184Anderson-Fabry-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

67358

Primär†:E75.2

Angiokeratoma corporis diffusumPrimärschlüssel

67358Angiokeratoma corporis diffusum

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

68780

Primär†:E75.2

Aplasia axialis extracorticalis congenitaPrimärschlüssel

68780Aplasia axialis extracorticalis congenita

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

68779

Primär†:E75.2

Aplasia extracorticalis axialisPrimärschlüssel

68779Aplasia extracorticalis axialis

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

118071

Primär†:E75.2

Arylsulfatase A-MangelPrimärschlüssel

118071Arylsulfatase A-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

117630

Primär†:E75.2

Aspartoacylase-MangelPrimärschlüssel

117630Aspartoacylase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

75565

Primär†:E75.2

Canavan-KrankheitPrimärschlüssel

75565Canavan-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

117625

Primär†:E75.2

Canavan-SyndromPrimärschlüssel

117625Canavan-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

118070

Primär†:E75.2

Ceramidase-MangelPrimärschlüssel

118070Ceramidase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

118388

Primär†:E75.2

Chronisch-neuropathische Form der Gaucher-KrankheitPrimärschlüssel

118388Chronisch-neuropathische Form der Gaucher-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

96763

Primär†:E75.2

Essentielle LipoidhistiozytosePrimärschlüssel

96763Essentielle Lipoidhistiozytose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

75630

Primär†:E75.2

Fabry-Anderson-KrankheitPrimärschlüssel

75630Fabry-Anderson-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

2418

Primär†:E75.2

Fabry-KrankheitPrimärschlüssel

2418Fabry-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

81674

Primär†:E75.2

Fabry-SyndromPrimärschlüssel

81674Fabry-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

109007

Primär†:E75.2

Familiäre diffuse GehirnsklerosePrimärschlüssel

109007Familiäre diffuse Gehirnsklerose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

100605

Primär†:E75.2

Familiäre diffuse HirnsklerosePrimärschlüssel

100605Familiäre diffuse Hirnsklerose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

80723

Primär†:E75.2

Familiäre zentrolobäre SklerosePrimärschlüssel

80723Familiäre zentrolobäre Sklerose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

75520

Primär†:E75.2

Farber-KrankheitPrimärschlüssel

75520Farber-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

118641

Primär†:E75.2

Farber-LipogranulomatosePrimärschlüssel

118641Farber-Lipogranulomatose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

81675

Primär†:E75.2

Farber-SyndromPrimärschlüssel

81675Farber-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

118802

Primär†:E75.2

Fetale Gaucher-KrankheitPrimärschlüssel

118802Fetale Gaucher-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

117450

Primär†:E75.2

Galaktosylzeramidase-MangelPrimärschlüssel

117450Galaktosylzeramidase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

117448

Primär†:E75.2

Galaktozerebrosidase-MangelPrimärschlüssel

117448Galaktozerebrosidase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

65858

Primär†:E75.2

Gaucher-KrankheitPrimärschlüssel

65858Gaucher-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

65862

Primär†:E75.2

Gaucher-Krankheit beim ErwachsenenPrimärschlüssel

65862Gaucher-Krankheit beim Erwachsenen

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

118542

Primär†:E75.2

Gaucher-Krankheit mit Ophthalmoplegie und kardiovaskulären VerkalkungenPrimärschlüssel

118542Gaucher-Krankheit mit Ophthalmoplegie und kardiovaskulären Verkalkungen

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

118801

Primär†:E75.2

Gaucher-Krankheit Typ 1Primärschlüssel

118801Gaucher-Krankheit Typ 1

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

118799

Primär†:E75.2

Gaucher-Krankheit Typ 2Primärschlüssel

118799Gaucher-Krankheit Typ 2

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

118800

Primär†:E75.2

Gaucher-Krankheit Typ 3Primärschlüssel

118800Gaucher-Krankheit Typ 3

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

118642

Primär†:E75.2

Gaucher-Krankheit Typ 3CPrimärschlüssel

118642Gaucher-Krankheit Typ 3C

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

65859

Primär†:E75.2

Gaucher-SplenomegaliePrimärschlüssel

65859Gaucher-Splenomegalie

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

65863

Primär†:E75.2

Gaucher-Splenomegalie beim ErwachsenenPrimärschlüssel

65863Gaucher-Splenomegalie beim Erwachsenen

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

81782

Primär†:E75.2

Gaucher-SyndromPrimärschlüssel

81782Gaucher-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

65865

Primär†:E75.2

Globoidzellen-LeukodystrophiePrimärschlüssel

65865Globoidzellen-Leukodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

77143

Primär†:E75.2

Glykolipoide LipidosePrimärschlüssel

77143Glykolipoide Lipidose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

95946

Primär†:E75.2

Greenfield-Krankheit [Metachromatische Leukodystrophie]Primärschlüssel

95946Greenfield-Krankheit [Metachromatische Leukodystrophie]

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

109013

Primär†:E75.2

Infantile diffuse GehirnsklerosePrimärschlüssel

109013Infantile diffuse Gehirnsklerose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

100604

Primär†:E75.2

Infantile diffuse HirnsklerosePrimärschlüssel

100604Infantile diffuse Hirnsklerose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

65860

Primär†:E75.2

Infantile Gaucher-KrankheitPrimärschlüssel

65860Infantile Gaucher-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

65861

Primär†:E75.2

Infantile Gaucher-SplenomegaliePrimärschlüssel

65861Infantile Gaucher-Splenomegalie

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

108549

Primär†:E75.2

Infantile GehirnsklerosePrimärschlüssel

108549Infantile Gehirnsklerose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

92999

Primär†:E75.2

Infantile HirnsklerosePrimärschlüssel

92999Infantile Hirnsklerose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

118337

Primär†:E75.2

Juvenile Sulfatidose Typ AustinPrimärschlüssel

118337Juvenile Sulfatidose Typ Austin

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

118384

Primär†:E75.2

Kardiovaskuläre Form der Gaucher-KrankheitPrimärschlüssel

118384Kardiovaskuläre Form der Gaucher-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

108535

Primär†:E75.2

Krabbe-GehirnsklerosePrimärschlüssel

108535Krabbe-Gehirnsklerose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

93139

Primär†:E75.2

Krabbe-HirnsklerosePrimärschlüssel

93139Krabbe-Hirnsklerose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

75488

Primär†:E75.2

Krabbe-KrankheitPrimärschlüssel

75488Krabbe-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

64613

Primär†:E75.2

Krabbe-LeukodystrophiePrimärschlüssel

64613Krabbe-Leukodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

2421

Primär†:E75.2

Krabbe-SyndromPrimärschlüssel

2421Krabbe-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

14497

Primär†:E75.2

LeukodystrophiePrimärschlüssel

14497Leukodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

11302

Primär†:E75.2

Metachromatische LeukodystrophiePrimärschlüssel

11302Metachromatische Leukodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

76143

Primär†:E75.2

Metachromatische LeukoenzephalopathiePrimärschlüssel

76143Metachromatische Leukoenzephalopathie

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

118018

Primär†:E75.2

MLD [Metachromatische Leukodystrophie]Primärschlüssel

118018MLD [Metachromatische Leukodystrophie]

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

2420

Primär†:E75.2

Morbus GaucherPrimärschlüssel

2420Morbus Gaucher

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

118006

Primär†:E75.2

MukosulfatidosePrimärschlüssel

118006Mukosulfatidose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

118643

Primär†:E75.2

Multipler Sulfatase-MangelPrimärschlüssel

118643Multipler Sulfatase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

14499

Primär†:E75.2

MyeloleukodystrophiePrimärschlüssel

14499Myeloleukodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

118356

Primär†:E75.2

Nicht-neuronopathische Gaucher-KrankheitPrimärschlüssel

118356Nicht-neuronopathische Gaucher-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

2419

Primär†:E75.2

Niemann-Pick-KrankheitPrimärschlüssel

2419Niemann-Pick-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

118948

Primär†:E75.2

Niemann-Pick-Krankheit Typ APrimärschlüssel

118948Niemann-Pick-Krankheit Typ A

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

118964

Primär†:E75.2

Niemann-Pick-Krankheit Typ BPrimärschlüssel

118964Niemann-Pick-Krankheit Typ B

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

118644

Primär†:E75.2

Niemann-Pick-Krankheit Typ CPrimärschlüssel

118644Niemann-Pick-Krankheit Typ C

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

82798

Primär†:E75.2

Niemann-Pick-SplenomegaliePrimärschlüssel

82798Niemann-Pick-Splenomegalie

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

81973

Primär†:E75.2

Niemann-Pick-SyndromPrimärschlüssel

81973Niemann-Pick-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

67359

Primär†:E75.2

Pelizaeus-Merzbacher-AplasiePrimärschlüssel

67359Pelizaeus-Merzbacher-Aplasie

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

108555

Primär†:E75.2

Pelizaeus-Merzbacher-GehirnsklerosePrimärschlüssel

108555Pelizaeus-Merzbacher-Gehirnsklerose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

93141

Primär†:E75.2

Pelizaeus-Merzbacher-HirnsklerosePrimärschlüssel

93141Pelizaeus-Merzbacher-Hirnsklerose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

75768

Primär†:E75.2

Pelizaeus-Merzbacher-KrankheitPrimärschlüssel

75768Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

82009

Primär†:E75.2

Pelizaeus-Merzbacher-SyndromPrimärschlüssel

82009Pelizaeus-Merzbacher-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

118963

Primär†:E75.2

Perinatal-letale Form der Gaucher-KrankheitPrimärschlüssel

118963Perinatal-letale Form der Gaucher-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

86719

Primär†:E75.2

Phosphatid-ThesaurismosePrimärschlüssel

86719Phosphatid-Thesaurismose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

108554

Primär†:E75.2

Progressive familiäre GehirnsklerosePrimärschlüssel

108554Progressive familiäre Gehirnsklerose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

93142

Primär†:E75.2

Progressive familiäre HirnsklerosePrimärschlüssel

93142Progressive familiäre Hirnsklerose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

64590

Primär†:E75.2

Progressive LeukodystrophiePrimärschlüssel

64590Progressive Leukodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

14498

Primär†:E75.2

Progressive zerebrale LeukodystrophiePrimärschlüssel

14498Progressive zerebrale Leukodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

81107

Primär†:E75.2

Scholz-SyndromPrimärschlüssel

81107Scholz-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

20873

Primär†:E75.2

SphingomyelinspeicherkrankheitPrimärschlüssel

20873Sphingomyelinspeicherkrankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

20872

Primär†:E75.2

SphingomyelinthesaurismosePrimärschlüssel

20872Sphingomyelinthesaurismose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

75566

Primär†:E75.2

Spongioforme LeukodystrophiePrimärschlüssel

75566Spongioforme Leukodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

118385

Primär†:E75.2

Subakut-neuropathische Form der Gaucher-KrankheitPrimärschlüssel

118385Subakut-neuropathische Form der Gaucher-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

64589

Primär†:E75.2

Sudanophile LeukodystrophiePrimärschlüssel

64589Sudanophile Leukodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

117876

Primär†:E75.2

Sudanophile Leukodystrophie vom Typ Pelizeus-MerzbacherPrimärschlüssel

117876Sudanophile Leukodystrophie vom Typ Pelizeus-Merzbacher

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

77742

Primär†:E75.2

SulfatasemangelPrimärschlüssel

77742Sulfatasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

77144

Primär†:E75.2

SulfatidlipidosePrimärschlüssel

77144Sulfatidlipidose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

118657

Primär†:E75.2

Zerebrale Form der infantilen Gaucher-KrankheitPrimärschlüssel

118657Zerebrale Form der infantilen Gaucher-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

118537

Primär†:E75.2

Zerebrale Form der juvenilen und adulten Gaucher-KrankheitPrimärschlüssel

118537Zerebrale Form der juvenilen und adulten Gaucher-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

64588

Primär†:E75.2

Zerebrale LeukodystrophiePrimärschlüssel

64588Zerebrale Leukodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

11080

Primär†:E75.2

ZerebrosidosePrimärschlüssel

11080Zerebrosidose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

31651

Primär†:E75.2

ZerebrosidosisPrimärschlüssel

31651Zerebrosidosis

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

77145

Primär†:E75.2

Zerebrosidzellige LipidosePrimärschlüssel

77145Zerebrosidzellige Lipidose

PrimärschlüsselPrimär†:E75.2

99651

Primär†:E75.2 Stern*:G32.8*

Gehirndegeneration bei Anderson-Fabry-KrankheitKreuz / Stern

99651Gehirndegeneration bei Anderson-Fabry-Krankheit

Kreuz / SternPrimär†:E75.2 Stern*:G32.8*

99575

Primär†:E75.2 Stern*:G32.8*

Gehirndegeneration bei Gaucher-SyndromKreuz / Stern

99575Gehirndegeneration bei Gaucher-Syndrom

Kreuz / SternPrimär†:E75.2 Stern*:G32.8*

99650

Primär†:E75.2 Stern*:G32.8*

Gehirndegeneration bei Niemann-Pick-KrankheitKreuz / Stern

99650Gehirndegeneration bei Niemann-Pick-Krankheit

Kreuz / SternPrimär†:E75.2 Stern*:G32.8*

99649

Primär†:E75.2 Stern*:G32.8*

Gehirndegeneration bei Niemann-Pick-SyndromKreuz / Stern

99649Gehirndegeneration bei Niemann-Pick-Syndrom

Kreuz / SternPrimär†:E75.2 Stern*:G32.8*

14500

Primär†:E75.2 Stern*:H48.0*

Optikusatrophie bei LeukodystrophieKreuz / Stern

14500Optikusatrophie bei Leukodystrophie

Kreuz / SternPrimär†:E75.2 Stern*:H48.0*

92436

Primär†:E75.2 Stern*:N08.4*

Glomerulonephritis bei Fabry-Anderson-KrankheitKreuz / Stern

92436Glomerulonephritis bei Fabry-Anderson-Krankheit

Kreuz / SternPrimär†:E75.2 Stern*:N08.4*

84353

Primär†:E75.2 Stern*:N08.4*

Glomeruläre Krankheit bei Fabry-Anderson-KrankheitKreuz / Stern

84353Glomeruläre Krankheit bei Fabry-Anderson-Krankheit

Kreuz / SternPrimär†:E75.2 Stern*:N08.4*

93386

Primär†:E75.2 Stern*:N08.4*

Glomeruläre Störung bei Fabry-KrankheitKreuz / Stern

93386Glomeruläre Störung bei Fabry-Krankheit

Kreuz / SternPrimär†:E75.2 Stern*:N08.4*

DRGSystem

ICD-10

OPS

DRG

ZE

PEPP

DKR

ATC

KH

ICD Alpha

ICD-10-GM 2016

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