Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten
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E71.3Störungen des FettsäurestoffwechselsChronische
ChronischeChronische bzw. langandauernde Erkrankung — wird bei der PCCL-Berechnung als Dauerdiagnose berücksichtigt.
Inklusive:
Adrenoleukodystrophie [Addison-Schilder-Syndrom]
Mangel an Muskel-Carnitin-Palmitoyltransferase
Mangel an sehr langkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase
Exklusive:
Schilder-Krankheit G37.0
Alphabetisches Verzeichnis
118612Acyl-CoA-Oxydase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
81578Addison-Schilder-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
9806Adrenoleukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
117653Carnitin-Acylcarnitin-Translokase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118789Carnitin-Aufnahme-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
119360Carnitin-Palmitoyltransferase IA-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118057Carnitin-Palmitoyltransferase II-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118871Carnitin-Transporter-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
119129CPT IA [Carnitin-Palmitoyltransferase IA]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118164CPT II [Carnitin-Palmitoyltransferase II]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118083D-bifunktionales-Enzym-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118400Fettsäureoxidationsstörungen und Ketogenesedefekt
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
2366Fettsäurestoffwechselstörung
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118611Glutarazidurie Typ 2
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118088Glutarazidämie Typ 2
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118610Hepatischer Carnitin-Palmitoyltransferase I-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118371Hyperinsulinismus durch Mangel an kurzkettiger 3-Hydroxyacyl-CoA-DehydrogenasePrimärschlüssel
118371Hyperinsulinismus durch Mangel an kurzkettiger 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
119143Hyperinsulinismus durch SCHAD [Kurzkettige 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase]-MangelPrimärschlüssel
119143Hyperinsulinismus durch SCHAD [Kurzkettige 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118401Hyperinsulinämische Hypoglykämie durch Mangel an kurzkettiger 3-Hydroxyacyl-CoA-DehydrogenasePrimärschlüssel
118401Hyperinsulinämische Hypoglykämie durch Mangel an kurzkettiger 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118916Ketokörper-Stoffwechselstörung
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
117853LCHAD [Langkettige 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118237Mangel an 3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-CoA-Synthase
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118234Mangel an kurzkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
117642Mangel an langkettiger 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118236Mangel an langkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118179Mangel an mittelkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118235Mangel an peroxisomaler Acyl-CoA-Oxidase
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
117472Mangel an sehr langkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118056Mangel an Succinyl-CoA-Acetoacetat-Transferase
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118055Mangel an Succinyl-CoA:3-Ketosäure-CoA-Transferase
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118609Mangel an Succinyl-CoA:3-Oxosäure-CoA-Transferase
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118221MCAD [Mittelkettige Acyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118176Multipler Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
31646Muskel-Carnitin-Palmitoyltransferase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118017NALD [Neonatale Adrenoleukodystrophie]
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118113Neonatale Adrenoleukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118331Peroxisomale beta-Oxidationsstörung
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118915Primärer systemischer Carnitinmangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118342Pseudo-NALD [Neonatale Adrenoleukodystrophie]
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118178Pseudoadrenoleukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118028SCAD [Kurzkettige Acyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118658SCHAD [Kurzkettige 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
31645Schilder-Addison-Komplex
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118030SCOT [Succinyl-CoA:3-Ketosäure-CoA-Transferase]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118332Störung des Elektronentransportes durch Mangel an Flavoprotein
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118402Störung des Elektronentransportes durch Mangel an Flavoprotein-Ubiquinon-OxidoreduktasePrimärschlüssel
118402Störung des Elektronentransportes durch Mangel an Flavoprotein-Ubiquinon-Oxidoreduktase
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
117638VLCADD [Very long chain Acyl-CoA-dehydrogenase deficiency]
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
119115X-ALD [X-chromosomale Adrenoleukodystrophie]
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118870X-chromosomale Adrenoleukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
119121X-chromosomale ALD [Adrenoleukodystrophie]
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3