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E74.4 Störungen des Pyruvatstoffwechsels und der Glukoneogenese

ICD-10-GM 2021Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Morbi-RSAMetabolische Störungen ohne prospektive Kostenrelevanz — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 10Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 10 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Mangel an: Phosphoenolpyruvat-Carboxykinase

Mangel an: Pyruvatcarboxylase

Mangel an: Pyruvatdehydrogenase

Exklusive:

Bei Anämie D55.-

Alphabetisches Verzeichnis24

Dihydrolipoamid-Dehydrogenase-Mangel
Primär†:E74.4
2394Primärschlüssel
Dihydrolipoamid-S-Acetyltransferase-Mangel
Primär†:E74.4
79244Primärschlüssel
DLD [Dihydrolipoamid-Dehydrogenase]-Mangel
Primär†:E74.4
2394Primärschlüssel
Glukoneogenesestörung
Primär†:E74.4
79177Primärschlüssel
Glykogenose durch LDH [Laktatdehydrogenase]-Mangel
Primär†:E74.4
2364Primärschlüssel
Glykogenspeicherkrankheit durch Laktatdehydrogenase-Mangel
Primär†:E74.4
2364Primärschlüssel
GSD [Glykogenspeicherkrankheit] durch Laktatdehydrogenase-Mangel
Primär†:E74.4
2364Primärschlüssel
LDH [Laktatdehydrogenase]-Mangel
Primär†:E74.4
2364Primärschlüssel
PDH [Pyruvat-Dehydrogenase]-E2-Mangel
Primär†:E74.4
79244Primärschlüssel
PDH [Pyruvat-Dehydrogenase]-Phosphatase-Mangel
Primär†:E74.4
79246Primärschlüssel
PDHC [Pyruvatdehydrogenase-Komplex]-Mangel
Primär†:E74.4
765Primärschlüssel
PEPCK [Phosphoenolpyruvat-Carboxykinase]-Mangel
Primär†:E74.4
2880Primärschlüssel
Phosphoenolpyruvat-Carboxykinase 1-Mangel
Primär†:E74.4
Primärschlüssel
Phosphoenolpyruvat-Carboxykinase 2-Mangel
Primär†:E74.4
Primärschlüssel
Phosphoenolpyruvat-Carboxykinase-Mangel
Primär†:E74.4
2880Primärschlüssel
Pyruvatcarboxylasemangel
Primär†:E74.4
3008Primärschlüssel
▸ noch 8 Einträge
Pyruvat-Dehydrogenase E1-alpha-Mangel
Primär†:E74.4
79243Primärschlüssel
Pyruvat-Dehydrogenase E1-beta-Mangel
Primär†:E74.4
255138Primärschlüssel
Pyruvat-Dehydrogenase E2-Mangel
Primär†:E74.4
79244Primärschlüssel
Pyruvat-Dehydrogenase E3-Mangel
Primär†:E74.4
2394Primärschlüssel
Pyruvatdehydrogenase-Komplex-Mangel
Primär†:E74.4
765Primärschlüssel
Pyruvatdehydrogenasemangel
Primär†:E74.4
765Primärschlüssel
Pyruvat-Dehydrogenase-Phosphatase-Mangel
Primär†:E74.4
79246Primärschlüssel
Pyruvatstoffwechselstörung
Primär†:E74.4
Primärschlüssel

Seltene Erkrankungen (Orpha)10

79177
Glukoneogenese-StörungGruppe
2364
Glykogen-Speicherkrankheit durch Laktat-Dehydrogenase-MangelGSD durch Laktat-Dehydrogenase-Mangel · Glykogenose durch LDH-Mangel · +1
2880
Phosphoenolpyruvat-Carboxykinase-MangelPEPCK-Mangel
3008
Pyruvat-Carboxylase-MangelAtaxie mit Laktatazidose Typ 2 · Leigh-Syndrom durch Pyruvat-Carboxylase-Mangel · +1
79243
Pyruvat-Dehydrogenase E1-alpha-MangelSubtypE1-alpha-Untereinheit-Mangel des PDH-Komplex · PDHAD · +1
255138
Pyruvat-Dehydrogenase E1-beta-MangelSubtypPDHBD
79244
Pyruvat-Dehydrogenase E2-MangelSubtypDihydrolipoamid-S-Acetyltransferase-Mangel · PDH-E2-Mangel
2394
Pyruvat-Dehydrogenase E3-MangelSubtypAhornsirup-Krankheit, E3-defiziente · DLD-Mangel · +1
765
Pyruvat-Dehydrogenase-MangelPDHc · Pyruvat-Dehydrogenase-Komplex-Mangel
79246
Pyruvat-Dehydrogenase-Phosphatase-MangelSubtypPDH Phosphatase-Mangel

Änderungen

2010Bestand
Störungen des Pyruvatstoffwechsels und der Glukoneogenese

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2021 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte