E71.0 Ahornsirup- (Harn-) Krankheit

ICD-10-GM 2027Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Morbi-RSA’26Metabolische Störungen ohne prospektive Kostenrelevanz — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 4Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 4 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
⚖ Regellage1 weitere Quelle · zuletzt 08.11.2011 — Regeln außerhalb des Katalogs

Regeln außerhalb des Katalogs1

BSGBSG, Urteil vom 08.11.2011: Zuweisung – Eigenverantwortung des Versicherten – keine unzumutbare verfassungsrechtlich nicht hinnehmbare Belastung08.11.2011

1. Versicherte haben gegen ihre Krankenkasse keinen Anspruch auf krankheitsbedingt erforderliche Diätnahrung, die keine bilanzierte Diät ist. 2. Können Versicherte die Nährstoffformulierung einer Diät vermittels planvoller Nahrungszubereitung im häuslichen Bereich selbst bilanzieren, handelt es sich nicht um eine bilanzierte Diät. 3. Fehlt Versicherten die wirtschaftliche Leistungsfähigkeit, um sich selbst mit erforderlicher einfacher Diätnahrung zu versorgen, stehen ihnen Ansprüche gegen Sozialleistungsträger zu, die Fälle der Bedürftigkeit absichern, nicht aber gegen Krankenkassen.

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Kodierrichtlinien und Entscheidungen des Schlichtungsausschusses sind für alle verbindlich; SEG-4-Empfehlungen binden die Begutachtung des MD.

Diagnosehäufigkeit

43 Fälle · 51 % Frauen · Gipfel 1 bis unter 5 Jahre · 81 % Pädiatrie’24

Rang 4823 von 7.648 auf derselben Katalogebene · 0,000 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Fälle ab etwa 4 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr129328 %8,2
1 bis unter 5 Jahre1331030 %6,7
5 bis unter 10 Jahre52312 %14,9
10 bis unter 15 Jahre3217,0 %1,5
15 bis unter 18 Jahre52312 %2,0
18 bis unter 20 Jahre2114,7 %9,0
20 bis unter 25 Jahre1102,3 %–
25 bis unter 30 Jahre000–20,0
30 bis unter 35 Jahre000–3,0
35 bis unter 40 Jahre2114,7 %2,7
40 bis unter 45 Jahre000–4,0
45 bis unter 50 Jahre000–18,8
50 bis unter 55 Jahre000––
55 bis unter 60 Jahre000––
60 bis unter 65 Jahre000–4,0
65 bis unter 70 Jahre000–6,7
70 bis unter 75 Jahre000–8,8
75 bis unter 80 Jahre000–11,0
80 bis unter 85 Jahre000–6,3
85 bis unter 90 Jahre000–14,0
90 bis unter 95 Jahre000––
ab 95 Jahren000––

Fälle aus dem Datenjahr 2024, Verweildauer aus 2023 — die amtliche Statistik weist die Belegungstage seit 2024 nicht mehr aus.

Behandelnde Fachabteilung’23

636 Fälle

Überwiegend Pädiatrie (81 %)

  • Pädiatrie81 %512
  • Innere Medizin5,3 %34
  • Neurologie3,8 %24
  • Neonatologie3,1 %20
  • Gastroenterologie2,0 %13
  • Übrige 8 Abteilungen5,2 %33
▸ Übrige einzeln
  • Endokrinologie1,7 %11
  • Intensivmedizin1,4 %9
  • Kinderkardiologie0,63 %4
  • Hämatologie und internistische Onkologie0,47 %3
  • Chirurgie0,31 %2
  • Kinderchirurgie0,31 %2
  • Frauenheilkunde und Geburtshilfe0,16 %1
  • Sonstige Fachabteilung0,16 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu E71.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis14

Ahornsirup-Harn-Krankheit
511Primärschlüssel
Ahornsirup-Harn-Syndrom
511Primärschlüssel
Ahornsirup-Krankheit
511Primärschlüssel
Alpha-Ketosäuredecarboxylase-Mangel
511Primärschlüssel
Dekarboxylasemangel
Primärschlüssel
Intermediäre Form der Ahornsirup-Krankheit
268162Primärschlüssel
Intermittierende Form der Ahornsirup-Krankheit
268173Primärschlüssel
Leuzinose
511Primärschlüssel
Menkes-I-Krankheit [Ahornsirup-Krankheit]
511Primärschlüssel
Menkes-I-Syndrom [Ahornsirup-Syndrom]
511Primärschlüssel
MSUD [Maple syrup urine disease]
511Primärschlüssel
Thiamin-responsive Form der Ahornsirup-Krankheit
268184Primärschlüssel
Verzweigtkettenketoazidurie
511Primärschlüssel
Verzweigtketten-Ketosäuredecarboxylase-Mangel
511Primärschlüssel

Seltene Erkrankungen (Orpha)4

511
Ahornsirup-KrankheitAlpha-Ketosäuredecarboxylase-Mangel · BCKD-Mangel · +3
268162
Ahornsirup-Krankheit, intermediäreSubtypBCKD-Mangel, intermediärer · MSUD, intermediär · +1
268173
Ahornsirup-Krankheit, intermittierendeSubtypBCKD-Mangel, intermittierender · MSUD, intermittierend · +1
268184
Ahornsirup-Krankheit, Thiamin-responsiveSubtypBCKD-Mangel, Thiamin-responsiver · MSUD, Thiamin-responsiv · +1

Änderungen

2010Bestand
Ahornsirup- (Harn-) Krankheit

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2027 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte