D82.3 Immundefekt mit hereditär defekter Reaktion auf Epstein-Barr-Virus

ICD-10-GM 2022Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Morbi-RSAHereditäre hämolytische Anämien / Methämoglobinämien / Sonstige Immundefekte z. T. mit anderen schweren Defekten — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 4Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 4 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

X-chromosomal-gebundene lymphoproliferative Krankheit

Diagnosehäufigkeit

17 Fälle · 88 % Männer · Gipfel 1 bis unter 5 Jahre · 62 % Pädiatrie’22

Rang 5762 von 7.638 auf derselben Katalogebene · 0,000 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Männer ab etwa 21, der Frauen ab etwa 15 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr000––
1 bis unter 5 Jahre55029 %13,0
5 bis unter 10 Jahre000––
10 bis unter 15 Jahre32118 %13,0
15 bis unter 18 Jahre000––
18 bis unter 20 Jahre000––
20 bis unter 25 Jahre33018 %17,0
25 bis unter 30 Jahre1105,9 %40,0
30 bis unter 35 Jahre000––
35 bis unter 40 Jahre000––
40 bis unter 45 Jahre000––
45 bis unter 50 Jahre000––
50 bis unter 55 Jahre1105,9 %26,0
55 bis unter 60 Jahre000––
60 bis unter 65 Jahre1105,9 %1,0
65 bis unter 70 Jahre1105,9 %4,0
70 bis unter 75 Jahre000––
75 bis unter 80 Jahre1105,9 %1,0
80 bis unter 85 Jahre000––
85 bis unter 90 Jahre1015,9 %13,0
90 bis unter 95 Jahre000––
ab 95 Jahren000––

Behandelnde Fachabteilung

105 Fälle

Überwiegend Pädiatrie (62 %)

  • Pädiatrie62 %65
  • Innere Medizin13 %14
  • Neonatologie4,8 %5
  • Dermatologie2,9 %3
  • Intensivmedizin2,9 %3
  • Übrige 10 Abteilungen14 %15
▸ Übrige einzeln
  • Neurologie2,9 %3
  • Hämatologie und internistische Onkologie1,9 %2
  • Kinderkardiologie1,9 %2
  • Nephrologie1,9 %2
  • Allgemeine Psychiatrie0,95 %1
  • Gastroenterologie0,95 %1
  • Hals-Nasen-Ohrenheilkunde0,95 %1
  • Lungen- und Bronchialheilkunde0,95 %1
  • Rheumatologie0,95 %1
  • Zahn- u. Kieferheilkunde, Mund- u. Kieferchirurgie0,95 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu D82.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis9

Immundefekt mit hereditär defekter Reaktion auf Epstein-Barr-Virus
Primärschlüssel
Systemische EBV [Epstein-Barr-Virus]-positive T-Zell-lymphoproliferative Erkrankung der Kindheit
364033Primärschlüssel
X-chromosomal gebundene Lymphoproliferation
Primärschlüssel
X-chromosomale lymphoproliferative Krankheit
2442Primärschlüssel
X-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom
2442Primärschlüssel
X-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom durch SH2D1A-Mangel
538931Primärschlüssel
X-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom durch XIAP-Mangel
538934Primärschlüssel
X-chromosomal-gebundene lymphoproliferative Krankheit
Primärschlüssel
X-chromosomale Lymphoproliferative Krankheit
zurückgezogenPrimärschlüssel

Seltene Erkrankungen (Orpha)4

2442
Lymphoproliferative Krankheit, X-chromosomaleGruppeX-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom
364033
Systemische EBV-positive T-Zell-lymphoproliferative Erkrankung der KindheitSystemische EBV+ T-Zell LPD der Kindheit
538931
X-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom durch SAP-MangelSAP-Defizienz · X-chromosomale lymphoproliferative Störung durch Defizienz des SLAM-assoziierten Proteins · +3
538934
X-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom durch XIAP-MangelX-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom Typ 2 · XIAP-Defizienz-Syndrom · +2

Änderungen

2010Bestand
Immundefekt mit hereditär defekter Reaktion auf Epstein-Barr-Virus

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2022 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte