D81.1 Schwerer kombinierter Immundefekt [SCID] mit niedriger T- und B-Zellen-Zahl

ICD-10-GM 2023Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
CCL:234Complication and Comorbidity Level je Partition: Als Nebendiagnose kann dieser Kode mit den Stufen 2, 3, 4 in die PCCL-Berechnung eingehen.
Morbi-RSAKombinierte Immundefekte C / Angeborene Agranulozytose und Neutropenie / Aplastische Anämie / TMA / TTP / HUS — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 8Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 8 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.

Diagnosehäufigkeit

27 Fälle · 52 % Männer · Gipfel unter 1 Jahr · 76 % Pädiatrie’23

Rang 5370 von 7.684 auf derselben Katalogebene · 0,000 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Männer ab etwa 1, der Frauen ab etwa 8 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr1310348 %39,7
1 bis unter 5 Jahre000––
5 bis unter 10 Jahre82630 %14,6
10 bis unter 15 Jahre2117,4 %11,0
15 bis unter 18 Jahre2027,4 %14,0
18 bis unter 20 Jahre000––
20 bis unter 25 Jahre1103,7 %1,0
25 bis unter 30 Jahre000––
30 bis unter 35 Jahre000––
35 bis unter 40 Jahre000––
40 bis unter 45 Jahre000––
45 bis unter 50 Jahre000––
50 bis unter 55 Jahre1013,7 %12,0
55 bis unter 60 Jahre000––
60 bis unter 65 Jahre000––
65 bis unter 70 Jahre000––
70 bis unter 75 Jahre000––
75 bis unter 80 Jahre000––
80 bis unter 85 Jahre000––
85 bis unter 90 Jahre000––
90 bis unter 95 Jahre000––
ab 95 Jahren000––

Behandelnde Fachabteilung

86 Fälle

Überwiegend Pädiatrie (76 %)

  • Pädiatrie76 %65
  • Kinderchirurgie8,1 %7
  • Hämatologie und internistische Onkologie3,5 %3
  • Innere Medizin3,5 %3
  • Intensivmedizin2,3 %2
  • Übrige 4 Abteilungen7,0 %6
▸ Übrige einzeln
  • Nephrologie2,3 %2
  • Rheumatologie2,3 %2
  • Neonatologie1,2 %1
  • Neurologie1,2 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu D81.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis14

Cernunnos/XLF-Mangel
169079Primärschlüssel
Cernunnos-Mangel
169079Primärschlüssel
DNA-Ligase-IV-Mangel
99812Primärschlüssel
Kombinierter Immundefekt durch RAG 1/2 [Rekombinase-aktivierende Gene 1/2]-Defekt
157949Primärschlüssel
Kombinierter schwerer Immundefekt durch DOCK8 [dedicator of cytokinesis 8-Protein]-Defizienz
217390Primärschlüssel
Ligase 4-Syndrom
99812Primärschlüssel
Schwerer kombinierter Immundefekt durch DCLRE1C-Mangel
275Primärschlüssel
Schwerer kombinierter Immundefekt durch DNA-PKcs-Mangel
317425Primärschlüssel
Schwerer kombinierter Immundefekt durch kompletten RAG1/2 [Rekombinase-aktivierende Gene 1/2]-Mangel
331206Primärschlüssel
Schwerer kombinierter Immundefekt mit Mikrozephalie, Wachstumsretardierung und Sensitivität gegenüber ionisierender Strahlung
169079Primärschlüssel
Schwerer kombinierter Immundefekt mit Mikrozephalie, Wachstumsretardierung und Strahlenempfindlichkeit
169079Primärschlüssel
Schwerer kombinierter Immundefekt mit niedriger T- und B-Zellen-Zahl
Primärschlüssel
Schwerer kombinierter Immundefekt T-B-
317419Primärschlüssel
T-B- SCID [Severe combined immunodeficiency]
317419Primärschlüssel

Seltene Erkrankungen (Orpha)8

169079
Cernunnos/XLF-MangelCernunnos XLFD · Cernunnos-Mangel · +3
217390
Immundefekt, kombinierter schwerer, durch DOCK8-MangelImmundefekt, kombinierter schwerer, durch DOCK8-Defekt · SCID durch DOCK8-Mangel
317419
Immundefekt, kombinierter schwerer, T-B-GruppeT-B- SCID
275
Immundefekt, kombinierter schwerer, T-B-NK+, durch DCLRE1C-MangelT-B-NK+ SCID vom Athabasken-Typ · T-B-NK+ SCID durch ARTEMIS-Defizienz · +3
317425
Immundefekt, kombinierter schwerer, T-B-NK+, durch DNA-PKcs-MangelT-B-NK+ SCID durch DNA-PKcs-Defizienz
331206
Immundefekt, kombinierter schwerer, T-B-NK+, durch kompletten RAG1/2-MangelT-B-NK+ SCID durch komplette RAG1/2-Defizienz
157949
Kombinierter Immundefekt mit Granulomatose und/oder Autoimmunität durch RAG-DefektCID mit Granulomatose und/oder Autoimmunität durch RAG 1/2-Defekt · Immundefekt, kombinierter, durch RAG 1/2-Mangel
99812
LIG4-SyndromSCID mit Makrozephalie durch DNA-Ligase-IV-Mangel · DNA-Ligase IV-Mangel · +1

Änderungen

2010Bestand
Schwerer kombinierter Immundefekt [SCID] mit niedriger T- und B-Zellen-Zahl

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2023 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte