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D81.1Schwerer kombinierter Immundefekt [SCID] mit niedriger T- und B-Zellen-Zahl

ICD-10-GM 2027Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
CCL:234’26Complication and Comorbidity Level je Partition: Als Nebendiagnose kann dieser Kode mit den Stufen 2, 3, 4 in die PCCL-Berechnung eingehen.
Morbi-RSA’25Kombinierte Immundefekte C / Angeborene Agranulozytose und Neutropenie / Aplastische Anämie / TMA / TTP / HUS — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 8Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 8 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.

Diagnosehäufigkeit

28 Fälle · 64 % Männer · Gipfel unter 1 Jahr · 76 % Pädiatrie’24

Rang 5199 von 7.648 auf derselben Katalogebene · 0,000 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Fälle ab etwa 1 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr1711661 %39,7
1 bis unter 5 Jahre33011 %–
5 bis unter 10 Jahre31211 %14,6
10 bis unter 15 Jahre2027,1 %11,0
15 bis unter 18 Jahre000–14,0
18 bis unter 20 Jahre000––
20 bis unter 25 Jahre2207,1 %1,0
25 bis unter 30 Jahre000––
30 bis unter 35 Jahre000––
35 bis unter 40 Jahre000––
40 bis unter 45 Jahre000––
45 bis unter 50 Jahre000––
50 bis unter 55 Jahre000–12,0
55 bis unter 60 Jahre000––
60 bis unter 65 Jahre000––
65 bis unter 70 Jahre000––
70 bis unter 75 Jahre000––
75 bis unter 80 Jahre1103,6 %–
80 bis unter 85 Jahre000––
85 bis unter 90 Jahre000––
90 bis unter 95 Jahre000––
ab 95 Jahren000––

Fälle aus dem Datenjahr 2024, Verweildauer aus 2023 — die amtliche Statistik weist die Belegungstage seit 2024 nicht mehr aus.

Behandelnde Fachabteilung’23

86 Fälle

Überwiegend Pädiatrie (76 %)

  • Pädiatrie76 %65
  • Kinderchirurgie8,1 %7
  • Hämatologie und internistische Onkologie3,5 %3
  • Innere Medizin3,5 %3
  • Intensivmedizin2,3 %2
  • Übrige 4 Abteilungen7,0 %6
▸ Übrige einzeln
  • Nephrologie2,3 %2
  • Rheumatologie2,3 %2
  • Neonatologie1,2 %1
  • Neurologie1,2 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu D81.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis15

Cernunnos/XLF-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.1169079
Cernunnos-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.1169079
DNA-Ligase-IV-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.199812
Kombinierter Immundefekt durch RAG 1/2 [Rekombinase-aktivierende Gene 1/2]-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.1157949
Kombinierter schwerer Immundefekt durch DOCK8 [dedicator of cytokinesis 8-Protein]-Defizienz
PrimärschlüsselPrimär†:D81.1217390
Ligase 4-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:D81.199812
Schwerer kombinierter Immundefekt durch DCLRE1C-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.1275
Schwerer kombinierter Immundefekt durch DNA-PKcs-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.1317425
Schwerer kombinierter Immundefekt durch kompletten RAG1/2 [Rekombinase-aktivierende Gene 1/2]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.1331206
Schwerer kombinierter Immundefekt mit Mikrozephalie, Wachstumsretardierung und Sensitivität gegenüber ionisierender Strahlung
PrimärschlüsselPrimär†:D81.1169079
Schwerer kombinierter Immundefekt mit Mikrozephalie, Wachstumsretardierung und Strahlenempfindlichkeit
PrimärschlüsselPrimär†:D81.1169079
Schwerer kombinierter Immundefekt mit niedriger T- und B-Zellen-Zahl
PrimärschlüsselPrimär†:D81.1317419
Schwerer kombinierter Immundefekt T-B-
PrimärschlüsselPrimär†:D81.1317419
SCID [Schwerer kombinierter Immundefekt] mit niedriger T- und B-Zellen-Zahl
PrimärschlüsselPrimär†:D81.1317419
T-B- SCID [Severe combined immunodeficiency]
PrimärschlüsselPrimär†:D81.1317419

Seltene Erkrankungen (Orpha)8

169079
Cernunnos/XLF-MangelCernunnos XLFD · Cernunnos-Mangel · +3
217390
Immundefekt, kombinierter schwerer, durch DOCK8-MangelImmundefekt, kombinierter schwerer, durch DOCK8-Defekt · SCID durch DOCK8-Mangel
317419
Immundefekt, kombinierter schwerer, T-B-GruppeT-B- SCID
275
Immundefekt, kombinierter schwerer, T-B-NK+, durch DCLRE1C-MangelT-B-NK+ SCID vom Athabasken-Typ · T-B-NK+ SCID durch ARTEMIS-Defizienz · +3
317425
Immundefekt, kombinierter schwerer, T-B-NK+, durch DNA-PKcs-MangelT-B-NK+ SCID durch DNA-PKcs-Defizienz
331206
Immundefekt, kombinierter schwerer, T-B-NK+, durch kompletten RAG1/2-MangelT-B-NK+ SCID durch komplette RAG1/2-Defizienz
157949
Kombinierter Immundefekt mit Granulomatose und/oder Autoimmunität durch RAG-DefektCID mit Granulomatose und/oder Autoimmunität durch RAG 1/2-Defekt · Immundefekt, kombinierter, durch RAG 1/2-Mangel
99812
LIG4-SyndromSCID mit Makrozephalie durch DNA-Ligase-IV-Mangel · DNA-Ligase IV-Mangel · +1

Änderungen

2010Bestand
Schwerer kombinierter Immundefekt [SCID] mit niedriger T- und B-Zellen-Zahl

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2027 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte