Alpha-ID-SE 2027: 397 Orpha-Zuordnungen ändern sich, die ICD-Basis bleibt 2026

Die BfArM-Datei Alpha-ID-SE 2027 beruht weiter auf der ICD-10-GM 2026 (Dreijahresturnus). Neu: 267 Einträge, 17 ungültig, 397 geänderte Orpha-Zuordnungen, 5 geänderte ICD-Kodes.
Das BfArM hat am 29.09.2026 die Datei Alpha-ID-SE 2027 veröffentlicht. Sie beruht weiter auf dem Alphabet der ICD-10-GM 2026, denn die ICD wird seit 2026 nur noch im Dreijahresturnus erneuert; Kodiert wird also weiter mit der ICD-10-GM 2026. Geändert hat sich vor allem die Orpha-Zuordnung.
Gegenüber der Datei 2026 gibt es 267 neue Einträge und 17, die neu als ungültig gekennzeichnet sind; entfallen ist keiner, die Datei ist kumulativ. Bei 397 bestehenden Einträgen ändert sich die Orpha-Kennnummer: 191 verlieren sie, 52 bekommen eine, 154 erhalten eine andere. Die Hirnhauttuberkulose etwa verweist nicht mehr auf die obsolete Nummer 641396, sondern auf ORPHA 3389 (Tuberkulose).
Bei fünf Einträgen ändert sich der ICD-Kode. «Albuminmangel» führt in der Datei 2027 zu E88.01 (Hypoalbuminämie), im Alphabet der ICD-10-GM 2026 noch zu E46. Laut Liesmich der Datei sind ICD- und Orpha-Zuordnung nicht stabil, stabil bleibt nur die Alpha-ID.
Die Rechtsgrundlage ist § 301 Absatz 2 SGB V: Das BfArM kann beauftragt werden, den Diagnoseschlüssel um Zusatzangaben für seltene Erkrankungen zu ergänzen. Wer Seltene Erkrankungen kodiert oder die Krankenhaussoftware pflegt, findet die Datei auf den Downloadseiten des BfArM.
Quellen: BfArM, Alpha-ID-SE 2027 · § 301 SGB V


