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98087Syndrome mit Störung der Geschlechtsentwicklung 46,XY

Nomenklatur der Seltenen Erkrankungenbenennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Kategorie
Eine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine Zuordnung
Die amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge4

168563
46,XY-Gonadendysgenesie mit motorisch-sensorischer NeuropathieQ56.1XY-Gonadendysgenesie - minifaszikuläre Neuropathie
3097
Meacham-SyndromQ87.8Meacham-Winn-Culler-Syndrom · Rhabdomyomatöse Dysplasia - Kardiopathie - Genitalanomalien
168593
Plötzlicher Kindstod mit HodendysgenesieR95.9SIDDT
1770
Syndrom der Gonadendysgenesie vom XY-Typ mit assoziierten FehlbildungenQ99.1historischXY-Gonadendysgenesie mit assoziierten Anomalien

Synonyme1

Syndrome mit 46,XY-DSD

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte