Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
KategorieEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
ICD: Q26.9Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1
Q26.9Angeborene Fehlbildung einer großen Vene, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA
I69397Angeborene Deformität der Vena cava superior
Persistenz der linken Vena cava superior mit Mündung in den linken Vorhof über den KoronarsinusICD: Q26.1Persistierende LVCS mit Mündung in den linken Vorhof über den Koronarsinus · Persistierende linke obere Hohlvene mit Mündung in den linken Vorhof über den Koronarsinus
Persistenz der linken Vena cava superior mit Verbindung zum dorsalen Bereich des linken VorhofesICD: Q26.1Persistierende LVCS mit Mündung in den linken Vorhof · Persistierende linke obere Hohlvene mit Mündung in den linken Vorhof · +1
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte