Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Kategorie
Eine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
Q26.9
Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1
Q26.9Angeborene Fehlbildung einer großen Vene, nicht näher bezeichnetChronischeMorbi-RSA’25
I69397Angeborene Deformität der Vena cava superior
Persistenz der linken Vena cava superior mit Mündung in den linken Vorhof über den KoronarsinusQ26.1Persistierende LVCS mit Mündung in den linken Vorhof über den Koronarsinus · Persistierende linke obere Hohlvene mit Mündung in den linken Vorhof über den Koronarsinus
Persistenz der linken Vena cava superior mit Verbindung zum dorsalen Bereich des linken VorhofesQ26.1Persistierende LVCS mit Mündung in den linken Vorhof · Persistierende linke obere Hohlvene mit Mündung in den linken Vorhof · +1
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte