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93603Seltene renal-tubuläre Funktionsstörung

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
KategorieEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine ZuordnungDie amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge21

223
Arginin-Vasopressin-ResistenzICD: N25.1
3145
Arginin-Vasopressin-Resistenz-intrakranielle Kalzifikation-Kleinwuchs-Gesichtsdysmorphie-SyndromICD: Q87.1historisch
34528
Autosomal-dominante primäre Hypomagnesiämie mit HypokalziurieICD: E83.4HOMG2 · Hypomagnesiämie, isolierte, autosomal-dominante Form · +2
112
Bartter-SyndromICD: E26.8Renaler Salzverlust - normotensiver Hyperreninämie - Hyperaldosteronismus - hypokaliämische Alkalose · Salzverlust-Tubulopathie, Typ Henle-Schleife
620368
EGF-assoziierte primäre Hypomagnesiämie mit IntelligenzminderungICD: E83.4
91136
Erworbenes monoklonales lg-Leichtketten-assoziiertes Fanconi-SyndromICD: D47.2Sekundäres Fanconi-Syndrom als Folge monoklonaler Gammopathie
358
Gitelman-SyndromICD: N15.8
2197
Hyperkalziurie, idiopathischeICD: E83.58
528105
Hypohydrosis-Elektrolytstörung-Tränendrüsenfunktionsstörung-Ichthyosis-Xerostomie-SyndromICD: Q87.8HELIX-Syndrom
199326
Hypomagnesiämie, isolierte, autosomal-dominante, Typ GlaudemansICD: E83.4
94088
Hypourikämie, hereditäre renaleICD: N25.8Familiäre renale Hypourikämie
93606
Nephrogenes Syndrom mit unverhältnismäßiger AntidiureseICD: E22.2NSIAD
73224
Nierentubulopathie-dilatative Kardiomyopathie-SyndromICD: N25.8Syndrom der Nierentubulopathie mit dilatativer Kardiomyopathie
306516
Primäre Hypomagnesiämie mit Hyperkalziurie und NephrokalzinoseICD: E83.4FHHNC · Familiäre primäre Hypomagnesiämie mit Hyperkalziurie und Nephrokalzinose · +1
30924
Primäre Hypomagnesiämie mit sekundärer HypokalzämieICD: E83.4HOMG1 · HSH · +4
620363
Primäre Hypomagnesiämie-generalisierte Krampfanfälle-Intelligenzminderung-Adipositas-SyndromICD: Q87.8
444916
PseudohypoaldosteronismusGruppe
3337
Renotubuläres Fanconi-Syndrom, primäresICD: E72.0Renales Fanconi-Syndrom, primäres · Toni-Debré-Fanconi-Syndrom
564178
Syndrom der primären Hypomagnesiämie mit refraktären Krämpfen und IntelligenzminderungICD: E83.4
91500
Tubulointerstitielle Nephritis und Uveitis-SyndromICD: N12Dobrin-Syndrom · TINU-Syndrom
214
ZystinurieICD: E72.0Cystinurie-Lysinurie

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte