87884Seltene nicht-syndromale Schwerhörigkeit, genetisch-bedingte

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.

KrankheitEine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.

ICD:H90.3 H90.5Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)2

H90.3Beidseitiger Hörverlust durch SchallempfindungsstörungMorbi-RSA⚖ 1

I134542Nicht-syndromale genetisch bedingte beidseitige Schwerhörigkeit

H90.5Hörverlust durch Schallempfindungsstörung, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA⚖ 1

I85536Angeborene Schwerhörigkeit
I85537Angeborene Taubheit
I79786Kongenitale Schwerhörigkeit a.n.k.
I79787Kongenitale Taubheit a.n.k.
I130074Nicht-syndromale genetisch bedingte Schwerhörigkeit
I128682Postlinguale nichtsyndromale genetisch bedingte Schwerhörigkeit
I128681Prälinguale nichtsyndromale genetisch bedingte Schwerhörigkeit

Untergeordnete Einträge5

90635

Autosomal-dominante nicht-syndromale SchwerhörigkeitSubtypICD: H90.3Autosomal-dominanter isolierter neurosensorischer Hörverlust · Hörverlust, isolierter neurosensorischer, autosomal-dominanter · +4

90636

Autosomal-rezessive nicht-syndromale SchwerhörigkeitSubtypICD: H90.3Autosomal-rezessive nicht-syndromale Schwerhörigkeit · Autosomal-rezessiver isolierter neurosensorischer Hörverlust · +5

90641

Mitochondriale nicht-syndromale SchwerhörigkeitSubtypICD: H90.5Hörverlust, isolierter neurosensorischer, mitochondrial bedingter · Mitochondriale isolierte sensorineurale Taubheit · +4

90625

X-chromosomale nicht-syndromale SchwerhörigkeitSubtypICD: H90.3X-chromosomale isolierte sensorineurale Taubheit · Hörverlust, isolierter neurosensorischer, X-chromosomaler · +4

718255

Y-chromosomale nicht-syndromale genetische SchwerhörigkeitSubtypY-chromosomale isolierte neurosensorische Taubheit · Y-chromosomale isolierte sensorineurale Schwerhörigkeit · +1

Synonyme3

Seltener isolierter genetisch bedingter Hörverlust

Seltene isolierte genetisch bedingte Taubheit

Seltene nicht-syndromale genetisch bedingte Taubheit

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

H90.5Hörverlust durch Schallempfindungsstörung, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA⚖ 1

exaktDer ICD-Kode meint dieselbe Krankheit.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben

Weitere Kennnummern

ICD-11 der WHO

AB50

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte

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