870Down-Syndrom

Orphanet 2026

Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.

Fehlbildungs-Syndrom

Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.

Q90.0+3

Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)4

Q90.0Trisomie 21, meiotische Non-disjunctionChronischeMorbi-RSA’25

I9233Trisomie 21, meiotische Non-disjunction

Q90.1Trisomie 21, Mosaik (mitotische Non-disjunction)ChronischeMorbi-RSA’25

I9234Trisomie 21, Mosaik, mitotische Non-disjunction

Q90.2Trisomie 21, TranslokationChronischeMorbi-RSA’25

I80299Down-Syndrom, Translokation
I9235Trisomie 21, Translokation

Q90.9Down-Syndrom, nicht näher bezeichnetChronischeMorbi-RSA’25

I19289Down-Syndrom
I75240Keratokonus bei Down-Syndrom
I81861Langdon-Down-Syndrom
I19290Morbus Down
I117922Partiale Trisomie 21
I19292Trisomie 21

Synonyme1

Trisomie 21

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet4

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

Q90.0Trisomie 21, meiotische Non-disjunctionChronischeMorbi-RSA’25

weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben

Q90.1Trisomie 21, Mosaik (mitotische Non-disjunction)ChronischeMorbi-RSA’25

weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben

Q90.2Trisomie 21, TranslokationChronischeMorbi-RSA’25

weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben

Q90.9Down-Syndrom, nicht näher bezeichnetChronischeMorbi-RSA’25

weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge

190685

ICD-11 der WHO

LD40.0

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte