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79375Hyperpigmentierung der Haut

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
KategorieEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine ZuordnungDie amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge15

39
AkromelanoseICD: L81.4
2678
Café-au-lait-Flecken, familiäre isolierteICD: L81.3CALF, familiäre isolierte · CALF-Syndrom, isoliertes · +2
79145
Dowling-Degos-KrankheitICD: L81.8Retikuläre Pigmentdermatose der Intertrigines
41
Dyschromatosis symmetrica hereditariaICD: L81.8Retikuläre Akropigmentierung Dohi
241
Dyschromatosis universalis hereditariaICD: L81.8
2069
Gastro-kutanes SyndromICD: Q87.8historisch
168569
H-SyndromICD: D76.3Histiozytose-Lymphadenopathie-Plus-Syndrom · PHID-Syndrom
79150
Hypermelanose, nävoide, streifen- und wirbelförmigeICD: L81.4LWNH
79146
Hyperpigmentierung, familiäre progressiveICD: L81.4Melanose, universelle · Melanosis diffusa congenita · +1
508512
Intrauterine Wachstumsverzögerung-kongenitale multiple Café-au-lait-Flecken-gesteigerter Schwesterchromatid-Austausch-SyndromICD: Q02
137605
Legius-SyndromICD: Q85.0NF1-ähnliches Syndrom · Neurofibromatose 1-ähnliches Syndrom
231040
Lentiginosis, generalisierte, familiäre FormICD: L81.4Familiäres Multiple-Lentigines-Syndrom ohne systemische Beteiligung · Lentiginosis profusa, familiäre
634511
Mosaik-Legius-SyndromICD: Q85.0Mosaik-NF1-ähnliches Syndrom · Mosaik-Neurofibromatose 1-ähnliches Syndrom
178307
Retikuläre Hyperpigmentierung vom Typ KitamuraICD: L81.8RAK
85453
X-chromosomale retikuläre PigmentierungsstörungICD: Q82.8Amyloidose, kutane, X-chromosomale · Amyloidose, kutane, familiäre Form · +3

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte