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79189Peroxisomenbiogenesedefekt

Nomenklatur der Seltenen Erkrankungenbenennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Phenom-Gruppe
Eine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine Zuordnung
Die amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge3

44
Adrenoleukodystrophie, neonatale FormE71.3Intermediäres PBD-ZSD · NALD · +1
772
Refsum-Krankheit, infantile FormG60.1IRD · Mildes PBD-ZSD · +2
912
Zellweger-SyndromQ87.8Peroxisomenbiogenesedefekt-Zellweger-Spektrum-Störung, schwere Form · Schweres PBD-ZSD · +2

Synonyme3

PBD-ZSD
Peroxisomale Biogenese-Störung
Peroxisomenbiogenesedefekt-Zellweger-Spektrum-Störung

Weitere Kennnummern

ICD-11 der WHO
5C57.0
Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte