Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
J84.10+1
Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)2
J84.10Sonstige interstitielle Lungenkrankheiten mit Fibrose: Ohne Angabe einer akuten Exazerbation15 – 124Morbi-RSA’25ATC:13’25
I133684AIP [Akute interstitielle Pneumonie]
I32849Akute interstitielle Pneumonie
I132344Akute interstitielle Pneumonie ohne Angabe einer akuten Exazerbation
I18007Hamman-Rich-Syndrom
I132352Hamman-Rich-Syndrom ohne Angabe einer akuten Exazerbation
J84.11Sonstige interstitielle Lungenkrankheiten mit Fibrose: Mit Angabe einer akuten Exazerbation15 – 124Morbi-RSA’25ATC:13’25
I132343Akute interstitielle Pneumonie mit akuter Exazerbation
I132351Hamman-Rich-Syndrom mit akuter Exazerbation
Synonyme1
Hamman-Rich-Syndrom
Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
J84.1-Sonstige interstitielle Lungenkrankheiten mit Fibrose15 – 124Morbi-RSA’25SEG4-KDE:374ATC:13’25Ambulant 4-stellig
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte