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768Long-QT-Syndrom, kongenitales

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Phenom-GruppeEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
ICD: I49.8Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

I49.8Sonstige näher bezeichnete kardiale ArrhythmienMorbi-RSA
  • I130415Kongenitales Long-QT-Syndrom

Untergeordnete Einträge3

101016
Isoliertes kongenitales Long-QT-SyndromICD: I49.8LQTS, isoliertes kongenitales · Romano-Ward-Syndrom · +2
90647
Jervell-Lange-Nielsen-SyndromICD: I49.8QT-Intervall, verlängertes - Schwerhörigkeit
65283
Timothy-SyndromICD: I49.8LQT8 · Long-QT-Syndrom - Syndaktylie · +1

Synonyme1

LQTS

Weitere Kennnummern

ICD-11 der WHO
BC65.0
Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte