568044 Primäres Lymphödem mit systemischer und viszeraler Beteiligung

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
KategorieEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine ZuordnungDie amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge4

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Hypotrichose-Lymphödem-Teleangiektasie-Nierenfunktionsstörung-SyndromICD: Q87.8Hypotrichose-Lymphödem-Teleangiektasie-membranoproliferative Glomerulonephritis-Syndrom
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Lymphödem-Atriumseptumdefekte-charakteristische Gesichtszüge-SyndromICD: Q87.8Irons-Bhan-Syndrom · Irons-Bianchi-Syndrom
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PIEZO1-assoziierte generalisierte lymphatische Dysplasie mit nicht-immunem Hydrops fetalisICD: Q82.09PIEZO1-assoziierte generalisierte lymphatische Dysplasie mit systemischer Beteiligung · Generalisierte lymphatische Dysplasie Fotiou · +1
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Warzen-Immundefekt-Lymphödem-anogenitale Dysplasie-SyndromICD: Q82.09Disseminierte Warzen-gestörte zellvermittelte Immunität-primäres Lymphödem-anogenitale Dysplasie-Syndrom · WILD-Syndrom

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte