Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Phenom-GruppeEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
ICD:Q42.2Q42.3Q43.9Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)3
Q42.2Angeborene(s) Fehlen, Atresie und Stenose des Anus mit FistelCCL:34Morbi-RSA
I90820Anusagenesie mit Fistel
I90445Anusatresie mit Fistel
I100953Kongenitaler Anusverschluss mit Fistel
I94106Kongenitaler undurchgängiger Anus mit Fistel
Q42.3Angeborene(s) Fehlen, Atresie und Stenose des Anus ohne FistelCCL:34Morbi-RSA
I66812Agenesie des Analkanals
I66811Analagenesie
I17091Analatresie
I134155Angeborene Analatresie ohne Fistel
I71068Angeborenes Fehlen des Anus
I134150Angeborenes Fehlen des Anus ohne Fistel
I73545Anus imperforatus
I66813Anusagenesie
Q43.9Angeborene Fehlbildung des Darmes, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA
Nicht-syndromale rektourethrale FistelICD:Q42.2Q64.7Nicht-syndromale ARM mit Rektourethralfistel · Nicht-syndromale anorektale Fehlbildung mit rektourethraler Fistel
Nicht-syndromale rektovaginale FistelICD:Q42.2Q52.2Nicht-syndromale ARM mit rektovaginaler Fistel · Nicht-syndromale anorektale Fehlbildung mit rektovaginaler Fistel
Nicht-syndromale vestibuläre FistelICD:Q42.2Q52.2Nicht-syndromale ARM mit vestibulärer Fistel · Nicht-syndromale anorektale Fehlbildung mit vestibulärer Fistel
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte