Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
C94.00+1
Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)2
C94.00Akute Erythroleukämie: Ohne Angabe einer kompletten RemissionMorbi-RSA’25ATC:26’25
I24188Akute Erythrämie
I24190Akute erythrämische Myelose
I24192Akute Erythroleukämie
I116180Akute myeloische Leukämie, M6 (a) (b)
I119474AML M6
I24189Di-Guglielmo-Krankheit
I81661Di-Guglielmo-Syndrom
I24182Erythrämie
I77262Erythrämische Myelose
I24183Erythroleukämie
I24186Erythroleukämische Myelose
C94.01Akute Erythroleukämie: In kompletter RemissionMorbi-RSA’25ATC:26’25
I31120Akute Erythrämie in kompletter Remission
I31122Akute erythrämische Myelose in kompletter Remission
I31124Akute Erythroleukämie in kompletter Remission
I116181Akute myeloische Leukämie, M6 (a) (b) in kompletter Remission
I31121Di-Guglielmo-Krankheit in kompletter Remission
I31115Erythrämie in kompletter Remission
I31116Erythroleukämie in kompletter Remission
I31119Erythroleukämische Myelose in kompletter Remission
Synonyme3
AML-M6
Erythroleukämie
Leukämie, akute myeloische, Typ 6
Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte