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31154Hypobetalipoproteinämie

Nomenklatur der Seltenen Erkrankungenbenennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Phenom-Gruppe
Eine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine Zuordnung
Die amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge5

14
AbetalipoproteinämieE78.6Bassen-Kornzweig-Krankheit · Bassen-Kornzweig-Syndrom
727915
APOB-assoziierte familiäre HypobetalipoproteinämieAPOB-FHBL · Apolipoprotein-B-Mangel · +1
71
Chylomikronen-Retentions-KrankheitE78.6Anderson-Krankheit · CMRD · +1
727925
Familiäre kombinierte HypolipidämieAngiopoetin-ähnliches Protein 3-Mangel
727932
Hypocholesterinämie durch PCSK9-MangelHypocholesterinämie ohne niedriges LDL-Cholesterin

Weitere Kennnummern

ICD-11 der WHO
5C81.1
Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte