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275749Beta-Thalassämie und verwandte Störungen

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
KategorieEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine ZuordnungDie amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge5

231230
Beta-Thalassämie mit assoziierter sonstiger Hämoglobin-AnomalieGruppeBeta-Thalassämie mit assoziierter sonstiger Hb-Anomalie
231237
Delta-beta-ThalassämieICD: D56.2
46532
Hereditäre Persistenz des fetalen Hämoglobins - beta-ThalassämieICD: D56.4HPFH - beta-Thalassämie
231226
Instabile Beta-Globinketten-VarianteBeta-Thalassämie mit Einschlusskörpern · Beta-Thalassämie, autosomal-dominante
231386
Syndromale Beta-ThalassämieGruppe

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

D56.1Beta-ThalassämieCCL:23Morbi-RSA
weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte