Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
C49.1+4
Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)5
C49.1Bösartige Neubildung: Bindegewebe und andere Weichteilgewebe der oberen Extremität, einschließlich SchulterMorbi-RSA’25ATC:26’25
I131797Undifferenziertes pleomorphes Sarkom der oberen Extremität
I131798Undifferenziertes pleomorphes Sarkom der Schulter
C49.2Bösartige Neubildung: Bindegewebe und andere Weichteilgewebe der unteren Extremität, einschließlich HüfteMorbi-RSA’25ATC:26’25
I131800Undifferenziertes pleomorphes Sarkom der Hüfte
I131799Undifferenziertes pleomorphes Sarkom der unteren Extremität
C49.3Bösartige Neubildung: Bindegewebe und andere Weichteilgewebe des ThoraxMorbi-RSA’25ATC:26’25
I131801Undifferenziertes pleomorphes Sarkom des Thorax
C49.4Bösartige Neubildung: Bindegewebe und andere Weichteilgewebe des AbdomensMorbi-RSA’25ATC:26’25
I131802Undifferenziertes pleomorphes Sarkom des Abdomens
C49.9Bösartige Neubildung: Bindegewebe und andere Weichteilgewebe, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA’25ATC:26’25
I71359Bösartiges Fibroxanthom
I127391Undifferenziertes pleomorphes Sarkom
Synonyme1
Histiozytom, fibröses malignes
Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
C49.9Bösartige Neubildung: Bindegewebe und andere Weichteilgewebe, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA’25ATC:26’25
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte