Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Morphologische Anomalie
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
Q83.0+1
Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)2
Q83.0Angeborenes Fehlen der Mamma verbunden mit fehlender BrustwarzeMorbi-RSA’25
I9182Amastie mit angeborenem Fehlen der Brustwarze
I9183Angeborenes Fehlen der Mamma mit Fehlen der Brustwarze
I90952Brustdrüsenagenesie mit Fehlen der Brustwarze
I128222Isolierte kongenitale Amastie
I108850Mammaagenesie mit Fehlen der Mamille
Q83.88Sonstige angeborene Fehlbildungen der MammaMorbi-RSA’25
I29018Amastie
I64396Amastie bei vorhandener Brustwarze
I73315Angeborene Brustdrüsenhypoplasie
I29017Angeborenes Fehlen der Mamma
I128223Isolierte kongenitale Mammahypoplasie
I24549Mammahypoplasie
Synonyme1
Amastie, isolierte kongenitale
Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
Q83.0Angeborenes Fehlen der Mamma verbunden mit fehlender BrustwarzeMorbi-RSA’25
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte