Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Klinischer Subtyp
Ein Subtyp einer Krankheit — feiner als die Krankheit, unter der er geführt wird, und ihr gegenüber die genauere Angabe.
C88.30+1
Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)2
C88.30Immunproliferative Dünndarmkrankheit: Ohne Angabe einer kompletten RemissionMorbi-RSA’25ATC:26’25
I27792Alpha-Schwerkettenkrankheit
I120106Immunoproliferative Erkrankung des Dünndarms
I30533Immunproliferative Dünndarmkrankheit
I116098Immunproliferative Dünndarmkrankheit vom Mittelmeer-Typ
I120102Mediterranes Lymphom
C88.31Immunproliferative Dünndarmkrankheit: In kompletter RemissionMorbi-RSA’25ATC:26’25
I31047Alpha-Schwerkettenkrankheit in kompletter Remission
I31049Immunproliferative Dünndarmkrankheit in kompletter Remission
I116099Immunproliferative Dünndarmkrankheit vom Mittelmeer-Typ in kompletter Remission
Synonyme4
Alpha-HCD
IPSID
Immunoproliferative Erkrankung des Dünndarms
Mediterranes Lymphom
Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte