ICD-10-GM Alpha 2025

HydroxyprolinämiePrimärschlüssel

2395Hydroxyprolinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.5

81833

Hydroxyprolinämie-SyndromPrimärschlüssel

81833Hydroxyprolinämie-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.5

2396

HyperglyzinämiePrimärschlüssel

2396Hyperglyzinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.5

2397

HyperhydroxyprolinämiePrimärschlüssel

2397Hyperhydroxyprolinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.5

2398

HyperprolinämiePrimärschlüssel

2398Hyperprolinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.5

65857

Hyperprolinämie Typ IPrimärschlüssel

65857Hyperprolinämie Typ I

PrimärschlüsselPrimär†:E72.5

65856

Hyperprolinämie Typ IIPrimärschlüssel

65856Hyperprolinämie Typ II

PrimärschlüsselPrimär†:E72.5

2399

Nichtketotische HyperglyzinämiePrimärschlüssel

2399Nichtketotische Hyperglyzinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.5

118394

Prolinoxydase-MangelPrimärschlüssel

118394Prolinoxydase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.5

117452

Pyrrolincarboxylsäure-DehydrogenasemangelPrimärschlüssel

117452Pyrrolincarboxylsäure-Dehydrogenasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.5

2394

SarkosinämiePrimärschlüssel

2394Sarkosinämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.5

118393

Primär†:E72.5 Primär²†:G11.8

Sarkosin-Dehydrogenase-Komplex-MangelPrimärschlüssel

118393Sarkosin-Dehydrogenase-Komplex-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.5

131932

Spastik mit Hyperglyzinämie mit Beginn im KindesalterZwei Primärschlüssel

131932Spastik mit Hyperglyzinämie mit Beginn im Kindesalter

Zwei PrimärschlüsselPrimär†:E72.5 Primär²†:G11.8

118627

2-HydroxyglutarazidämiePrimärschlüssel

1186272-Hydroxyglutarazidämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118358

2-HydroxyglutaraziduriePrimärschlüssel

1183582-Hydroxyglutarazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

131567

2-Methyl-3-HydroxybutyraziduriePrimärschlüssel

1315672-Methyl-3-Hydroxybutyrazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

119126

3-PGDH [3-Phosphoglycerat-Dehydrogenase]-MangelPrimärschlüssel

1191263-PGDH [3-Phosphoglycerat-Dehydrogenase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118891

3-Phosphoglycerat-Dehydrogenase-MangelPrimärschlüssel

1188913-Phosphoglycerat-Dehydrogenase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118773

3-Phosphoserin-Phosphatase-MangelPrimärschlüssel

1187733-Phosphoserin-Phosphatase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

86641

4-HydroxybutyraziduriePrimärschlüssel

866414-Hydroxybutyrazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118624

5-Oxoprolinase-MangelPrimärschlüssel

1186245-Oxoprolinase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

2401

ÄthanolaminuriePrimärschlüssel

2401Äthanolaminurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

119761

AGAT [Arginin:Glycin-Amidinotransferase]-MangelPrimärschlüssel

119761AGAT [Arginin:Glycin-Amidinotransferase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

131577

Angeborenes generalisiertes hyperkontraktiles MuskelsteifigkeitsyndromPrimärschlüssel

131577Angeborenes generalisiertes hyperkontraktiles Muskelsteifigkeitsyndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

131606

Asparagin-Synthetase-MangelPrimärschlüssel

131606Asparagin-Synthetase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

119361

Bernsteinsäure-Semialdehyd-Dehydrogenase-MangelPrimärschlüssel

119361Bernsteinsäure-Semialdehyd-Dehydrogenase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

129705

Beta-Aminosäure-StoffwechselstörungPrimärschlüssel

129705Beta-Aminosäure-Stoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

131424

Carnosinase-MangelPrimärschlüssel

131424Carnosinase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

2404

CystindiathesePrimärschlüssel

2404Cystindiathese

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118792

D-2-Hydroxyglutaryl-AzidämiePrimärschlüssel

118792D-2-Hydroxyglutaryl-Azidämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118790

D-2-Hydroxyglutaryl-AziduriePrimärschlüssel

118790D-2-Hydroxyglutaryl-Azidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

119101

GABA [Gamma-Aminobuttersäure]-StoffwechselstörungPrimärschlüssel

119101GABA [Gamma-Aminobuttersäure]-Stoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118334

GABA [Gamma-Aminobuttersäure]-Transaminase-MangelPrimärschlüssel

118334GABA [Gamma-Aminobuttersäure]-Transaminase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118917

Gamma-Amino-Buttersäure-StoffwechselstörungPrimärschlüssel

118917Gamma-Amino-Buttersäure-Stoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118524

Gamma-Aminobuttersäure-Transaminase-MangelPrimärschlüssel

118524Gamma-Aminobuttersäure-Transaminase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118392

Gamma-Glutamyltranspeptidase-MangelPrimärschlüssel

118392Gamma-Glutamyltranspeptidase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

86642

Gamma-HydroxybutyraziduriePrimärschlüssel

86642Gamma-Hydroxybutyrazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

2405

GlutaminstoffwechselstörungPrimärschlüssel

2405Glutaminstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118626

GlutathionuriePrimärschlüssel

118626Glutathionurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

129993

Guanidinoacetat-Methyltransferase-MangelPrimärschlüssel

129993Guanidinoacetat-Methyltransferase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118064

Homocarnosinase-MangelPrimärschlüssel

118064Homocarnosinase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118625

HomocarnosinosePrimärschlüssel

118625Homocarnosinose

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

117794

HyperimidodipeptiduriePrimärschlüssel

117794Hyperimidodipeptidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

2403

IminosäurekrankheitPrimärschlüssel

2403Iminosäurekrankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

127725

Infantiler 3-Phosphoglycerat-Dehydrogenase-MangelPrimärschlüssel

127725Infantiler 3-Phosphoglycerat-Dehydrogenase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

135886

Infantiler 3-Phosphoserin-Phosphatase-MangelPrimärschlüssel

135886Infantiler 3-Phosphoserin-Phosphatase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

134325

Infantiler Serinbiosynthese-DefektPrimärschlüssel

134325Infantiler Serinbiosynthese-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

127724

Juveniler 3-Phosphoglycerat-Dehydrogenase-MangelPrimärschlüssel

127724Juveniler 3-Phosphoglycerat-Dehydrogenase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

135887

Juveniler 3-Phosphoserin-Phosphatase-MangelPrimärschlüssel

135887Juveniler 3-Phosphoserin-Phosphatase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

134324

Juveniler Serinbiosynthese-DefektPrimärschlüssel

134324Juveniler Serinbiosynthese-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

127726

Kombinierte D-2 und L-2-HydroxyglutaraziduriePrimärschlüssel

127726Kombinierte D-2 und L-2-Hydroxyglutarazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118308

Kongenitale Hirnfehlbildung durch Glutamin-Synthetase-MangelPrimärschlüssel

118308Kongenitale Hirnfehlbildung durch Glutamin-Synthetase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118269

Kongenitaler Glutamin-Synthetase-MangelPrimärschlüssel

118269Kongenitaler Glutamin-Synthetase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

131408

Kreatinmangel-SyndromPrimärschlüssel

131408Kreatinmangel-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

119134

L-2-HGA [L-2-Hydroxyglutaryl-Azidurie]Primärschlüssel

119134L-2-HGA [L-2-Hydroxyglutaryl-Azidurie]

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118775

L-2-Hydroxyglutaryl-AzidämiePrimärschlüssel

118775L-2-Hydroxyglutaryl-Azidämie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118774

L-2-Hydroxyglutaryl-AziduriePrimärschlüssel

118774L-2-Hydroxyglutaryl-Azidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

119747

L-Arginin:Glycin-Amidinotransferase-MangelPrimärschlüssel

119747L-Arginin:Glycin-Amidinotransferase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118005

MalonaziduriePrimärschlüssel

118005Malonazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118065

Malonyl-CoA-Decarboxylase-MangelPrimärschlüssel

118065Malonyl-CoA-Decarboxylase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

130328

Methylmalonazidämie mit Homocystinurie Typ CblCPrimärschlüssel

130328Methylmalonazidämie mit Homocystinurie Typ CblC

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

130329

Methylmalonazidämie mit Homocystinurie Typ CblDPrimärschlüssel

130329Methylmalonazidämie mit Homocystinurie Typ CblD

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

130331

Methylmalonazidämie mit Homocystinurie Typ CblFPrimärschlüssel

130331Methylmalonazidämie mit Homocystinurie Typ CblF

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

130169

Methylmalonazidämie mit Homocystinurie Typ CblJPrimärschlüssel

130169Methylmalonazidämie mit Homocystinurie Typ CblJ

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

130333

Methylmalonazidurie mit Homocystinurie Typ CblCPrimärschlüssel

130333Methylmalonazidurie mit Homocystinurie Typ CblC

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

130332

Methylmalonazidurie mit Homocystinurie Typ CblDPrimärschlüssel

130332Methylmalonazidurie mit Homocystinurie Typ CblD

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

130330

Methylmalonazidurie mit Homocystinurie Typ CblFPrimärschlüssel

130330Methylmalonazidurie mit Homocystinurie Typ CblF

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

130170

Methylmalonazidurie mit Homocystinurie Typ CblJPrimärschlüssel

130170Methylmalonazidurie mit Homocystinurie Typ CblJ

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

120345

Primär†:E72.8 Primär²†:G40.4

N-Acyl-L-Aminosäure-Amidohydrolase-MangelPrimärschlüssel

120345N-Acyl-L-Aminosäure-Amidohydrolase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

133154

Neonatale epileptische Enzephalopathie durch Glutaminase-MangelZwei Primärschlüssel

133154Neonatale epileptische Enzephalopathie durch Glutaminase-Mangel

Zwei PrimärschlüsselPrimär†:E72.8 Primär²†:G40.4

118307

Neurometabolische Störung durch Serin-MangelPrimärschlüssel

118307Neurometabolische Störung durch Serin-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118306

Oxoprolinurie durch Oxoprolinase-MangelPrimärschlüssel

118306Oxoprolinurie durch Oxoprolinase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

129048

Phosphoserin-Aminotransferase-MangelPrimärschlüssel

129048Phosphoserin-Aminotransferase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

136232

Phosphoserin-Aminotransferase-Mangel, infantile FormPrimärschlüssel

136232Phosphoserin-Aminotransferase-Mangel, infantile Form

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

136233

Phosphoserin-Aminotransferase-Mangel, juvenile FormPrimärschlüssel

136233Phosphoserin-Aminotransferase-Mangel, juvenile Form

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

117785

ProlidasemangelPrimärschlüssel

117785Prolidasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

125094

Serin-MangelsyndromPrimärschlüssel

125094Serin-Mangelsyndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

2406

Primär†:E72.8 Primär²†:G11.8

SerinstoffwechselstörungPrimärschlüssel

2406Serinstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

133153

Spastische Ataxie mit Dysarthrie durch Glutaminase-MangelZwei Primärschlüssel

133153Spastische Ataxie mit Dysarthrie durch Glutaminase-Mangel

Zwei PrimärschlüsselPrimär†:E72.8 Primär²†:G11.8

119158

SSADH [Succinat-Semialdehyd-Dehydrogenase]-MangelPrimärschlüssel

119158SSADH [Succinat-Semialdehyd-Dehydrogenase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

81311

Störung des Gamma-GlutamylzyklusPrimärschlüssel

81311Störung des Gamma-Glutamylzyklus

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

100858

Störung im Stoffwechsel unverzweigter AminosäurenPrimärschlüssel

100858Störung im Stoffwechsel unverzweigter Aminosäuren

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

86640

Succinat-Semialdehyd-Dehydrogenase-MangelPrimärschlüssel

86640Succinat-Semialdehyd-Dehydrogenase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

133016

Syndrom der Hyperurikämie mit pulmonaler Hypertension, Nierenversagen und AlkalosePrimärschlüssel

133016Syndrom der Hyperurikämie mit pulmonaler Hypertension, Nierenversagen und Alkalose

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

131605

Syndrom der kongenitalen Mikrozephalie mit schwergradiger Enzephalopathie und progressiver zerebraler AtrophiePrimärschlüssel

131605Syndrom der kongenitalen Mikrozephalie mit schwergradiger Enzephalopathie und progressiver zerebraler Atrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

2400

ThreoninstoffwechselstörungPrimärschlüssel

2400Threoninstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

2407

AminoazidopathiePrimärschlüssel

2407Aminoazidopathie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.9

9551

AminoaziduriePrimärschlüssel

9551Aminoazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.9

2408

AminosäuremangelPrimärschlüssel

2408Aminosäuremangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.9

2409

AminosäurestoffwechselstörungPrimärschlüssel

2409Aminosäurestoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.9

2410

Angeborene AminosäurestoffwechselstörungPrimärschlüssel

2410Angeborene Aminosäurestoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.9

9552

HyperaminoaziduriePrimärschlüssel

9552Hyperaminoazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.9

2412

AlaktasiePrimärschlüssel

2412Alaktasie

PrimärschlüsselPrimär†:E73.0

31652

Angeborene AlaktasiePrimärschlüssel

31652Angeborene Alaktasie

PrimärschlüsselPrimär†:E73.0

2411

Angeborener LaktasemangelPrimärschlüssel

2411Angeborener Laktasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:E73.0

26240

Disaccharid-IntoleranzsyndromPrimärschlüssel

26240Disaccharid-Intoleranzsyndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E73.0

109858

Genetisch bedingter LaktasemangelPrimärschlüssel

109858Genetisch bedingter Laktasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:E73.0

74059