ICD-10-GM Alphabetisches Verzeichnis

117656Isobutyryl-CoA-Dehydrogenase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
10380Isoleuzin-Abbaustörung
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
10379Isoleuzinose
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
93375Isoleuzin-Stoffwechselstörung
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
118175Isolierter 3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
10381Isovalerianazidämie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
118396Isovaleryl-CoA-Dehydrogenase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
117660Kardioskelettale Myopathie mit Neutropenie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
117783Kardioskelettale Myopathie mit Neutropenie und Mitochondriopathie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
119671Ketotische Glyzinämie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
127467Kompletter Methylmalonyl-CoA-Mutase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
2365Leuzin-Abbaustörung
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
73167Leuzinbedingte Hypoglykämie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
93376Leuzin-Stoffwechselstörung
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
131950Malonazidurie mit Methylmalonazidurie
118049Mangel an 3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-CoA-Lyase
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
118027MCC [3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
119364Metabolischer Valin-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
10593Methylmalonazidämie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
127722Methylmalonazidämie durch Methylmalonyl-CoA-Epimerase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
129855Methylmalonazidämie mit Homocystinurie
127721Methylmalonazidurie durch Transcobalamin-Rezeptor-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
119365Mitochondrialer Acetoacetyl-Coenzym A-Thiolase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
118890Neurodegeneration durch 3-Hydroxyisobutyryl-CoA-Hydrolase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
118370Optikusatrophie-Syndrom Typ Costeff
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
118868Partieller Methylmalonyl-CoA-Mutase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
20306Propionatämie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
20307Propionazidämie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
117621Propionazidurie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
117619Propionyl-CoA-Carboxylase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
10342Valin-Abbaustörung
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
93377Valinstoffwechselstörung
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
118256Vitamin B12-abhängige Methylmalonazidurie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
118889Vitamin B12-abhängige Methylmalonazidurie Typ CblA
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
118302Vitamin B12-resistente Methylmalonazidämie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
118303Vitamin B12-sensible Methylmalonazidämie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
118942Vitamin B12-sensible Methylmalonazidämie Typ CblA
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
118330Vitamin B12-unabhängige Methylmalonazidurie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
118887Vitamin-B12-abhängige Methylmalonazidurie Typ cblB
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
118886Vitamin-B12-sensible Methylmalonazidämie Typ CblB
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
117883X-chromosomale kardioskelettale Myopathie mit Neutropenie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.1
1284733-Methylglutaconazidurie Typ 5
128471DCMA [Dilatative Kardiomyopathie mit Ataxie]-Syndrom
128475Dilatative Kardiomyopathie mit Ataxie
93490Stoffwechselstörung verzweigtkettiger Aminosäuren
PrimärschlüsselPrimär†:E71.2
119366Verzweigte Aminosäuren-Stoffwechselstörung
PrimärschlüsselPrimär†:E71.2
130180Acyl-CoA-Dehydrogenase 9-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118612Acyl-CoA-Oxydase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
81578Addison-Schilder-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
9806Adrenoleukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
125304Adrenomyeloneuropathie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
117653Carnitin-Acylcarnitin-Translokase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118789Carnitin-Aufnahme-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
119360Carnitin-Palmitoyltransferase IA-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118057Carnitin-Palmitoyltransferase II-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118871Carnitin-Transporter-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
119129CPT IA [Carnitin-Palmitoyltransferase IA]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118164CPT II [Carnitin-Palmitoyltransferase II]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118083D-bifunktionales-Enzym-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
131416Defekt des mitochondrialen trifunktionalen Proteins
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118400Fettsäureoxidationsstörungen und Ketogenesedefekt
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
2366Fettsäurestoffwechselstörung
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118088Glutarazidämie Typ 2
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118611Glutarazidurie Typ 2
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118610Hepatischer Carnitin-Palmitoyltransferase I-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118401Hyperinsulinämische Hypoglykämie durch Mangel an kurzkettiger 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118371Hyperinsulinismus durch Mangel an kurzkettiger 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
119143Hyperinsulinismus durch SCHAD [Kurzkettige 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118916Ketokörper-Stoffwechselstörung
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
117853LCHAD [Langkettige 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118237Mangel an 3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-CoA-Synthase
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118234Mangel an kurzkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
117642Mangel an langkettiger 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118236Mangel an langkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118179Mangel an mittelkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118235Mangel an peroxisomaler Acyl-CoA-Oxidase
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
117472Mangel an sehr langkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118055Mangel an Succinyl-CoA:3-Ketosäure-CoA-Transferase
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118609Mangel an Succinyl-CoA:3-Oxosäure-CoA-Transferase
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118056Mangel an Succinyl-CoA-Acetoacetat-Transferase
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
119481Mangel des Plasmamembranständigen Carnitin-Transporters
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118221MCAD [Mittelkettige Acyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
131415MTP [mitochondriales trifunktionales Protein]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118176Multipler Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
31646Muskel-Carnitin-Palmitoyltransferase-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118017NALD [Neonatale Adrenoleukodystrophie]
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118113Neonatale Adrenoleukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
125041Neonatale Pseudoadrenoleukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
132125Peroxisomale Acyl-CoA-Reduktase-1-Defizienz
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118331Peroxisomale beta-Oxidationsstörung
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118915Primärer systemischer Carnitinmangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118178Pseudoadrenoleukodystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118342Pseudo-NALD [Neonatale Adrenoleukodystrophie]
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118028SCAD [Kurzkettige Acyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118658SCHAD [Kurzkettige 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
31645Schilder-Addison-Komplex
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118030SCOT [Succinyl-CoA:3-Ketosäure-CoA-Transferase]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118332Störung des Elektronentransportes durch Mangel an Flavoprotein
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
118402Störung des Elektronentransportes durch Mangel an Flavoprotein-Ubiquinon-Oxidoreduktase
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3
117638VLCADD [Very long chain Acyl-CoA-dehydrogenase deficiency]
PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

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