E71.3 Störungen des Fettsäurestoffwechsels

ICD-10-GM 2023Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Morbi-RSAMetabolische Störungen ohne prospektive Kostenrelevanz — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 24Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 24 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Adrenoleukodystrophie [Addison-Schilder-Syndrom]

Mangel an Muskel-Carnitin-Palmitoyltransferase

Mangel an sehr langkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase

Exklusive:

Schilder-Krankheit G37.0

Diagnosehäufigkeit

321 Fälle · 58 % Männer · Gipfel 1 bis unter 5 Jahre · 81 % Pädiatrie’23

Rang 2812 von 7.684 auf derselben Katalogebene · 0,002 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Fälle ab etwa 5 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr64313320 %7,9
1 bis unter 5 Jahre95445130 %3,9
5 bis unter 10 Jahre69472221 %2,6
10 bis unter 15 Jahre3425911 %6,4
15 bis unter 18 Jahre211656,5 %3,8
18 bis unter 20 Jahre6061,9 %2,8
20 bis unter 25 Jahre1010,31 %2,0
25 bis unter 30 Jahre3300,93 %2,0
30 bis unter 35 Jahre2200,62 %5,0
35 bis unter 40 Jahre3300,93 %1,7
40 bis unter 45 Jahre3300,93 %2,0
45 bis unter 50 Jahre3210,93 %4,7
50 bis unter 55 Jahre2110,62 %1,0
55 bis unter 60 Jahre6421,9 %3,8
60 bis unter 65 Jahre3300,93 %2,3
65 bis unter 70 Jahre3120,93 %1,3
70 bis unter 75 Jahre2110,62 %17,0
75 bis unter 80 Jahre1100,31 %4,0
80 bis unter 85 Jahre000––
85 bis unter 90 Jahre000––
90 bis unter 95 Jahre000––
ab 95 Jahren000––

Verweildauer nach Alter: zwischen ⌀ 2,6 Tagen (5 bis unter 10 Jahre) und ⌀ 7,9 Tagen (unter 1 Jahr).

Behandelnde Fachabteilung

636 Fälle

Überwiegend Pädiatrie (81 %)

  • Pädiatrie81 %512
  • Innere Medizin5,3 %34
  • Neurologie3,8 %24
  • Neonatologie3,1 %20
  • Gastroenterologie2,0 %13
  • Übrige 8 Abteilungen5,2 %33
▸ Übrige einzeln
  • Endokrinologie1,7 %11
  • Intensivmedizin1,4 %9
  • Kinderkardiologie0,63 %4
  • Hämatologie und internistische Onkologie0,47 %3
  • Chirurgie0,31 %2
  • Kinderchirurgie0,31 %2
  • Frauenheilkunde und Geburtshilfe0,16 %1
  • Sonstige Fachabteilung0,16 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu E71.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis58

Acyl-CoA-Dehydrogenase 9-Mangel
99901Primärschlüssel
Acyl-CoA-Oxydase-Mangel
2971Primärschlüssel
Addison-Schilder-Syndrom
Primärschlüssel
Adrenoleukodystrophie
Primärschlüssel
Adrenomyeloneuropathie
139399Primärschlüssel
Carnitin-Acylcarnitin-Translokase-Mangel
159Primärschlüssel
Carnitin-Aufnahme-Mangel
158Primärschlüssel
Carnitin-Palmitoyltransferase IA-Mangel
156Primärschlüssel
Carnitin-Palmitoyltransferase II-Mangel
157Primärschlüssel
Carnitin-Transporter-Mangel
158Primärschlüssel
CPT IA [Carnitin-Palmitoyltransferase IA]-Mangel
156Primärschlüssel
CPT II [Carnitin-Palmitoyltransferase II]-Mangel
157Primärschlüssel
D-bifunktionales-Enzym-Mangel
300Primärschlüssel
Defekt des mitochondrialen trifunktionalen Proteins
746Primärschlüssel
Fettsäureoxidationsstörungen und Ketogenesedefekt
79174Primärschlüssel
Fettsäurestoffwechselstörung
Primärschlüssel
▸ noch 42 Einträge
Glutarazidämie Typ 2
26791Primärschlüssel
Glutarazidurie Typ 2
26791Primärschlüssel
Hepatischer Carnitin-Palmitoyltransferase I-Mangel
156Primärschlüssel
Hyperinsulinämische Hypoglykämie durch Mangel an kurzkettiger 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase
71212Primärschlüssel
Hyperinsulinismus durch Mangel an kurzkettiger 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase
71212Primärschlüssel
Hyperinsulinismus durch SCHAD [Kurzkettige 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel
71212Primärschlüssel
Ketokörper-Stoffwechselstörung
79183Primärschlüssel
LCHAD [Langkettige 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel
5Primärschlüssel
Mangel an 3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-CoA-Synthase
35701Primärschlüssel
Mangel an kurzkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase
26792Primärschlüssel
Mangel an langkettiger 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase
5Primärschlüssel
Mangel an langkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase
Primärschlüssel
Mangel an mittelkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase
42Primärschlüssel
Mangel an peroxisomaler Acyl-CoA-Oxidase
2971Primärschlüssel
Mangel an sehr langkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase
26793Primärschlüssel
Mangel an Succinyl-CoA:3-Ketosäure-CoA-Transferase
832Primärschlüssel
Mangel an Succinyl-CoA:3-Oxosäure-CoA-Transferase
832Primärschlüssel
Mangel an Succinyl-CoA-Acetoacetat-Transferase
832Primärschlüssel
Mangel des Plasmamembranständigen Carnitin-Transporters
158Primärschlüssel
MCAD [Mittelkettige Acyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel
42Primärschlüssel
MTP [mitochondriales trifunktionales Protein]-Mangel
746Primärschlüssel
Multipler Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel
26791Primärschlüssel
Muskel-Carnitin-Palmitoyltransferase-Mangel
Primärschlüssel
NALD [Neonatale Adrenoleukodystrophie]
44Primärschlüssel
Neonatale Adrenoleukodystrophie
44Primärschlüssel
Neonatale Pseudoadrenoleukodystrophie
2971Primärschlüssel
Peroxisomale Acyl-CoA-Reduktase-1-Defizienz
438178Primärschlüssel
Peroxisomale beta-Oxidationsstörung
79188Primärschlüssel
Primärer systemischer Carnitinmangel
158Primärschlüssel
Pseudoadrenoleukodystrophie
2971Primärschlüssel
Pseudo-NALD [Neonatale Adrenoleukodystrophie]
2971Primärschlüssel
SCAD [Kurzkettige Acyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel
26792Primärschlüssel
SCHAD [Kurzkettige 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel
71212Primärschlüssel
Schilder-Addison-Komplex
Primärschlüssel
SCOT [Succinyl-CoA:3-Ketosäure-CoA-Transferase]-Mangel
832Primärschlüssel
Störung des Elektronentransportes durch Mangel an Flavoprotein
26791Primärschlüssel
Störung des Elektronentransportes durch Mangel an Flavoprotein-Ubiquinon-Oxidoreduktase
26791Primärschlüssel
VLCADD [Very long chain Acyl-CoA-dehydrogenase deficiency]
26793Primärschlüssel
X-ALD [X-chromosomale Adrenoleukodystrophie]
43Primärschlüssel
X-chromosomale Adrenoleukodystrophie
43Primärschlüssel
X-chromosomale ALD [Adrenoleukodystrophie]
43Primärschlüssel
X-chromosomale zerebrale Adrenoleukodystrophie
139396Primärschlüssel

Seltene Erkrankungen (Orpha)24

35701
3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-CoA-Synthase-Mangel
99901
Acyl-CoA-Dehydrogenase 9-Mangel
26791
Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel, multiplerGlutarazidurie Typ 2 · Glutarazidämie Typ 2 · +2
2971
Acyl-CoA-Oxidase-Mangel, peroxisomalerAcyl-CoA-Oxydase-Mangel · Pseudo-NALD · +2
44
Adrenoleukodystrophie, neonatale FormIntermediäres PBD-ZSD · NALD · +1
43
Adrenoleukodystrophie, X-chromosomaleX-ALD · ALD · +1
139396
Adrenoleukodystrophie, X-chromosomale, zerebrale FormSubtypX-CALD
139399
AdrenomyeloneuropathieSubtypAMN
159
Carnitin-Acylcarnitin-Translokase-MangelCACT-Mangel
158
Carnitin-Mangel, primärer systemischerCDSP · CUD · +4
156
Carnitin-Palmitoyl-Transferase IA-MangelCPT IA-Mangel · CPT-1A-Mangel · +2
157
Carnitin-Palmitoyl-Transferase II-MangelCPT II-Mangel
300
D-bifunktionales Enzym-Mangel
746
Defekt des mitochondrialen trifunktionalen ProteinsMTP (mitochondriales trifunktionales Protein)-Mangel · TFP-Mangel · +1
438178
Fettsäure Acyl-CoA-Reduktase 1-MangelFAR1-Defizienz · FAR1-Mangel · +2
79174
Fettsäureoxidationsstörungen und KetogenesedefektGruppe
▸ noch 8 Einträge
71212
Hyperinsulinismus durch Kurzketten-3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase-MangelHyperinsulinismus durch Glutamatdehydrogenase-Mangel · Hyperinsulinismus durch SCHAD-Mangel · +2
79183
Ketokörper-StoffwechselstörungGruppe
26792
Kurzketten-Acyl-CoA-Dehydrogenase-MangelACADS-Mangel · SCAD-Mangel · +1
5
Langketten-3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase-MangelLCHAD-Mangel · LCHADD · +1
42
Mittelketten-Acyl-CoA-Dehydrogenase-MangelACADM-Mangel · MCAD-Mangel · +2
79188
Peroxisomale beta-OxidationsstörungGruppe
26793
Sehr langkettige-Acyl-CoA-Dehydrogenase-MangelAcyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel, sehr langkettige · VLCADD
832
Succinyl-CoA:3-Ketosäure-CoA-Transferase-MangelOXCT1-Mangel · SCOT-Mangel · +2

Änderungen

2010Bestand
Störungen des Fettsäurestoffwechsels

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2023 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte