ICD-10-GM 2023

Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten

E71.3Störungen des FettsäurestoffwechselsChronischeMorbi-RSA

ChronischeChronische bzw. langandauernde Erkrankung — wird bei der PCCL-Berechnung als Dauerdiagnose berücksichtigt.

Morbi-RSAMetabolische Störungen ohne prospektive Kostenrelevanz

Inklusive:

Adrenoleukodystrophie [Addison-Schilder-Syndrom]

Mangel an Muskel-Carnitin-Palmitoyltransferase

Mangel an sehr langkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase

Exklusive:

Schilder-Krankheit G37.0

Alphabetisches Verzeichnis

130180

Primär†:E71.3

Acyl-CoA-Dehydrogenase 9-MangelPrimärschlüssel

130180Acyl-CoA-Dehydrogenase 9-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118612

Primär†:E71.3

Acyl-CoA-Oxydase-MangelPrimärschlüssel

118612Acyl-CoA-Oxydase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

81578

Primär†:E71.3

Addison-Schilder-SyndromPrimärschlüssel

81578Addison-Schilder-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

9806

Primär†:E71.3

AdrenoleukodystrophiePrimärschlüssel

9806Adrenoleukodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

125304

Primär†:E71.3

AdrenomyeloneuropathiePrimärschlüssel

125304Adrenomyeloneuropathie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

117653

Primär†:E71.3

Carnitin-Acylcarnitin-Translokase-MangelPrimärschlüssel

117653Carnitin-Acylcarnitin-Translokase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118789

Primär†:E71.3

Carnitin-Aufnahme-MangelPrimärschlüssel

118789Carnitin-Aufnahme-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

119360

Primär†:E71.3

Carnitin-Palmitoyltransferase IA-MangelPrimärschlüssel

119360Carnitin-Palmitoyltransferase IA-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118057

Primär†:E71.3

Carnitin-Palmitoyltransferase II-MangelPrimärschlüssel

118057Carnitin-Palmitoyltransferase II-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118871

Primär†:E71.3

Carnitin-Transporter-MangelPrimärschlüssel

118871Carnitin-Transporter-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

119129

Primär†:E71.3

CPT IA [Carnitin-Palmitoyltransferase IA]-MangelPrimärschlüssel

119129CPT IA [Carnitin-Palmitoyltransferase IA]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118164

Primär†:E71.3

CPT II [Carnitin-Palmitoyltransferase II]-MangelPrimärschlüssel

118164CPT II [Carnitin-Palmitoyltransferase II]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118083

Primär†:E71.3

D-bifunktionales-Enzym-MangelPrimärschlüssel

118083D-bifunktionales-Enzym-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

131416

Primär†:E71.3

Defekt des mitochondrialen trifunktionalen ProteinsPrimärschlüssel

131416Defekt des mitochondrialen trifunktionalen Proteins

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118400

Primär†:E71.3

Fettsäureoxidationsstörungen und KetogenesedefektPrimärschlüssel

118400Fettsäureoxidationsstörungen und Ketogenesedefekt

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

2366

Primär†:E71.3

FettsäurestoffwechselstörungPrimärschlüssel

2366Fettsäurestoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118088

Primär†:E71.3

Glutarazidämie Typ 2Primärschlüssel

118088Glutarazidämie Typ 2

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118611

Primär†:E71.3

Glutarazidurie Typ 2Primärschlüssel

118611Glutarazidurie Typ 2

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118610

Primär†:E71.3

Hepatischer Carnitin-Palmitoyltransferase I-MangelPrimärschlüssel

118610Hepatischer Carnitin-Palmitoyltransferase I-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118401

Primär†:E71.3

Hyperinsulinämische Hypoglykämie durch Mangel an kurzkettiger 3-Hydroxyacyl-CoA-DehydrogenasePrimärschlüssel

118401Hyperinsulinämische Hypoglykämie durch Mangel an kurzkettiger 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118371

Primär†:E71.3

Hyperinsulinismus durch Mangel an kurzkettiger 3-Hydroxyacyl-CoA-DehydrogenasePrimärschlüssel

118371Hyperinsulinismus durch Mangel an kurzkettiger 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

119143

Primär†:E71.3

Hyperinsulinismus durch SCHAD [Kurzkettige 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase]-MangelPrimärschlüssel

119143Hyperinsulinismus durch SCHAD [Kurzkettige 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118916

Primär†:E71.3

Ketokörper-StoffwechselstörungPrimärschlüssel

118916Ketokörper-Stoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

117853

Primär†:E71.3

LCHAD [Langkettige 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase]-MangelPrimärschlüssel

117853LCHAD [Langkettige 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118237

Primär†:E71.3

Mangel an 3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-CoA-SynthasePrimärschlüssel

118237Mangel an 3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-CoA-Synthase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118234

Primär†:E71.3

Mangel an kurzkettiger Acyl-CoA-DehydrogenasePrimärschlüssel

118234Mangel an kurzkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

117642

Primär†:E71.3

Mangel an langkettiger 3-Hydroxyacyl-CoA-DehydrogenasePrimärschlüssel

117642Mangel an langkettiger 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118236

Primär†:E71.3

Mangel an langkettiger Acyl-CoA-DehydrogenasePrimärschlüssel

118236Mangel an langkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118179

Primär†:E71.3

Mangel an mittelkettiger Acyl-CoA-DehydrogenasePrimärschlüssel

118179Mangel an mittelkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118235

Primär†:E71.3

Mangel an peroxisomaler Acyl-CoA-OxidasePrimärschlüssel

118235Mangel an peroxisomaler Acyl-CoA-Oxidase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

117472

Primär†:E71.3

Mangel an sehr langkettiger Acyl-CoA-DehydrogenasePrimärschlüssel

117472Mangel an sehr langkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118055

Primär†:E71.3

Mangel an Succinyl-CoA:3-Ketosäure-CoA-TransferasePrimärschlüssel

118055Mangel an Succinyl-CoA:3-Ketosäure-CoA-Transferase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118609

Primär†:E71.3

Mangel an Succinyl-CoA:3-Oxosäure-CoA-TransferasePrimärschlüssel

118609Mangel an Succinyl-CoA:3-Oxosäure-CoA-Transferase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118056

Primär†:E71.3

Mangel an Succinyl-CoA-Acetoacetat-TransferasePrimärschlüssel

118056Mangel an Succinyl-CoA-Acetoacetat-Transferase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

119481

Primär†:E71.3

Mangel des Plasmamembranständigen Carnitin-TransportersPrimärschlüssel

119481Mangel des Plasmamembranständigen Carnitin-Transporters

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118221

Primär†:E71.3

MCAD [Mittelkettige Acyl-CoA-Dehydrogenase]-MangelPrimärschlüssel

118221MCAD [Mittelkettige Acyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

131415

Primär†:E71.3

MTP [mitochondriales trifunktionales Protein]-MangelPrimärschlüssel

131415MTP [mitochondriales trifunktionales Protein]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118176

Primär†:E71.3

Multipler Acyl-CoA-Dehydrogenase-MangelPrimärschlüssel

118176Multipler Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

31646

Primär†:E71.3

Muskel-Carnitin-Palmitoyltransferase-MangelPrimärschlüssel

31646Muskel-Carnitin-Palmitoyltransferase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118017

Primär†:E71.3

NALD [Neonatale Adrenoleukodystrophie]Primärschlüssel

118017NALD [Neonatale Adrenoleukodystrophie]

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118113

Primär†:E71.3

Neonatale AdrenoleukodystrophiePrimärschlüssel

118113Neonatale Adrenoleukodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

125041

Primär†:E71.3

Neonatale PseudoadrenoleukodystrophiePrimärschlüssel

125041Neonatale Pseudoadrenoleukodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

132125

Primär†:E71.3

Peroxisomale Acyl-CoA-Reduktase-1-DefizienzPrimärschlüssel

132125Peroxisomale Acyl-CoA-Reduktase-1-Defizienz

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118331

Primär†:E71.3

Peroxisomale beta-OxidationsstörungPrimärschlüssel

118331Peroxisomale beta-Oxidationsstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118915

Primär†:E71.3

Primärer systemischer CarnitinmangelPrimärschlüssel

118915Primärer systemischer Carnitinmangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118178

Primär†:E71.3

PseudoadrenoleukodystrophiePrimärschlüssel

118178Pseudoadrenoleukodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118342

Primär†:E71.3

Pseudo-NALD [Neonatale Adrenoleukodystrophie]Primärschlüssel

118342Pseudo-NALD [Neonatale Adrenoleukodystrophie]

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118028

Primär†:E71.3

SCAD [Kurzkettige Acyl-CoA-Dehydrogenase]-MangelPrimärschlüssel

118028SCAD [Kurzkettige Acyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118658

Primär†:E71.3

SCHAD [Kurzkettige 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase]-MangelPrimärschlüssel

118658SCHAD [Kurzkettige 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

31645

Primär†:E71.3

Schilder-Addison-KomplexPrimärschlüssel

31645Schilder-Addison-Komplex

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118030

Primär†:E71.3

SCOT [Succinyl-CoA:3-Ketosäure-CoA-Transferase]-MangelPrimärschlüssel

118030SCOT [Succinyl-CoA:3-Ketosäure-CoA-Transferase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118332

Primär†:E71.3

Störung des Elektronentransportes durch Mangel an FlavoproteinPrimärschlüssel

118332Störung des Elektronentransportes durch Mangel an Flavoprotein

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118402

Primär†:E71.3

Störung des Elektronentransportes durch Mangel an Flavoprotein-Ubiquinon-OxidoreduktasePrimärschlüssel

118402Störung des Elektronentransportes durch Mangel an Flavoprotein-Ubiquinon-Oxidoreduktase

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

117638

Primär†:E71.3

VLCADD [Very long chain Acyl-CoA-dehydrogenase deficiency]Primärschlüssel

117638VLCADD [Very long chain Acyl-CoA-dehydrogenase deficiency]

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

119115

Primär†:E71.3

X-ALD [X-chromosomale Adrenoleukodystrophie]Primärschlüssel

119115X-ALD [X-chromosomale Adrenoleukodystrophie]

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

118870

Primär†:E71.3

X-chromosomale AdrenoleukodystrophiePrimärschlüssel

118870X-chromosomale Adrenoleukodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

119121

Primär†:E71.3

X-chromosomale ALD [Adrenoleukodystrophie]Primärschlüssel

119121X-chromosomale ALD [Adrenoleukodystrophie]

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3

130539

Primär†:E71.3

X-chromosomale zerebrale AdrenoleukodystrophiePrimärschlüssel

130539X-chromosomale zerebrale Adrenoleukodystrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E71.3