ICD-10-GM Alphabetisches Verzeichnis
124905Kombinierter Immundefekt durch ZAP70-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8
128729MonoMac [Monozytopenie und mykobakterielle Infektionen]-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8
120023Omenn-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8
127970Schwerer kombinierter Immundefekt durch CTPS1-Genmutation
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8
124906Schwerer kombinierter Immundefekt durch Defekt des CRAC-Kanals
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8
120053Schwerer kombinierter Immundefekt mit Hypereosinophilie
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8
134263TCR [T-Zell-Rezeptor]-alpha-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8
131329T-Zell-Immundefekt durch RHOH-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8
120054Warzen mit Hypogammaglobulinämie, Infektionen und Myelokathexis
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8
125089WHIM-Syndrom [Warzen mit Hypogammaglobulinämie, Infektionen und Myelokathexis]Primärschlüssel
125089WHIM-Syndrom [Warzen mit Hypogammaglobulinämie, Infektionen und Myelokathexis]
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8
135866X-chromosomaler kombinierter Immundefekt durch SASH3-Defizienz
PrimärschlüsselPrimär†:D81.8
90925Agammaglobulinämie mit Lymphozytopenie
PrimärschlüsselPrimär†:D81.9
27838Kombinierter Immundefekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.9
96284Kombinierter Immunitätsmangel
PrimärschlüsselPrimär†:D81.9
93625Kombiniertes Immundefekt-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:D81.9
66585Lymphopenische Agammaglobulinämie
PrimärschlüsselPrimär†:D81.9
27839Schwerer kombinierter Immundefekt
PrimärschlüsselPrimär†:D81.9
84072SCID [Severe combined immunodeficiency] - s.a. Immundefekt, schwer, kombiniertPrimärschlüssel
84072SCID [Severe combined immunodeficiency] - s.a. Immundefekt, schwer, kombiniert
PrimärschlüsselPrimär†:D81.9
84304Immundefekt mit Thrombozytopenie und Ekzem
PrimärschlüsselPrimär†:D82.0
117494WAS [Wiskott-Aldrich-Syndrom]
PrimärschlüsselPrimär†:D82.0
27849Wiskott-Aldrich-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:D82.0
27852Alymphocytosis thymica
PrimärschlüsselPrimär†:D82.1
27851Alymphoplasia thymica
PrimärschlüsselPrimär†:D82.1
27850Di-George-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:D82.1
27853Lymphoblastische zytologische hereditäre Dysgenesie
PrimärschlüsselPrimär†:D82.1
68619Parathyreoid-thymische Aplasie
PrimärschlüsselPrimär†:D82.1
83491Syndrom des pharyngobranchialen Kiemenbogens
PrimärschlüsselPrimär†:D82.1
81894Syndrom des vierten Kiemenbogens
PrimärschlüsselPrimär†:D82.1
84204Thymusalymphoplasie
PrimärschlüsselPrimär†:D82.1
21139Thymusaplasie
PrimärschlüsselPrimär†:D82.1
68380Thymusaplasie mit Immundefekt
PrimärschlüsselPrimär†:D82.1
21143Thymusdysplasie
PrimärschlüsselPrimär†:D82.1
69780Thymusdysplasie mit Immundefekt
PrimärschlüsselPrimär†:D82.1
73451Thymushypoplasie mit Immundefekt
PrimärschlüsselPrimär†:D82.1
133935Immundefekt mit disproportioniertem Kleinwuchs
PrimärschlüsselPrimär†:D82.2
1962Immundefekt mit disproportioniertem Minderwuchs
PrimärschlüsselPrimär†:D82.2
132157Laron-Syndrom mit Immundefekt
PrimärschlüsselPrimär†:D82.2
127574Skelettdysplasie mit kurzen Extremitäten und schwerem kombiniertem ImmundefektPrimärschlüssel
127574Skelettdysplasie mit kurzen Extremitäten und schwerem kombiniertem Immundefekt
PrimärschlüsselPrimär†:D82.2
136285EBV [Epstein-Barr-Virus]-induzierte lymphoproliferative Krankheit durch CD137-MangelPrimärschlüssel
136285EBV [Epstein-Barr-Virus]-induzierte lymphoproliferative Krankheit durch CD137-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D82.3
136284EBV [Epstein-Barr-Virus]-induzierte lymphoproliferative Krankheit durch PRKCD-MangelPrimärschlüssel
136284EBV [Epstein-Barr-Virus]-induzierte lymphoproliferative Krankheit durch PRKCD-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D82.3
136283EBV [Epstein-Barr-Virus]-induzierte lymphoproliferative Krankheit durch RASGPR1-MangelPrimärschlüssel
136283EBV [Epstein-Barr-Virus]-induzierte lymphoproliferative Krankheit durch RASGPR1-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D82.3
136286EBV [Epstein-Barr-Virus]-induzierte lymphoproliferative Krankheit durch TET2-MangelPrimärschlüssel
136286EBV [Epstein-Barr-Virus]-induzierte lymphoproliferative Krankheit durch TET2-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D82.3
95856Immundefekt mit hereditär defekter Reaktion auf Epstein-Barr-Virus
PrimärschlüsselPrimär†:D82.3
132973Kombinierter Immundefekt durch ITK-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D82.3
132972Schwerer kombinierter Immundefekt durch CD70-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D82.3
127998Systemische EBV [Epstein-Barr-Virus]-positive T-Zell-lymphoproliferative Erkrankung der KindheitPrimärschlüssel
127998Systemische EBV [Epstein-Barr-Virus]-positive T-Zell-lymphoproliferative Erkrankung der Kindheit
PrimärschlüsselPrimär†:D82.3
1963X-chromosomal gebundene Lymphoproliferation
PrimärschlüsselPrimär†:D82.3
119725X-chromosomale lymphoproliferative Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:D82.3
119726X-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:D82.3
136282X-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom durch SAP-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D82.3
130145X-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom durch SH2D1A-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D82.3
130146X-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom durch XIAP-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D82.3
84298X-chromosomal-gebundene lymphoproliferative Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:D82.3
127575Autosomal-dominantes HIES [Hyperimmunglobulin E-Syndrom]
PrimärschlüsselPrimär†:D82.4
136217Autosomal-dominantes HIES [Hyperimmunglobulin E-Syndrom] durch STAT3-MangelPrimärschlüssel
136217Autosomal-dominantes HIES [Hyperimmunglobulin E-Syndrom] durch STAT3-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D82.4
119420Autosomal-rezessives HIES [Hyperimmunglobulin E-Syndrom]
PrimärschlüsselPrimär†:D82.4
127576Autosomal-rezessives HIES [Hyperimmunglobulin E-Syndrom] durch TYK2-DefizienzPrimärschlüssel
127576Autosomal-rezessives HIES [Hyperimmunglobulin E-Syndrom] durch TYK2-Defizienz
PrimärschlüsselPrimär†:D82.4
134363Autosomal-rezessives Hyper-IgE-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:D82.4
136225Autosomal-rezessives Hyper-IgE-Syndrom durch ZNF341-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D82.4
81749Hiob-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:D82.4
119865Hyper-IgE-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:D82.4
27854Hyperimmunglobulin-E-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:D82.4
81829IgE [Immunglobulin E]-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:D82.4
131326FADD-abhängiger Immundefekt
PrimärschlüsselPrimär†:D82.8
130425Good-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:D82.8
131285ICF [Immundefizienz, Zentromerinstabilität, faziale Anomalien]-SyndromPrimärschlüssel
131285ICF [Immundefizienz, Zentromerinstabilität, faziale Anomalien]-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:D82.8
135470Lichtenstein-Syndrom
130659Lungenfibrose mit Immundefekt und GonadendysgenesieZwei Primärschlüssel
130659Lungenfibrose mit Immundefekt und Gonadendysgenesie
130686Neutropenie-Monozytopenie-Schwerhörigkeit-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:D82.8
134164Primäres Immundefekt-Syndrom durch LAMTOR2-Defizienz
PrimärschlüsselPrimär†:D82.8
132418RIDDLE [Strahlenempfindlichkeit, Immundefekt, faziale Dysmorphien, Lernschwäche]-SyndromPrimärschlüssel
132418RIDDLE [Strahlenempfindlichkeit, Immundefekt, faziale Dysmorphien, Lernschwäche]-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:D82.8
136321STAT1-assoziiertes Syndrom der autoimmunen Enteropathie und Endokrinopathie mit chronischen InfektionenPrimärschlüssel
136321STAT1-assoziiertes Syndrom der autoimmunen Enteropathie und Endokrinopathie mit chronischen Infektionen
PrimärschlüsselPrimär†:D82.8
135715Syndrom der autoimmunen Enteropathie und Endokrinopathie mit chronischen InfektionenPrimärschlüssel
135715Syndrom der autoimmunen Enteropathie und Endokrinopathie mit chronischen Infektionen
PrimärschlüsselPrimär†:D82.8
133389Syndrom der Daumenaplasie mit Kleinwuchs und kombiniertem ImmundefektZwei Primärschlüssel
133389Syndrom der Daumenaplasie mit Kleinwuchs und kombiniertem Immundefekt
128477VODI [Veno-okklusive Erkrankung der Leber mit Immundefekt]-SyndromZwei Primärschlüssel
128477VODI [Veno-okklusive Erkrankung der Leber mit Immundefekt]-Syndrom
135471Woods-Black-Norbury-Syndrom
131081DAVID [Defizienz des Hypophysenvorderlappens mit variablem Immundefekt]-SyndromZwei Primärschlüssel
131081DAVID [Defizienz des Hypophysenvorderlappens mit variablem Immundefekt]-Syndrom
131084Syndrom der Hypophysenvorderlappendefizienz mit variablem ImmundefektZwei Primärschlüssel
131084Syndrom der Hypophysenvorderlappendefizienz mit variablem Immundefekt
98142Variabler Immundefekt mit überwiegenden Abweichungen der B-Zellen-Zahl und -FunktionPrimärschlüssel
98142Variabler Immundefekt mit überwiegenden Abweichungen der B-Zellen-Zahl und -Funktion
PrimärschlüsselPrimär†:D83.0
98145Variabler Immundefekt mit überwiegend immunregulatorischer T-Zell-StörungPrimärschlüssel
98145Variabler Immundefekt mit überwiegend immunregulatorischer T-Zell-Störung
PrimärschlüsselPrimär†:D83.1
98144Variabler Immundefekt mit Autoantikörpern gegen B-Zellen
PrimärschlüsselPrimär†:D83.2
98143Variabler Immundefekt mit Autoantikörpern gegen T-Zellen
PrimärschlüsselPrimär†:D83.2
131947IL21-abhängige infantile chronisch-entzündliche DarmerkrankungZwei Primärschlüssel
131947IL21-abhängige infantile chronisch-entzündliche Darmerkrankung
119739Allgemeiner variabler Immundefekt
PrimärschlüsselPrimär†:D83.9
73575Common variable immunodeficiency
PrimärschlüsselPrimär†:D83.9
119342CVID [Common variable immunodeficiency]
PrimärschlüsselPrimär†:D83.9
73574Variabler Immundefekt
PrimärschlüsselPrimär†:D83.9
119666Variables Immundefektsyndrom
PrimärschlüsselPrimär†:D83.9
27855LFA-1 [Lymphozytenfunktion-Antigen-1]-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D84.0
27856Lymphozytenfunktion-Antigen-1 [LFA-1]-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D84.0
130590ANGPT1-assoziiertes hereditäres Angioödem mit normalem C1-InhibitorPrimärschlüssel
130590ANGPT1-assoziiertes hereditäres Angioödem mit normalem C1-Inhibitor
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1
77606C1-Esterase-Inhibitor-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1
125413C1-Inhibitor-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1
77607C1-INH-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1
132979CHAPLE [Komplement-Hyperaktivierung, angiopathische Thrombose, Eiweißverlustenteropathie]-SyndromPrimärschlüssel
132979CHAPLE [Komplement-Hyperaktivierung, angiopathische Thrombose, Eiweißverlustenteropathie]-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1
133936Defekte im Komplementsystem
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1
131795Erworbenes Angioödem mit C1-Inhibitor-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1
130591F12-assoziiertes hereditäres Angioödem mit normalem C1-Inhibitor
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1
120026Familiäres angioneurotisches Ödem
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1
125090HAE [Hereditäres Angioödem]
PrimärschlüsselPrimär†:D84.1