ICD-10-GM Alpha 2023

Hypogammaglobulinämie-SyndromPrimärschlüssel

81790Hypogammaglobulinämie-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D80.1

93661

Hypogammaglobulinämisches Antikörpermangel-SyndromPrimärschlüssel

93661Hypogammaglobulinämisches Antikörpermangel-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D80.1

66556

Nichtfamiliäre AgammaglobulinämiePrimärschlüssel

66556Nichtfamiliäre Agammaglobulinämie

PrimärschlüsselPrimär†:D80.1

1958

Nichtfamiliäre HypogammaglobulinämiePrimärschlüssel

1958Nichtfamiliäre Hypogammaglobulinämie

PrimärschlüsselPrimär†:D80.1

66584

Primär†:D80.1 Stern*:M14.89*

Sekundäre AgammaglobulinämiePrimärschlüssel

66584Sekundäre Agammaglobulinämie

PrimärschlüsselPrimär†:D80.1

90435

Arthritis bei HypogammaglobulinämieKreuz / Stern

90435Arthritis bei Hypogammaglobulinämie

Kreuz / SternPrimär†:D80.1 Stern*:M14.89*

101464

Primär†:D80.1 Stern*:M36.8*

Systemische Krankheit des Bindegewebes bei HypogammaglobulinämieKreuz / Stern

101464Systemische Krankheit des Bindegewebes bei Hypogammaglobulinämie

Kreuz / SternPrimär†:D80.1 Stern*:M36.8*

27835

Primär†:D80.2

IgA [Immunglobulin A]-MangelPrimärschlüssel

27835IgA [Immunglobulin A]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D80.2

27834

Primär†:D80.2

Immunglobulin-A-MangelPrimärschlüssel

27834Immunglobulin-A-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D80.2

119738

Primär†:D80.2

Selektiver Immunglobulin A-MangelPrimärschlüssel

119738Selektiver Immunglobulin A-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D80.2

96830

Primär†:D80.3

Mangel an Immunglobulin GPrimärschlüssel

96830Mangel an Immunglobulin G

PrimärschlüsselPrimär†:D80.3

27837

Primär†:D80.4

IgM [Immunglobulin M]-MangelPrimärschlüssel

27837IgM [Immunglobulin M]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D80.4

27836

Primär†:D80.4

Immunglobulin-M-MangelPrimärschlüssel

27836Immunglobulin-M-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D80.4

129649

Primär†:D80.4

Selektiver Immunoglobulin-M-MangelPrimärschlüssel

129649Selektiver Immunoglobulin-M-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D80.4

125088

HIGM [Hyper-IgM-Syndrom] mit opportunistischen InfektionenPrimärschlüssel

125088HIGM [Hyper-IgM-Syndrom] mit opportunistischen Infektionen

PrimärschlüsselPrimär†:D80.5

119431

HIGM [Hyper-IgM-Syndrom] Typ 4Primärschlüssel

119431HIGM [Hyper-IgM-Syndrom] Typ 4

PrimärschlüsselPrimär†:D80.5

119879

Hyper-IgM-Syndrom mit opportunistischen InfektionenPrimärschlüssel

119879Hyper-IgM-Syndrom mit opportunistischen Infektionen

PrimärschlüsselPrimär†:D80.5

127564

Hyper-IgM-Syndrom ohne opportunistische InfektionenPrimärschlüssel

127564Hyper-IgM-Syndrom ohne opportunistische Infektionen

PrimärschlüsselPrimär†:D80.5

119871

Hyper-IgM-Syndrom Typ 4Primärschlüssel

119871Hyper-IgM-Syndrom Typ 4

PrimärschlüsselPrimär†:D80.5

98137

Immundefekt bei erhöhtem Immunglobulin MPrimärschlüssel

98137Immundefekt bei erhöhtem Immunglobulin M

PrimärschlüsselPrimär†:D80.5

96198

Antikörpermangel bei HypergammaglobulinämiePrimärschlüssel

96198Antikörpermangel bei Hypergammaglobulinämie

PrimärschlüsselPrimär†:D80.6

96298

Antikörpermangel bei NormogammaglobulinämiePrimärschlüssel

96298Antikörpermangel bei Normogammaglobulinämie

PrimärschlüsselPrimär†:D80.6

100218

Humoraler Immundefekt mit HypergammaglobulinämiePrimärschlüssel

100218Humoraler Immundefekt mit Hypergammaglobulinämie

PrimärschlüsselPrimär†:D80.6

100219

Humoraler Immundefekt mit NormogammaglobulinämiePrimärschlüssel

100219Humoraler Immundefekt mit Normogammaglobulinämie

PrimärschlüsselPrimär†:D80.6

127627

Immundefekt durch selektiven Antipolysaccharid-Antikörper-MangelPrimärschlüssel

127627Immundefekt durch selektiven Antipolysaccharid-Antikörper-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D80.6

119806

Primär†:D80.7

Transiente Hypogammaglobulinämie der KindheitPrimärschlüssel

119806Transiente Hypogammaglobulinämie der Kindheit

PrimärschlüsselPrimär†:D80.7

73161

Primär†:D80.7

Transitorische Hypogammaglobulinämie im SäuglingsalterPrimärschlüssel

73161Transitorische Hypogammaglobulinämie im Säuglingsalter

PrimärschlüsselPrimär†:D80.7

120022

Defekt der schweren ImmunglobulinkettePrimärschlüssel

120022Defekt der schweren Immunglobulinkette

PrimärschlüsselPrimär†:D80.8

69047

Kappa-Leichtketten-DefektPrimärschlüssel

69047Kappa-Leichtketten-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D80.8

76328

Kappa-Leichtketten-MangelPrimärschlüssel

76328Kappa-Leichtketten-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D80.8

132156

Rezidivierende Infekte mit Mangel an Immunoglobulin-IsotypenPrimärschlüssel

132156Rezidivierende Infekte mit Mangel an Immunoglobulin-Isotypen

PrimärschlüsselPrimär†:D80.8

31623

AntikörperimmundefektPrimärschlüssel

31623Antikörperimmundefekt

PrimärschlüsselPrimär†:D80.9

27832

AntikörpermangelPrimärschlüssel

27832Antikörpermangel

PrimärschlüsselPrimär†:D80.9

73576

Humoraler ImmundefektPrimärschlüssel

73576Humoraler Immundefekt

PrimärschlüsselPrimär†:D80.9

96283

Humoraler ImmunitätsmangelPrimärschlüssel

96283Humoraler Immunitätsmangel

PrimärschlüsselPrimär†:D80.9

77328

Immundefekt mit AntikörpermangelPrimärschlüssel

77328Immundefekt mit Antikörpermangel

PrimärschlüsselPrimär†:D80.9

130095

Immundefekt mit vorwiegender Beeinträchtigung der Antikörper-ProduktionPrimärschlüssel

130095Immundefekt mit vorwiegender Beeinträchtigung der Antikörper-Produktion

PrimärschlüsselPrimär†:D80.9

1961

Kombiniertes Antikörpermangel-SyndromPrimärschlüssel

1961Kombiniertes Antikörpermangel-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D80.9

1959

Primär†:D80.9 Stern*:M36.8*

Mangel an humoralen AntikörpernPrimärschlüssel

1959Mangel an humoralen Antikörpern

PrimärschlüsselPrimär†:D80.9

84303

Systemkrankheit des Bindegewebes bei HypogammaglobulinämieKreuz / Stern

84303Systemkrankheit des Bindegewebes bei Hypogammaglobulinämie

Kreuz / SternPrimär†:D80.9 Stern*:M36.8*

98138

Primär†:D81.0

Schwerer kombinierter Immundefekt mit retikulärer DysgenesiePrimärschlüssel

98138Schwerer kombinierter Immundefekt mit retikulärer Dysgenesie

PrimärschlüsselPrimär†:D81.0

119974

Cernunnos/XLF-MangelPrimärschlüssel

119974Cernunnos/XLF-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.1

119976

Cernunnos-MangelPrimärschlüssel

119976Cernunnos-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.1

124904

DNA-Ligase-IV-MangelPrimärschlüssel

124904DNA-Ligase-IV-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.1

127566

Kombinierter Immundefekt durch RAG 1/2 [Rekombinase-aktivierende Gene 1/2]-DefektPrimärschlüssel

127566Kombinierter Immundefekt durch RAG 1/2 [Rekombinase-aktivierende Gene 1/2]-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.1

127565

Kombinierter schwerer Immundefekt durch DOCK8 [dedicator of cytokinesis 8-Protein]-DefizienzPrimärschlüssel

127565Kombinierter schwerer Immundefekt durch DOCK8 [dedicator of cytokinesis 8-Protein]-Defizienz

PrimärschlüsselPrimär†:D81.1

119975

Ligase 4-SyndromPrimärschlüssel

119975Ligase 4-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D81.1

124896

Schwerer kombinierter Immundefekt durch DCLRE1C-MangelPrimärschlüssel

124896Schwerer kombinierter Immundefekt durch DCLRE1C-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.1

125407

Schwerer kombinierter Immundefekt durch DNA-PKcs-MangelPrimärschlüssel

125407Schwerer kombinierter Immundefekt durch DNA-PKcs-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.1

131747

Schwerer kombinierter Immundefekt durch kompletten RAG1/2 [Rekombinase-aktivierende Gene 1/2]-MangelPrimärschlüssel

131747Schwerer kombinierter Immundefekt durch kompletten RAG1/2 [Rekombinase-aktivierende Gene 1/2]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.1

120052

Schwerer kombinierter Immundefekt mit Mikrozephalie, Wachstumsretardierung und Sensitivität gegenüber ionisierender StrahlungPrimärschlüssel

120052Schwerer kombinierter Immundefekt mit Mikrozephalie, Wachstumsretardierung und Sensitivität gegenüber ionisierender Strahlung

PrimärschlüsselPrimär†:D81.1

120051

Schwerer kombinierter Immundefekt mit Mikrozephalie, Wachstumsretardierung und StrahlenempfindlichkeitPrimärschlüssel

120051Schwerer kombinierter Immundefekt mit Mikrozephalie, Wachstumsretardierung und Strahlenempfindlichkeit

PrimärschlüsselPrimär†:D81.1

98139

Schwerer kombinierter Immundefekt mit niedriger T- und B-Zellen-ZahlPrimärschlüssel

98139Schwerer kombinierter Immundefekt mit niedriger T- und B-Zellen-Zahl

PrimärschlüsselPrimär†:D81.1

119872

Schwerer kombinierter Immundefekt T-B-Primärschlüssel

119872Schwerer kombinierter Immundefekt T-B-

PrimärschlüsselPrimär†:D81.1

119873

T-B- SCID [Severe combined immunodeficiency]Primärschlüssel

119873T-B- SCID [Severe combined immunodeficiency]

PrimärschlüsselPrimär†:D81.1

131566

Kombinierter Immundefekt durch CD3-gamma-MangelPrimärschlüssel

131566Kombinierter Immundefekt durch CD3-gamma-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.2

125410

Schwerer kombinierter Immundefekt durch CARD11-MangelPrimärschlüssel

125410Schwerer kombinierter Immundefekt durch CARD11-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.2

125409

Schwerer kombinierter Immundefekt durch CORO1A-MangelPrimärschlüssel

125409Schwerer kombinierter Immundefekt durch CORO1A-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.2

125411

Schwerer kombinierter Immundefekt durch IKK2-MangelPrimärschlüssel

125411Schwerer kombinierter Immundefekt durch IKK2-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.2

129747

Schwerer kombinierter Immundefekt durch LAT-DefizienzPrimärschlüssel

129747Schwerer kombinierter Immundefekt durch LAT-Defizienz

PrimärschlüsselPrimär†:D81.2

133532

Schwerer kombinierter Immundefekt durch LCK [Lymphozyten-spezifische Tyrosinkinase]-MangelPrimärschlüssel

133532Schwerer kombinierter Immundefekt durch LCK [Lymphozyten-spezifische Tyrosinkinase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.2

98141

Schwerer kombinierter Immundefekt mit niedriger B-Zellen-ZahlPrimärschlüssel

98141Schwerer kombinierter Immundefekt mit niedriger B-Zellen-Zahl

PrimärschlüsselPrimär†:D81.2

98140

Schwerer kombinierter Immundefekt mit normaler B-Zellen-ZahlPrimärschlüssel

98140Schwerer kombinierter Immundefekt mit normaler B-Zellen-Zahl

PrimärschlüsselPrimär†:D81.2

119875

Schwerer kombinierter Immundefekt T-B+Primärschlüssel

119875Schwerer kombinierter Immundefekt T-B+

PrimärschlüsselPrimär†:D81.2

130638

Schwerer kombinierter Immundefekt T-B+ durch CD3-delta-DefektPrimärschlüssel

130638Schwerer kombinierter Immundefekt T-B+ durch CD3-delta-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.2

130639

Schwerer kombinierter Immundefekt T-B+ durch CD3-epsilon-DefektPrimärschlüssel

130639Schwerer kombinierter Immundefekt T-B+ durch CD3-epsilon-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.2

130640

Schwerer kombinierter Immundefekt T-B+ durch CD3-zeta-DefektPrimärschlüssel

130640Schwerer kombinierter Immundefekt T-B+ durch CD3-zeta-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.2

130637

Schwerer kombinierter Immundefekt T-B+ durch CD45-MangelPrimärschlüssel

130637Schwerer kombinierter Immundefekt T-B+ durch CD45-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.2

130636

Schwerer kombinierter Immundefekt T-B+ durch IL-7R-alpha-MangelPrimärschlüssel

130636Schwerer kombinierter Immundefekt T-B+ durch IL-7R-alpha-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.2

125408

Schwerer kombinierter Immundefekt T-B+ durch JAK3-MangelPrimärschlüssel

125408Schwerer kombinierter Immundefekt T-B+ durch JAK3-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.2

119874

T-B+ SCID [Severe combined immunodeficiency]Primärschlüssel

119874T-B+ SCID [Severe combined immunodeficiency]

PrimärschlüsselPrimär†:D81.2

124897

X-chromosomaler schwerer kombinierter Immundefekt T-B+Primärschlüssel

124897X-chromosomaler schwerer kombinierter Immundefekt T-B+

PrimärschlüsselPrimär†:D81.2

27841

Primär†:D81.3

ADA [Adenosindesaminase]-MangelPrimärschlüssel

27841ADA [Adenosindesaminase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.3

27840

Primär†:D81.3

AdenosindesaminasemangelPrimärschlüssel

27840Adenosindesaminasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.3

118883

Primär†:D81.3

Schwerer kombinierter Immundefekt durch Adenosin-Desaminase-MangelPrimärschlüssel

118883Schwerer kombinierter Immundefekt durch Adenosin-Desaminase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.3

27842

Primär†:D81.4

Nezelof-SyndromPrimärschlüssel

27842Nezelof-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D81.4

27844

Primär†:D81.5

PNP [Purinnukleosid-Phosphorylase]-MangelPrimärschlüssel

27844PNP [Purinnukleosid-Phosphorylase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.5

27843

Primär†:D81.5

Purinnukleosid-Phosphorylase-MangelPrimärschlüssel

27843Purinnukleosid-Phosphorylase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.5

82864

Bare-lymphocyte-SyndromPrimärschlüssel

82864Bare-lymphocyte-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D81.6

127898

BLS [Bare-Lymphocyte-Syndrom] Typ 1Primärschlüssel

127898BLS [Bare-Lymphocyte-Syndrom] Typ 1

PrimärschlüsselPrimär†:D81.6

27845

Haupthistokompatibilitäts-Komplex-Klasse-I-DefektPrimärschlüssel

27845Haupthistokompatibilitäts-Komplex-Klasse-I-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.6

96299

Haupthistokompatibilitäts-Komplex-Klasse-I-MangelPrimärschlüssel

96299Haupthistokompatibilitäts-Komplex-Klasse-I-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.6

27846

MHC [Haupthistokompatibilitätskomplex]-Klasse-I-DefektPrimärschlüssel

27846MHC [Haupthistokompatibilitätskomplex]-Klasse-I-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.6

27847

Primär†:D81.7

Haupthistokompatibilitäts-Komplex-Klasse-II-DefektPrimärschlüssel

27847Haupthistokompatibilitäts-Komplex-Klasse-II-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.7

96300

Primär†:D81.7

Haupthistokompatibilitäts-Komplex-Klasse-II-MangelPrimärschlüssel

96300Haupthistokompatibilitäts-Komplex-Klasse-II-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.7

27848

Primär†:D81.7

MHC [Haupthistokompatibilitätskomplex]-Klasse-II-DefektPrimärschlüssel

27848MHC [Haupthistokompatibilitätskomplex]-Klasse-II-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.7

127567

APDS [Activated phosphoinositide 3-Kinase-Delta-Syndrom]Primärschlüssel

127567APDS [Activated phosphoinositide 3-Kinase-Delta-Syndrom]

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

132425

BENTA [B-Zellen-Expansion mit NFKB- und T-Zell-Anergie]-KrankheitPrimärschlüssel

132425BENTA [B-Zellen-Expansion mit NFKB- und T-Zell-Anergie]-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

77329

Biotinabhängiger CarboxylasemangelPrimärschlüssel

77329Biotinabhängiger Carboxylasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

132424

B-Zellen-Expansion mit NFKB- und T-Zell-AnergiePrimärschlüssel

132424B-Zellen-Expansion mit NFKB- und T-Zell-Anergie

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

131450

Holocarboxylase-Synthetase-MangelPrimärschlüssel

131450Holocarboxylase-Synthetase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

132392

Immundefekt durch CD25-MangelPrimärschlüssel

132392Immundefekt durch CD25-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

124907

Immundefekt durch T-Zell-Inaktivierung mit Dysfunktion des KalziumkanalsPrimärschlüssel

124907Immundefekt durch T-Zell-Inaktivierung mit Dysfunktion des Kalziumkanals

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

131649

Kombinierter Immundefekt durch DOCK2 [Dedicator of cytokinesis 2]-DefektPrimärschlüssel

131649Kombinierter Immundefekt durch DOCK2 [Dedicator of cytokinesis 2]-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

129749

Kombinierter Immundefekt durch GINS1-DefizienzPrimärschlüssel

129749Kombinierter Immundefekt durch GINS1-Defizienz

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

127572

Kombinierter Immundefekt durch IKAROS-MangelPrimärschlüssel

127572Kombinierter Immundefekt durch IKAROS-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

129195

Kombinierter Immundefekt durch IL21R-MangelPrimärschlüssel

129195Kombinierter Immundefekt durch IL21R-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

125412

Kombinierter Immundefekt durch LRBA-MangelPrimärschlüssel

125412Kombinierter Immundefekt durch LRBA-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

127573

Kombinierter Immundefekt durch MAGT1 [Magnesium-Transporter-1-Protein]-MangelPrimärschlüssel

127573Kombinierter Immundefekt durch MAGT1 [Magnesium-Transporter-1-Protein]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

127568