D81.8 Sonstige kombinierte Immundefekte

ICD-10-GM 2023Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
CCL:234Complication and Comorbidity Level je Partition: Als Nebendiagnose kann dieser Kode mit den Stufen 2, 3, 4 in die PCCL-Berechnung eingehen.
Morbi-RSASarkoidose, exkl. Lunge / Kombinierte Immundefekte B / Sonstige und n.n.bez. hereditäre hämolytische Anämien / Mangelanämien — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 28Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 28 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Biotinabhängiger Carboxylase-Mangel

Diagnosehäufigkeit

24 Fälle · 63 % Frauen · Gipfel 18 bis unter 20 Jahre · 76 % Pädiatrie’23

Rang 5474 von 7.684 auf derselben Katalogebene · 0,000 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Fälle ab etwa 19 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr1014,2 %16,0
1 bis unter 5 Jahre31213 %80,7
5 bis unter 10 Jahre1104,2 %1,0
10 bis unter 15 Jahre1104,2 %2,0
15 bis unter 18 Jahre2118,3 %2,5
18 bis unter 20 Jahre1111046 %2,8
20 bis unter 25 Jahre2208,3 %48,0
25 bis unter 30 Jahre000––
30 bis unter 35 Jahre000––
35 bis unter 40 Jahre000––
40 bis unter 45 Jahre1014,2 %5,0
45 bis unter 50 Jahre000––
50 bis unter 55 Jahre000––
55 bis unter 60 Jahre1104,2 %1,0
60 bis unter 65 Jahre000––
65 bis unter 70 Jahre1104,2 %1,0
70 bis unter 75 Jahre000––
75 bis unter 80 Jahre000––
80 bis unter 85 Jahre000––
85 bis unter 90 Jahre000––
90 bis unter 95 Jahre000––
ab 95 Jahren000––

Behandelnde Fachabteilung

86 Fälle

Überwiegend Pädiatrie (76 %)

  • Pädiatrie76 %65
  • Kinderchirurgie8,1 %7
  • Hämatologie und internistische Onkologie3,5 %3
  • Innere Medizin3,5 %3
  • Intensivmedizin2,3 %2
  • Übrige 4 Abteilungen7,0 %6
▸ Übrige einzeln
  • Nephrologie2,3 %2
  • Rheumatologie2,3 %2
  • Neonatologie1,2 %1
  • Neurologie1,2 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu D81.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis33

APDS [Activated phosphoinositide 3-Kinase-Delta-Syndrom]
397596Primärschlüssel
BENTA [B-Zellen-Expansion mit NFKB- und T-Zell-Anergie]-Krankheit
464336Primärschlüssel
Biotinabhängiger Carboxylasemangel
Primärschlüssel
B-Zellen-Expansion mit NFKB- und T-Zell-Anergie
464336Primärschlüssel
Holocarboxylase-Synthetase-Mangel
79242Primärschlüssel
Immundefekt durch CD25-Mangel
169100Primärschlüssel
Immundefekt durch T-Zell-Inaktivierung mit Dysfunktion des Kalziumkanals
169090Primärschlüssel
Kombinierter Immundefekt durch DOCK2 [Dedicator of cytokinesis 2]-Defekt
447737Primärschlüssel
Kombinierter Immundefekt durch GINS1-Defizienz
505227Primärschlüssel
Kombinierter Immundefekt durch IKAROS-Mangel
317473Primärschlüssel
Kombinierter Immundefekt durch IL21R-Mangel
357329Primärschlüssel
Kombinierter Immundefekt durch LRBA-Mangel
445018Primärschlüssel
Kombinierter Immundefekt durch MAGT1 [Magnesium-Transporter-1-Protein]-Mangel
317476Primärschlüssel
Kombinierter Immundefekt durch MALT 1 [Mucosa associated lymphoid tissue protein-1]-Mangel
397964Primärschlüssel
Kombinierter Immundefekt durch MKL1-bedingte Motilitätsstörung der Neutrophilen
619941Primärschlüssel
Kombinierter Immundefekt durch Moesin-Defizienz
504530Primärschlüssel
▸ noch 17 Einträge
Kombinierter Immundefekt durch NIK [NF-Kappa-B-inducing kinase]-Defekt
447731Primärschlüssel
Kombinierter Immundefekt durch ORAI1-Mangel
317428Primärschlüssel
Kombinierter Immundefekt durch OX40-Defekt
431149Primärschlüssel
Kombinierter Immundefekt durch partiellen RAG1 [Rekombinase-aktivierendes Protein 1]-Mangel
231154Primärschlüssel
Kombinierter Immundefekt durch RELA-Haploinsuffizienz
596759Primärschlüssel
Kombinierter Immundefekt durch STIM1-Mangel
317430Primärschlüssel
Kombinierter Immundefekt durch STK4 [Serin-Threonin-Kinase 4]-Mangel
314689Primärschlüssel
Kombinierter Immundefekt durch TFRC-Mangel
476113Primärschlüssel
Kombinierter Immundefekt durch ZAP70-Mangel
911Primärschlüssel
MonoMac [Monozytopenie und mykobakterielle Infektionen]-Syndrom
228423Primärschlüssel
Omenn-Syndrom
39041Primärschlüssel
Schwerer kombinierter Immundefekt durch CTPS1-Genmutation
420573Primärschlüssel
Schwerer kombinierter Immundefekt durch Defekt des CRAC-Kanals
169090Primärschlüssel
Schwerer kombinierter Immundefekt mit Hypereosinophilie
39041Primärschlüssel
T-Zell-Immundefekt durch RHOH-Mangel
324294Primärschlüssel
Warzen mit Hypogammaglobulinämie, Infektionen und Myelokathexis
51636Primärschlüssel
WHIM-Syndrom [Warzen mit Hypogammaglobulinämie, Infektionen und Myelokathexis]
51636Primärschlüssel

Seltene Erkrankungen (Orpha)28

397596
Aktivierendes PIK3-delta-SyndromGruppeAPDS · Aktivierendes p110-Delta-Syndrom · +2
231154
Atypischer schwerer kombinierter Immundefekt durch partiellen RAG1-MangelLeaky-SCID durch partiellen RAG1-Defekt · Atypischer/Leaky-SCID mit partieller Rekombinationsaktivierung durch Gendefekt
464336
BENTA-KrankheitB-Zell-Expansion mit NF-kB- und T-Zell-Anergie-Krankheit
420573
EBV-induzierte lymphoproliferative Krankheit durch CTPS1-MangelEBV-induzierte lymphoproliferative Krankheit durch CTP-Synthase-1-Defizienz
228423
GATA2-Defizienz-SpektrumICD: D46.7’26
79242
Holocarboxylase-Synthetase-MangelMultipler Carboxylase-Mangel, früh-einsetzender · Multipler Carboxylase-Mangel, neonataler
169100
Immundefekt durch CD25-MangelDefekt der Interleukin-2-Rezeptor-alpha-Kette
169090
Immundefekt, kombinierter, durch Defekt des CRAC-KanalsImmundefekt durch T-Zell-Inaktivierung mit Dysfunktion des Kalziumkanals
505227
Immundefekt, kombinierter, durch GINS1-MangelCID durch GINS1-Defizienz · CID durch GINS1-Mangel · +2
397964
Immundefekt, kombinierter, durch MALT1-Mangel
317428
Immundefekt, kombinierter, durch ORAI1-MangelSubtypCID durch ORAI1-Mangel
431149
Immundefekt, kombinierter, durch OX40-MangelImmundefekt, kombinierter, mit Kaposi-Sarkom mit Beginn im Kindesalter · Immundefekt, kombinierter, mit gestörter Immunität durch HHV-8 · +1
317430
Immundefekt, kombinierter, durch STIM1-MangelSubtypCID durch STIM1-Mangel
314689
Immundefekt, kombinierter, durch STK4-MangelCID durch STK4-Mangel
911
Immundefekt, kombinierter, durch ZAP70-MangelZAP-70-Mangel · Zetakette-assoziierte Proteinkinase 70-Mangel
447737
Kombinierter Immundefekt durch DOCK2-MangelCID durch DOCK2-Defizienz · DOCK2-Mangel
▸ noch 12 Einträge
357329
Kombinierter Immundefekt durch IL21R-MangelCID durch IL21R-Defizienz · IL-21R-Defekt · +1
504530
Kombinierter Immundefekt durch Moesin-DefizienzCID durch Moesin-Mangel · Immundefekt, X-chromosomaler, MSN-assoziierter · +1
476113
Kombinierter Immundefekt durch TFRC-MangelCID durch TFRC-Defekt · TFRC-assoziierter kombinierter Immundefekt
619941
Kongenitale Neutropenie mit kombiniertem Immundefekt durch MKL1-DefizienzMKL1-bedingter Motilitätsdefekt der Neutrophilen · Neutropenie mit kombiniertem Immundefekt infolge MKL1-Defizienz
447731
NIK-MangelNIK-Defekt · NIK-Defizienz · +1
39041
Omenn-SyndromImmundefekt, kombinierter schwerer - Hypereosinophilie
317473
Primärer Immundefekt durch funktionelle IKAROS-HaploinsuffizienzCVID durch IKAROS-Haploinsuffizienz · Variables Immundefektsyndrom durch IKZF1-Haploinsuffizienz
596759
RELA-Haploinsuffizienz-SyndromBehcet-artiges familiäres autoinflammatorisches Syndrom Typ 3 · RELA-Haploinsuffizienz-assoziierte inflammatorische Erkrankung · +1
445018
Syndromale autoimmune Enteropathie durch LRBA-MangelLRBA-Defizienz
324294
T-Zell-Immundefekt mit Epidermodysplasia verruciformisT-Zell-Immundefekt durch RHOH-Mangel
51636
WHIM-SyndromWILM · Warzen-Hypogammaglobulinämie-Infektionen-Myelokathexis-Syndrom
317476
XMENCID durch MAGT1-Mangel · Immundefekt, X-chromosomaler, mit Magnesium-Defekt, Epstein-Barr-Virus-Infektion und Neoplasie · +1

Änderungen

2010Bestand
Sonstige kombinierte Immundefekte

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2023 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte