ICD-10-GM Alpha 2021

AntikörperimmundefektPrimärschlüssel

31623Antikörperimmundefekt

PrimärschlüsselPrimär†:D80.9

27832

AntikörpermangelPrimärschlüssel

27832Antikörpermangel

PrimärschlüsselPrimär†:D80.9

73576

Humoraler ImmundefektPrimärschlüssel

73576Humoraler Immundefekt

PrimärschlüsselPrimär†:D80.9

96283

Humoraler ImmunitätsmangelPrimärschlüssel

96283Humoraler Immunitätsmangel

PrimärschlüsselPrimär†:D80.9

77328

Immundefekt mit AntikörpermangelPrimärschlüssel

77328Immundefekt mit Antikörpermangel

PrimärschlüsselPrimär†:D80.9

130095

Immundefekt mit vorwiegender Beeinträchtigung der Antikörper-ProduktionPrimärschlüssel

130095Immundefekt mit vorwiegender Beeinträchtigung der Antikörper-Produktion

PrimärschlüsselPrimär†:D80.9

1961

Kombiniertes Antikörpermangel-SyndromPrimärschlüssel

1961Kombiniertes Antikörpermangel-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D80.9

1959

Primär†:D80.9 Stern*:M36.8*

Mangel an humoralen AntikörpernPrimärschlüssel

1959Mangel an humoralen Antikörpern

PrimärschlüsselPrimär†:D80.9

84303

Systemkrankheit des Bindegewebes bei HypogammaglobulinämieKreuz / Stern

84303Systemkrankheit des Bindegewebes bei Hypogammaglobulinämie

Kreuz / SternPrimär†:D80.9 Stern*:M36.8*

98138

Primär†:D81.0

Schwerer kombinierter Immundefekt mit retikulärer DysgenesiePrimärschlüssel

98138Schwerer kombinierter Immundefekt mit retikulärer Dysgenesie

PrimärschlüsselPrimär†:D81.0

119974

Cernunnos/XLF-MangelPrimärschlüssel

119974Cernunnos/XLF-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.1

119976

Cernunnos-MangelPrimärschlüssel

119976Cernunnos-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.1

124904

DNA-Ligase-IV-MangelPrimärschlüssel

124904DNA-Ligase-IV-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.1

127566

Kombinierter Immundefekt durch RAG 1/2 [Rekombinase-aktivierende Gene 1/2]-DefektPrimärschlüssel

127566Kombinierter Immundefekt durch RAG 1/2 [Rekombinase-aktivierende Gene 1/2]-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.1

127565

Kombinierter schwerer Immundefekt durch DOCK8 [dedicator of cytokinesis 8-Protein]-DefizienzPrimärschlüssel

127565Kombinierter schwerer Immundefekt durch DOCK8 [dedicator of cytokinesis 8-Protein]-Defizienz

PrimärschlüsselPrimär†:D81.1

119975

Ligase 4-SyndromPrimärschlüssel

119975Ligase 4-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D81.1

124896

Schwerer kombinierter Immundefekt durch DCLRE1C-MangelPrimärschlüssel

124896Schwerer kombinierter Immundefekt durch DCLRE1C-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.1

125407

Schwerer kombinierter Immundefekt durch DNA-PKcs-MangelPrimärschlüssel

125407Schwerer kombinierter Immundefekt durch DNA-PKcs-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.1

120052

Schwerer kombinierter Immundefekt mit Mikrozephalie, Wachstumsretardierung und Sensitivität gegenüber ionisierender StrahlungPrimärschlüssel

120052Schwerer kombinierter Immundefekt mit Mikrozephalie, Wachstumsretardierung und Sensitivität gegenüber ionisierender Strahlung

PrimärschlüsselPrimär†:D81.1

120051

Schwerer kombinierter Immundefekt mit Mikrozephalie, Wachstumsretardierung und StrahlenempfindlichkeitPrimärschlüssel

120051Schwerer kombinierter Immundefekt mit Mikrozephalie, Wachstumsretardierung und Strahlenempfindlichkeit

PrimärschlüsselPrimär†:D81.1

98139

Schwerer kombinierter Immundefekt mit niedriger T- und B-Zellen-ZahlPrimärschlüssel

98139Schwerer kombinierter Immundefekt mit niedriger T- und B-Zellen-Zahl

PrimärschlüsselPrimär†:D81.1

119872

Schwerer kombinierter Immundefekt T-B-Primärschlüssel

119872Schwerer kombinierter Immundefekt T-B-

PrimärschlüsselPrimär†:D81.1

119873

T-B- SCID [Severe combined immunodeficiency]Primärschlüssel

119873T-B- SCID [Severe combined immunodeficiency]

PrimärschlüsselPrimär†:D81.1

125410

Schwerer kombinierter Immundefekt durch CARD11-MangelPrimärschlüssel

125410Schwerer kombinierter Immundefekt durch CARD11-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.2

125409

Schwerer kombinierter Immundefekt durch CORO1A-MangelPrimärschlüssel

125409Schwerer kombinierter Immundefekt durch CORO1A-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.2

125411

Schwerer kombinierter Immundefekt durch IKK2-MangelPrimärschlüssel

125411Schwerer kombinierter Immundefekt durch IKK2-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.2

129747

Schwerer kombinierter Immundefekt durch LAT-DefizienzPrimärschlüssel

129747Schwerer kombinierter Immundefekt durch LAT-Defizienz

PrimärschlüsselPrimär†:D81.2

98141

Schwerer kombinierter Immundefekt mit niedriger B-Zellen-ZahlPrimärschlüssel

98141Schwerer kombinierter Immundefekt mit niedriger B-Zellen-Zahl

PrimärschlüsselPrimär†:D81.2

98140

Schwerer kombinierter Immundefekt mit normaler B-Zellen-ZahlPrimärschlüssel

98140Schwerer kombinierter Immundefekt mit normaler B-Zellen-Zahl

PrimärschlüsselPrimär†:D81.2

119875

Schwerer kombinierter Immundefekt T-B+Primärschlüssel

119875Schwerer kombinierter Immundefekt T-B+

PrimärschlüsselPrimär†:D81.2

130638

Schwerer kombinierter Immundefekt T-B+ durch CD3-delta-DefektPrimärschlüssel

130638Schwerer kombinierter Immundefekt T-B+ durch CD3-delta-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.2

130639

Schwerer kombinierter Immundefekt T-B+ durch CD3-epsilon-DefektPrimärschlüssel

130639Schwerer kombinierter Immundefekt T-B+ durch CD3-epsilon-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.2

130640

Schwerer kombinierter Immundefekt T-B+ durch CD3-zeta-DefektPrimärschlüssel

130640Schwerer kombinierter Immundefekt T-B+ durch CD3-zeta-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.2

130637

Schwerer kombinierter Immundefekt T-B+ durch CD45-MangelPrimärschlüssel

130637Schwerer kombinierter Immundefekt T-B+ durch CD45-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.2

130636

Schwerer kombinierter Immundefekt T-B+ durch IL-7R-alpha-MangelPrimärschlüssel

130636Schwerer kombinierter Immundefekt T-B+ durch IL-7R-alpha-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.2

125408

Schwerer kombinierter Immundefekt T-B+ durch JAK3-MangelPrimärschlüssel

125408Schwerer kombinierter Immundefekt T-B+ durch JAK3-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.2

119874

T-B+ SCID [Severe combined immunodeficiency]Primärschlüssel

119874T-B+ SCID [Severe combined immunodeficiency]

PrimärschlüsselPrimär†:D81.2

124897

X-chromosomaler schwerer kombinierter Immundefekt T-B+Primärschlüssel

124897X-chromosomaler schwerer kombinierter Immundefekt T-B+

PrimärschlüsselPrimär†:D81.2

27841

Primär†:D81.3

ADA [Adenosindesaminase]-MangelPrimärschlüssel

27841ADA [Adenosindesaminase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.3

27840

Primär†:D81.3

AdenosindesaminasemangelPrimärschlüssel

27840Adenosindesaminasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.3

118883

Primär†:D81.3

Schwerer kombinierter Immundefekt durch Adenosin-Desaminase-MangelPrimärschlüssel

118883Schwerer kombinierter Immundefekt durch Adenosin-Desaminase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.3

27842

Primär†:D81.4

Nezelof-SyndromPrimärschlüssel

27842Nezelof-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D81.4

27844

Primär†:D81.5

PNP [Purinnukleosid-Phosphorylase]-MangelPrimärschlüssel

27844PNP [Purinnukleosid-Phosphorylase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.5

27843

Primär†:D81.5

Purinnukleosid-Phosphorylase-MangelPrimärschlüssel

27843Purinnukleosid-Phosphorylase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.5

82864

Bare-lymphocyte-SyndromPrimärschlüssel

82864Bare-lymphocyte-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D81.6

127898

BLS [Bare-Lymphocyte-Syndrom] Typ 1Primärschlüssel

127898BLS [Bare-Lymphocyte-Syndrom] Typ 1

PrimärschlüsselPrimär†:D81.6

27845

Haupthistokompatibilitäts-Komplex-Klasse-I-DefektPrimärschlüssel

27845Haupthistokompatibilitäts-Komplex-Klasse-I-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.6

96299

Haupthistokompatibilitäts-Komplex-Klasse-I-MangelPrimärschlüssel

96299Haupthistokompatibilitäts-Komplex-Klasse-I-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.6

27846

MHC [Haupthistokompatibilitätskomplex]-Klasse-I-DefektPrimärschlüssel

27846MHC [Haupthistokompatibilitätskomplex]-Klasse-I-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.6

27847

Primär†:D81.7

Haupthistokompatibilitäts-Komplex-Klasse-II-DefektPrimärschlüssel

27847Haupthistokompatibilitäts-Komplex-Klasse-II-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.7

96300

Primär†:D81.7

Haupthistokompatibilitäts-Komplex-Klasse-II-MangelPrimärschlüssel

96300Haupthistokompatibilitäts-Komplex-Klasse-II-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.7

27848

Primär†:D81.7

MHC [Haupthistokompatibilitätskomplex]-Klasse-II-DefektPrimärschlüssel

27848MHC [Haupthistokompatibilitätskomplex]-Klasse-II-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.7

127567

APDS [Activated phosphoinositide 3-Kinase-Delta-Syndrom]Primärschlüssel

127567APDS [Activated phosphoinositide 3-Kinase-Delta-Syndrom]

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

77329

Biotinabhängiger CarboxylasemangelPrimärschlüssel

77329Biotinabhängiger Carboxylasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

124907

Immundefekt durch T-Zell-Inaktivierung mit Dysfunktion des KalziumkanalsPrimärschlüssel

124907Immundefekt durch T-Zell-Inaktivierung mit Dysfunktion des Kalziumkanals

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

129749

Kombinierter Immundefekt durch GINS1-DefizienzPrimärschlüssel

129749Kombinierter Immundefekt durch GINS1-Defizienz

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

127572

Kombinierter Immundefekt durch IKAROS-MangelPrimärschlüssel

127572Kombinierter Immundefekt durch IKAROS-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

129195

Kombinierter Immundefekt durch IL21R-MangelPrimärschlüssel

129195Kombinierter Immundefekt durch IL21R-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

125412

Kombinierter Immundefekt durch LRBA-MangelPrimärschlüssel

125412Kombinierter Immundefekt durch LRBA-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

127573

Kombinierter Immundefekt durch MAGT1 [Magnesium-Transporter-1-Protein]-MangelPrimärschlüssel

127573Kombinierter Immundefekt durch MAGT1 [Magnesium-Transporter-1-Protein]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

127568

Kombinierter Immundefekt durch MALT 1 [Mucosa associated lymphoid tissue protein-1]-MangelPrimärschlüssel

127568Kombinierter Immundefekt durch MALT 1 [Mucosa associated lymphoid tissue protein-1]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

130137

Kombinierter Immundefekt durch Moesin-DefizienzPrimärschlüssel

130137Kombinierter Immundefekt durch Moesin-Defizienz

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

130049

Kombinierter Immundefekt durch ORAI1-MangelPrimärschlüssel

130049Kombinierter Immundefekt durch ORAI1-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

127569

Kombinierter Immundefekt durch OX40-DefektPrimärschlüssel

127569Kombinierter Immundefekt durch OX40-Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

127571

Kombinierter Immundefekt durch partiellen RAG1 [Rekombinase-aktivierendes Protein 1]-MangelPrimärschlüssel

127571Kombinierter Immundefekt durch partiellen RAG1 [Rekombinase-aktivierendes Protein 1]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

130050

Kombinierter Immundefekt durch STIM1-MangelPrimärschlüssel

130050Kombinierter Immundefekt durch STIM1-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

127570

Kombinierter Immundefekt durch STK4 [Serin-Threonin-Kinase 4]-MangelPrimärschlüssel

127570Kombinierter Immundefekt durch STK4 [Serin-Threonin-Kinase 4]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

129258

Kombinierter Immundefekt durch TFRC-MangelPrimärschlüssel

129258Kombinierter Immundefekt durch TFRC-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

124905

Kombinierter Immundefekt durch ZAP70-MangelPrimärschlüssel

124905Kombinierter Immundefekt durch ZAP70-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

128729

MonoMac [Monozytopenie und mykobakterielle Infektionen]-SyndromPrimärschlüssel

128729MonoMac [Monozytopenie und mykobakterielle Infektionen]-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

120023

Omenn-SyndromPrimärschlüssel

120023Omenn-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

127970

Schwerer kombinierter Immundefekt durch CTPS1-GenmutationPrimärschlüssel

127970Schwerer kombinierter Immundefekt durch CTPS1-Genmutation

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

124906

Schwerer kombinierter Immundefekt durch Defekt des CRAC-KanalsPrimärschlüssel

124906Schwerer kombinierter Immundefekt durch Defekt des CRAC-Kanals

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

120053

Schwerer kombinierter Immundefekt mit HypereosinophiliePrimärschlüssel

120053Schwerer kombinierter Immundefekt mit Hypereosinophilie

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

120054

Warzen mit Hypogammaglobulinämie, Infektionen und MyelokathexisPrimärschlüssel

120054Warzen mit Hypogammaglobulinämie, Infektionen und Myelokathexis

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

125089

WHIM-Syndrom [Warzen mit Hypogammaglobulinämie, Infektionen und Myelokathexis]Primärschlüssel

125089WHIM-Syndrom [Warzen mit Hypogammaglobulinämie, Infektionen und Myelokathexis]

PrimärschlüsselPrimär†:D81.8

90925

Agammaglobulinämie mit LymphozytopeniePrimärschlüssel

90925Agammaglobulinämie mit Lymphozytopenie

PrimärschlüsselPrimär†:D81.9

27838

Kombinierter ImmundefektPrimärschlüssel

27838Kombinierter Immundefekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.9

96284

Kombinierter ImmunitätsmangelPrimärschlüssel

96284Kombinierter Immunitätsmangel

PrimärschlüsselPrimär†:D81.9

93625

Kombiniertes Immundefekt-SyndromPrimärschlüssel

93625Kombiniertes Immundefekt-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D81.9

66585

Lymphopenische AgammaglobulinämiePrimärschlüssel

66585Lymphopenische Agammaglobulinämie

PrimärschlüsselPrimär†:D81.9

27839

Schwerer kombinierter ImmundefektPrimärschlüssel

27839Schwerer kombinierter Immundefekt

PrimärschlüsselPrimär†:D81.9

84072

SCID [Severe combined immunodeficiency] - s.a. Immundefekt, schwer, kombiniertPrimärschlüssel

84072SCID [Severe combined immunodeficiency] - s.a. Immundefekt, schwer, kombiniert

PrimärschlüsselPrimär†:D81.9

84304

Primär†:D82.0

Immundefekt mit Thrombozytopenie und EkzemPrimärschlüssel

84304Immundefekt mit Thrombozytopenie und Ekzem

PrimärschlüsselPrimär†:D82.0

117494

Primär†:D82.0

WAS [Wiskott-Aldrich-Syndrom]Primärschlüssel

117494WAS [Wiskott-Aldrich-Syndrom]

PrimärschlüsselPrimär†:D82.0

27849

Primär†:D82.0

Wiskott-Aldrich-SyndromPrimärschlüssel

27849Wiskott-Aldrich-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D82.0

27852

Alymphocytosis thymicaPrimärschlüssel

27852Alymphocytosis thymica

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

27851

Alymphoplasia thymicaPrimärschlüssel

27851Alymphoplasia thymica

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

27850

Di-George-SyndromPrimärschlüssel

27850Di-George-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

27853

Lymphoblastische zytologische hereditäre DysgenesiePrimärschlüssel

27853Lymphoblastische zytologische hereditäre Dysgenesie

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

68619

Parathyreoid-thymische AplasiePrimärschlüssel

68619Parathyreoid-thymische Aplasie

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

83491

Syndrom des pharyngobranchialen KiemenbogensPrimärschlüssel

83491Syndrom des pharyngobranchialen Kiemenbogens

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

81894

Syndrom des vierten KiemenbogensPrimärschlüssel

81894Syndrom des vierten Kiemenbogens

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

84204

ThymusalymphoplasiePrimärschlüssel

84204Thymusalymphoplasie

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

21139

ThymusaplasiePrimärschlüssel

21139Thymusaplasie

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

68380

Thymusaplasie mit ImmundefektPrimärschlüssel

68380Thymusaplasie mit Immundefekt

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

21143

ThymusdysplasiePrimärschlüssel

21143Thymusdysplasie

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

69780

Thymusdysplasie mit ImmundefektPrimärschlüssel

69780Thymusdysplasie mit Immundefekt

PrimärschlüsselPrimär†:D82.1

73451