DRGSystemDeutschland

Q87.3Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vermehrtem Gewebewachstum im frühen Kindesalter

Internationale statistische Klassifikation der Krankheitenamtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295
Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Chronische
Chronische bzw. langandauernde Erkrankung — wird bei der PCCL-Berechnung als Dauerdiagnose berücksichtigt.
Morbi-RSA25
Sonstige Erkrankungen des Muskel-Skelett-SystemsZuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 36
Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 36 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Sotos-Syndrom

Weaver-Syndrom

Wiedemann-Beckwith-Syndrom

Diagnosehäufigkeit

Rang 7467 von 7.648 auf derselben Katalogebene · 0,000 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Fälle ab etwa 13 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr000
1 bis unter 5 Jahre000
5 bis unter 10 Jahre00040,0
10 bis unter 15 Jahre110100 %
15 bis unter 18 Jahre000
18 bis unter 20 Jahre000
20 bis unter 25 Jahre000
25 bis unter 30 Jahre000
30 bis unter 35 Jahre000
35 bis unter 40 Jahre000
40 bis unter 45 Jahre000
45 bis unter 50 Jahre000
50 bis unter 55 Jahre000
55 bis unter 60 Jahre000
60 bis unter 65 Jahre000
65 bis unter 70 Jahre000
70 bis unter 75 Jahre000
75 bis unter 80 Jahre000
80 bis unter 85 Jahre000
85 bis unter 90 Jahre000
90 bis unter 95 Jahre000
ab 95 Jahren000

Fälle aus dem Datenjahr 2024, Verweildauer aus 2023 — die amtliche Statistik weist die Belegungstage seit 2024 nicht mehr aus.

Behandelnde Fachabteilung23

54 Fälle

Keine Abteilung überwiegt — die größte, Neurologie, hat 28 %

  • Neurologie28 %15
  • Pädiatrie28 %15
  • Kinderkardiologie13 %7
  • Innere Medizin7,4 %4
  • Kardiologie7,4 %4
  • Übrige 5 Abteilungen17 %9
▸ Übrige einzeln
  • Augenheilkunde5,6 %3
  • Herzchirurgie5,6 %3
  • Gefäßchirurgie1,9 %1
  • Kinderchirurgie1,9 %1
  • Pneumologie1,9 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu Q87.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis53

15q-Großwuchssyndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.3314585
Beckwith-Wiedemann-Syndrom durch 11p15 Inversion
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.3231130
Beckwith-Wiedemann-Syndrom durch 11p15 Translokation
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.3231130
Beckwith-Wiedemann-Syndrom durch CDKN1C-Mutation
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.3231120
Beckwith-Wiedemann-Syndrom durch Imprintingdefekt von 11p15
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.3231117
Beckwith-Wiedemann-Syndrom durch Mikrodeletion 11p15
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.3231127
Beckwith-Wiedemann-Syndrom durch Mikroduplikation 11p15
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.396076
Beckwith-Wiedemann-Syndrom durch NSD1-Mutation
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.3238613
Beckwith-Wiedemann-Syndrom durch paternale uniparentale Disomie 11
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.396193
Beschleunigte Knochenalterung mit Gesichtsanomalie und Gedeihstörung
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.3561
BWS [Beckwith-Wiedemann Syndrom]
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.3116
Cantu-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.31517
CHD8-assoziiertes Großwuchs-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.3642675
CLAPO-Syndrom [Capillary malformation of the lower lip, lymphatic malformation of the face and neck, asymmetry and partial or generalized overgrowth]
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.3168984
CLOVES-Syndrom [Congenital lipomatous overgrowth, vascular malformation, epidermal nevi, spinal anomaly]
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.3140944
Cohen-Gibson-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.3659396
▸ noch 37 Einträge
DNMT3A-abhängiges Großwuchs-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.3404443
Exomphalos mit Makroglossie und Gigantismus
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.3116
Großwuchs-Makrozephalie-Gesichtsdysmorphie-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.3137634
Großwuchs-Syndrom mit Translokation 2q37
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.3498488
Hemi-3-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.32128
Hemihyperplasie-multiple Lipomatosis-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.3276280
HHML [Hemihyperplasie-multiple Lipomatosis-Syndrom]
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.3276280
Hypertrichose mit Osteochondrodysplasie Typ Cantu
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.31517
Imagawa-Matsumoto-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.3659463
Isolierte Hemihyperplasie
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.32128
Kosaki-Großwuchssyndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.3477831
Makrozephalie und cutis marmorata telangiectatica congenita
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.360040
Makrozephalie und kapilläre Fehlbildung-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.360040
Malan-Großwuchssyndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.3420179
Marshall-Smith-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.3561
Megalenzephalie mit kapillärer Fehlbildung und Polymikrogyrie-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.360040
Megalenzephalie und cutis marmorata telangiectatica congenita
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.360040
Megalenzephalie und kapilläre Fehlbildung-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.360040
MOMO [Macrosomia, obesity, macrocephaly, ocular abnormalities]-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.32563
Moreno-Nishimura-Schmidt-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.3498485
Nephroblastom mit fetaler Aszites mit Makrosomie mit Wilms-Tumor
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.32849
Perlman-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.32849
Proteus-ähnliches Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.32969
Proteus-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.3744
Segmental-progressives Großwuchssyndrom mit fibroadipöser Hyperplasie
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.3314662
Simpson-Golabi-Behmel-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.3373
Sotos-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.3821
Sotos-Syndrom Typ 2
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.3420179
Syndrom der Megalenzephalie mit schwergradiger Kyphoskoliose und Hochwuchs
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.3457359
Syndrom des Großwuchses mit langen Großzehen und multiplen zusätzlichen Epiphysen
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.3329191
Tatton-Brown-Rahman-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.3404443
Thauvin-Robinet-Faivre-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.3500095
Weaver-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.33447
Wiedemann-Beckwith-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.3116
Zerebraler Gigantismus
PrimärschlüsselPrimär†:Q87.3821
CLOVES-Syndrom [Congenital lipomatous overgrowth, vascular malformation, eidermal nevi, spinal anomaly]
zurückgezogenPrimärschlüsselPrimär†:Q87.3
Syndrom der globalen Entwicklungsverzögerung mit Lungenzysten, Großwuchs und Wilms-Tumor
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:C64Primär²†:Q87.3404476

Seltene Erkrankungen (Orpha)36

314585
15q-Großwuchs-Syndrom
116
Beckwith-Wiedemann-SyndromBWS · Exomphalos - Makroglossie - Gigantismus · +1
231130
Beckwith-Wiedemann-Syndrom durch 11p15 Translokation/InversionSubtyp
231120
Beckwith-Wiedemann-Syndrom durch CDKN1C-MangelSubtyp
231117
Beckwith-Wiedemann-Syndrom durch Imprintingdefekt von 11p15Subtyp
231127
Beckwith-Wiedemann-Syndrom durch Mikrodeletion 11p15Subtyp
96076
Beckwith-Wiedemann-Syndrom durch Mikroduplikation 11p15SubtypDuplikation 11p15, distale
96193
Beckwith-Wiedemann-Syndrom durch paternale uniparentale Disomie 11SubtypPaternale UPD(11) im Mosaik · UPD(11)pat
1517
Cantú-SyndromCantu-Syndrom · Hypertrichose mit Osteochondrodysplasie vom Typ Cantú
642675
CHD8-assoziiertes Großwuchs-SyndromIntelligenzminderung-Autismus-Makrozephalie-Hochwuchs-Syndrom, CHD8-Gen-assoziiertes
168984
CLAPO-Syndrom
140944
CLOVES-SyndromCLOVE-Syndrom · CLOVES-Syndrom · +1
659396
Cohen-Gibson-SyndromEED-assoziiertes Großwuchssyndrom
137634
Großwuchs-Makrozephalie-Gesichtsdysmorphie-SyndromÜbermäßiges Wachstum, RNF135-abhängig
498485
Großwuchs-metaphysäre Untermodellierung-spondyläre Dysplasie-Syndrom
498488
Großwuchs-Syndrom mit Translokation 2q37
▸ noch 20 Einträge
276280
Hemihyperplasie-multiples Lipomatosis-SyndromHHML
2128
Hemihyperplasie, isolierteHemi 3-Syndrom · Hemihypertrophie, isolierte
500095
Hochwuchs-Intelligenzminderung-renale Anomalien-SyndromThauvin-Robinet-Faivre-Syndrom
329191
Hochwuchs-lange Großzehen-multiple zusätzliche Epiphysen-SyndromHochwuchs-Skoliose-Makrodaktylie der Großzehen-Syndrom
659463
Imagawa-Matsumoto-SyndromSUZ12-assoziiertes Großwuchssyndrom
477831
Kosaki-Großwuchs-SyndromSkelettaler Großwuchs-kraniofaziale Dysmorphien-hyperelastische Haut-Läsionen der weissen Substanz-Syndrom
420179
Malan-Großwuchs-SyndromMalan-Syndrom · Sotos-Syndrom Typ 2
561
Marshall-Smith-SyndromBeschleunigte Knochenalterung - Gesichtsanomalien - Gedeihstörungen
60040
Megalenzephalie-Kapillarfehlbildungen-Polymikrogyrie-SyndromMCM · MCMTC · +4
457359
Megalenzephalie-schwere Kyphoskoliose-Großwuchs-Syndrom
2563
MOMO-SyndromMakrosomie-Adipositas-Intelligenzminderung-Augenanomalie-Syndrom · Makrosomie-Adipositas-Makrozephalie-Augenanomalie-Syndrom
238613
OBSOLET: Beckwith-Wiedemann-Syndrom durch NSD1-GenmutationSubtypveraltet
2849
Perlman-SyndromNephroblastom - fetaler Aszites - Makrosomie - Wilms Tumor
2969
Proteus-ähnliches SyndromSubtyp
744
Proteus-SyndromPartieller Gigantismus - Naevi - Hemihypertrophie - Makrozephalie
314662
Segmental-progressives Großwuchs-Syndrom mit fibroadipöser Hyperplasie
373
Simpson-Golabi-Behmel-SyndromDysplasie-Gigantismus-Syndrom, X-chromosomales (DGSX) · Golabi-Rosen-Syndrom · +3
821
Sotos-SyndromGigantismus, zerebraler
404443
Tatton-Brown-Rahman-SyndromDNMT3A-abhängiges Großwuchs-Syndrom · Tatton-Brown-Rahman-Großwuchs-Syndrom
3447
Weaver-SyndromEZH2-assoziiertes Großwuchssyndrom

Änderungen

2010Bestand
Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vermehrtem Gewebewachstum im frühen Kindesalter

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 20102026 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2026Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte