Q87.3 Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vermehrtem Gewebewachstum im frühen Kindesalter

ICD-10-GM 2027Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
CCL:34’26Complication and Comorbidity Level je Partition: Als Nebendiagnose kann dieser Kode mit den Stufen 3, 4 in die PCCL-Berechnung eingehen.
Morbi-RSA’26Sonstige Erkrankungen des Muskel-Skelett-Systems — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 35Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 35 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
⚖ Regellage1 verbindliche Regel — Regeln außerhalb des Katalogs
Inklusive:

Sotos-Syndrom

Weaver-Syndrom

Wiedemann-Beckwith-Syndrom

Regeln außerhalb des Katalogs1

gilt über Q87.-

Wenn es für ein Syndrom in den ICD-10-Verzeichnissen einen spezifischen Kode gibt, so ist er für dieses Syndrom zu verwenden. Grundsätzlich ist dabei die Definition der Hauptdiagnose zu beachten, so dass bei einer im Vordergrund stehenden spezifischen Manifestation des Syndroms ( …

Kodierrichtlinien und Entscheidungen des Schlichtungsausschusses sind für alle verbindlich; SEG-4-Empfehlungen binden die Begutachtung des MD.

Diagnosehäufigkeit

1 Fälle · 100 % Männer · Gipfel 10 bis unter 15 Jahre · 28 % Neurologie’24

Rang 7467 von 7.648 auf derselben Katalogebene · 0,000 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Fälle ab etwa 13 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr000––
1 bis unter 5 Jahre000––
5 bis unter 10 Jahre000–40,0
10 bis unter 15 Jahre110100 %–
15 bis unter 18 Jahre000––
18 bis unter 20 Jahre000––
20 bis unter 25 Jahre000––
25 bis unter 30 Jahre000––
30 bis unter 35 Jahre000––
35 bis unter 40 Jahre000––
40 bis unter 45 Jahre000––
45 bis unter 50 Jahre000––
50 bis unter 55 Jahre000––
55 bis unter 60 Jahre000––
60 bis unter 65 Jahre000––
65 bis unter 70 Jahre000––
70 bis unter 75 Jahre000––
75 bis unter 80 Jahre000––
80 bis unter 85 Jahre000––
85 bis unter 90 Jahre000––
90 bis unter 95 Jahre000––
ab 95 Jahren000––

Fälle aus dem Datenjahr 2024, Verweildauer aus 2023 — die amtliche Statistik weist die Belegungstage seit 2024 nicht mehr aus.

Behandelnde Fachabteilung’23

54 Fälle

Keine Abteilung überwiegt — die größte, Neurologie, hat 28 %

  • Neurologie28 %15
  • Pädiatrie28 %15
  • Kinderkardiologie13 %7
  • Innere Medizin7,4 %4
  • Kardiologie7,4 %4
  • Übrige 5 Abteilungen17 %9
▸ Übrige einzeln
  • Augenheilkunde5,6 %3
  • Herzchirurgie5,6 %3
  • Gefäßchirurgie1,9 %1
  • Kinderchirurgie1,9 %1
  • Pneumologie1,9 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu Q87.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis53

15q-Großwuchssyndrom
314585Primärschlüssel
Beckwith-Wiedemann-Syndrom durch 11p15 Inversion
231130Primärschlüssel
Beckwith-Wiedemann-Syndrom durch 11p15 Translokation
231130Primärschlüssel
Beckwith-Wiedemann-Syndrom durch CDKN1C-Mutation
231120Primärschlüssel
Beckwith-Wiedemann-Syndrom durch Imprintingdefekt von 11p15
231117Primärschlüssel
Beckwith-Wiedemann-Syndrom durch Mikrodeletion 11p15
231127Primärschlüssel
Beckwith-Wiedemann-Syndrom durch Mikroduplikation 11p15
96076Primärschlüssel
Beckwith-Wiedemann-Syndrom durch NSD1-Mutation
Primärschlüssel
Beckwith-Wiedemann-Syndrom durch paternale uniparentale Disomie 11
96193Primärschlüssel
Beschleunigte Knochenalterung mit Gesichtsanomalie und Gedeihstörung
561Primärschlüssel
BWS [Beckwith-Wiedemann Syndrom]
116Primärschlüssel
Cantu-Syndrom
1517Primärschlüssel
CHD8-assoziiertes Großwuchs-Syndrom
642675Primärschlüssel
CLAPO-Syndrom [Capillary malformation of the lower lip, lymphatic malformation of the face and neck, asymmetry and partial or generalized overgrowth]
168984Primärschlüssel
CLOVES-Syndrom [Congenital lipomatous overgrowth, vascular malformation, epidermal nevi, spinal anomaly]
140944Primärschlüssel
Cohen-Gibson-Syndrom
659396Primärschlüssel
▸ noch 37 Einträge
DNMT3A-abhängiges Großwuchs-Syndrom
404443Primärschlüssel
Exomphalos mit Makroglossie und Gigantismus
116Primärschlüssel
Großwuchs-Makrozephalie-Gesichtsdysmorphie-Syndrom
137634Primärschlüssel
Großwuchs-Syndrom mit Translokation 2q37
498488Primärschlüssel
Hemi-3-Syndrom
2128Primärschlüssel
Hemihyperplasie-multiple Lipomatosis-Syndrom
276280Primärschlüssel
HHML [Hemihyperplasie-multiple Lipomatosis-Syndrom]
276280Primärschlüssel
Hypertrichose mit Osteochondrodysplasie Typ Cantu
1517Primärschlüssel
Imagawa-Matsumoto-Syndrom
659463Primärschlüssel
Isolierte Hemihyperplasie
2128Primärschlüssel
Kosaki-Großwuchssyndrom
477831Primärschlüssel
Makrozephalie und cutis marmorata telangiectatica congenita
60040Primärschlüssel
Makrozephalie und kapilläre Fehlbildung-Syndrom
60040Primärschlüssel
Malan-Großwuchssyndrom
420179Primärschlüssel
Marshall-Smith-Syndrom
561Primärschlüssel
Megalenzephalie mit kapillärer Fehlbildung und Polymikrogyrie-Syndrom
60040Primärschlüssel
Megalenzephalie und cutis marmorata telangiectatica congenita
60040Primärschlüssel
Megalenzephalie und kapilläre Fehlbildung-Syndrom
60040Primärschlüssel
MOMO [Macrosomia, obesity, macrocephaly, ocular abnormalities]-Syndrom
2563Primärschlüssel
Moreno-Nishimura-Schmidt-Syndrom
498485Primärschlüssel
Nephroblastom mit fetaler Aszites mit Makrosomie mit Wilms-Tumor
2849Primärschlüssel
Perlman-Syndrom
2849Primärschlüssel
Proteus-ähnliches Syndrom
2969Primärschlüssel
Proteus-Syndrom
744Primärschlüssel
Segmental-progressives Großwuchssyndrom mit fibroadipöser Hyperplasie
314662Primärschlüssel
Simpson-Golabi-Behmel-Syndrom
373Primärschlüssel
Sotos-Syndrom
821Primärschlüssel
Sotos-Syndrom Typ 2
420179Primärschlüssel
Syndrom der Megalenzephalie mit schwergradiger Kyphoskoliose und Hochwuchs
457359Primärschlüssel
Syndrom des Großwuchses mit langen Großzehen und multiplen zusätzlichen Epiphysen
329191Primärschlüssel
Tatton-Brown-Rahman-Syndrom
404443Primärschlüssel
Thauvin-Robinet-Faivre-Syndrom
500095Primärschlüssel
Weaver-Syndrom
3447Primärschlüssel
Wiedemann-Beckwith-Syndrom
116Primärschlüssel
Zerebraler Gigantismus
821Primärschlüssel
CLOVES-Syndrom [Congenital lipomatous overgrowth, vascular malformation, eidermal nevi, spinal anomaly]
zurückgezogenPrimärschlüssel
Syndrom der globalen Entwicklungsverzögerung mit Lungenzysten, Großwuchs und Wilms-Tumor
404476Zwei Primärschlüssel

Seltene Erkrankungen (Orpha)35

314585
15q-Großwuchs-Syndrom
116
Beckwith-Wiedemann-SyndromBWS · Exomphalos - Makroglossie - Gigantismus · +1
231130
Beckwith-Wiedemann-Syndrom durch 11p15 Translokation/InversionSubtyp
231120
Beckwith-Wiedemann-Syndrom durch CDKN1C-MangelSubtyp
231117
Beckwith-Wiedemann-Syndrom durch Imprintingdefekt von 11p15Subtyp
231127
Beckwith-Wiedemann-Syndrom durch Mikrodeletion 11p15Subtyp
96076
Beckwith-Wiedemann-Syndrom durch Mikroduplikation 11p15SubtypDuplikation 11p15, distale
96193
Beckwith-Wiedemann-Syndrom durch paternale uniparentale Disomie 11SubtypPaternale UPD(11) im Mosaik · UPD(11)pat
1517
Cantú-SyndromCantu-Syndrom · Hypertrichose mit Osteochondrodysplasie vom Typ Cantú
642675
CHD8-assoziiertes Großwuchs-SyndromIntelligenzminderung-Autismus-Makrozephalie-Hochwuchs-Syndrom, CHD8-Gen-assoziiertes
168984
CLAPO-Syndrom
140944
CLOVES-SyndromCLOVE-Syndrom · CLOVES-Syndrom · +1
659396
Cohen-Gibson-SyndromEED-assoziiertes Großwuchssyndrom
137634
Großwuchs-Makrozephalie-Gesichtsdysmorphie-SyndromÜbermäßiges Wachstum, RNF135-abhängig
498485
Großwuchs-metaphysäre Untermodellierung-spondyläre Dysplasie-Syndrom
498488
Großwuchs-Syndrom mit Translokation 2q37
▸ noch 19 Einträge
276280
Hemihyperplasie-multiples Lipomatosis-SyndromHHML
2128
Hemihyperplasie, isolierteHemi 3-Syndrom · Hemihypertrophie, isolierte
500095
Hochwuchs-Intelligenzminderung-renale Anomalien-SyndromThauvin-Robinet-Faivre-Syndrom
329191
Hochwuchs-lange Großzehen-multiple zusätzliche Epiphysen-SyndromHochwuchs-Skoliose-Makrodaktylie der Großzehen-Syndrom
659463
Imagawa-Matsumoto-SyndromSUZ12-assoziiertes Großwuchssyndrom
477831
Kosaki-Großwuchs-SyndromSkelettaler Großwuchs-kraniofaziale Dysmorphien-hyperelastische Haut-Läsionen der weissen Substanz-Syndrom
420179
Malan-Großwuchs-SyndromMalan-Syndrom · Sotos-Syndrom Typ 2
561
Marshall-Smith-SyndromBeschleunigte Knochenalterung - Gesichtsanomalien - Gedeihstörungen
60040
Megalenzephalie-Kapillarfehlbildungen-Polymikrogyrie-SyndromMCM · MCMTC · +4
457359
Megalenzephalie-schwere Kyphoskoliose-Großwuchs-Syndrom
2563
MOMO-SyndromMakrosomie-Adipositas-Intelligenzminderung-Augenanomalie-Syndrom · Makrosomie-Adipositas-Makrozephalie-Augenanomalie-Syndrom
2849
Perlman-SyndromNephroblastom - fetaler Aszites - Makrosomie - Wilms Tumor
2969
Proteus-ähnliches SyndromSubtyp
744
Proteus-SyndromPartieller Gigantismus - Naevi - Hemihypertrophie - Makrozephalie
314662
Segmental-progressives Großwuchs-Syndrom mit fibroadipöser Hyperplasie
373
Simpson-Golabi-Behmel-SyndromDysplasie-Gigantismus-Syndrom, X-chromosomales (DGSX) · Golabi-Rosen-Syndrom · +3
821
Sotos-SyndromGigantismus, zerebraler
404443
Tatton-Brown-Rahman-SyndromDNMT3A-abhängiges Großwuchs-Syndrom · Tatton-Brown-Rahman-Großwuchs-Syndrom
3447
Weaver-SyndromEZH2-assoziiertes Großwuchssyndrom

Änderungen

2010Bestand
Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vermehrtem Gewebewachstum im frühen Kindesalter

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2027 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte