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Version:2026.07.29

G31.81 - Mitochondriale Zytopathie - ICD-10-GM 2021

ICD

ICD-10-GM G00-G99 G30-G32 G31.-G31.8-G31.81

ICD-10-GM 2021

Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten

G31.81Mitochondriale ZytopathieChronische15 – 124Morbi-RSA

ChronischeChronische bzw. langandauernde Erkrankung — wird bei der PCCL-Berechnung als Dauerdiagnose berücksichtigt.

Morbi-RSAMitochondriale Zytopathie

15 – 124Altersbeschränkung: 15 Jahre bis 124 Jahre (Kann-Kriterium). Außerhalb dieses Bereichs wird eine Warnung erzeugt, der Kode aber akzeptiert.

Inklusive:

MELAS-Syndrom [Myopathy, Encephalopathy, Lactic Acidosis, Stroke-like episodes] [Myopathie, Enzephalopathie, Laktatazidose, iktus-ähnliche zerebrale Anfälle]

MERRF-Syndrom [Myoclonus Epilepsy with Ragged-Red Fibres]

Mitochondriale Myoenzephalopathie

Kodierhinweis:

Benutze zusätzliche Schlüsselnummern für die Manifestation:-

Generalisierte nicht-konvulsive Epilepsie (G40.3)-

Sonstige Myopathien (G72.8)-

Ophthalmoplegia progressiva externa (H49.4)-

Schlaganfall (I60-I64)

Alphabetisches Verzeichnis

119049

Primär†:G31.81

Ethylmalonsäure-EnzephalopathiePrimärschlüssel

119049Ethylmalonsäure-Enzephalopathie

PrimärschlüsselPrimär†:G31.81

130540

Primär†:G31.81

Fatale infantile Kardioenzephalomyopathie durch Cytochrom-C-Oxidase-MangelPrimärschlüssel

130540

Fatale infantile Kardioenzephalomyopathie durch Cytochrom-C-Oxidase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:G31.81

125446

Primär†:G31.81

Isolierter Atmungskettendefekt im Komplex IPrimärschlüssel

125446Isolierter Atmungskettendefekt im Komplex I

PrimärschlüsselPrimär†:G31.81

125447

Primär†:G31.81

Isolierter Komplex-1-Defekt der mitochondrialen AtmungskettePrimärschlüssel

125447Isolierter Komplex-1-Defekt der mitochondrialen Atmungskette

PrimärschlüsselPrimär†:G31.81

128056

Primär†:G31.81

Isolierter mitochondrialer Atmungskettendefekt im Komplex IVPrimärschlüssel

128056Isolierter mitochondrialer Atmungskettendefekt im Komplex IV

PrimärschlüsselPrimär†:G31.81

128057

Primär†:G31.81

Isolierter mitochondrialer Atmungskettendefekt im Komplex VPrimärschlüssel

128057Isolierter mitochondrialer Atmungskettendefekt im Komplex V

PrimärschlüsselPrimär†:G31.81

125445

Primär†:G31.81

Isolierter NADH-Coenzym-Q-Reduktase-MangelPrimärschlüssel

125445Isolierter NADH-Coenzym-Q-Reduktase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:G31.81

125444

Primär†:G31.81

Isolierter NADH-CoQ-Reduktase-MangelPrimärschlüssel

125444Isolierter NADH-CoQ-Reduktase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:G31.81

125443

Primär†:G31.81

Isolierter NADH-Ubiquinon-Reduktase-MangelPrimärschlüssel

125443Isolierter NADH-Ubiquinon-Reduktase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:G31.81

125450

Primär†:G31.81

Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 11Primärschlüssel

125450Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 11

PrimärschlüsselPrimär†:G31.81

128215

Primär†:G31.81

Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 13Primärschlüssel

128215Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 13

PrimärschlüsselPrimär†:G31.81

128058

Primär†:G31.81

Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 14Primärschlüssel

128058Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 14

PrimärschlüsselPrimär†:G31.81

128061

Primär†:G31.81

Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 15Primärschlüssel

128061Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 15

PrimärschlüsselPrimär†:G31.81

128373

Primär†:G31.81

Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 2Primärschlüssel

128373Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 2

PrimärschlüsselPrimär†:G31.81

128062

Primär†:G31.81

Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 20Primärschlüssel

128062Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 20

PrimärschlüsselPrimär†:G31.81

128059

Primär†:G31.81

Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 21Primärschlüssel

128059Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 21

PrimärschlüsselPrimär†:G31.81

125451

Primär†:G31.81

Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 24Primärschlüssel

125451Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 24

PrimärschlüsselPrimär†:G31.81

125452

Primär†:G31.81

Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 25Primärschlüssel

125452Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 25

PrimärschlüsselPrimär†:G31.81

129261

Primär†:G31.81

Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 27Primärschlüssel

129261Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 27

PrimärschlüsselPrimär†:G31.81

130151

Primär†:G31.81

Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 39Primärschlüssel

130151Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 39

PrimärschlüsselPrimär†:G31.81

128060

Primär†:G31.81

Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 4Primärschlüssel

128060Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 4

PrimärschlüsselPrimär†:G31.81

128063

Primär†:G31.81

Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 7Primärschlüssel

128063Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 7

PrimärschlüsselPrimär†:G31.81

127687

Primär†:G31.81

Leukoenzephalopathie mit Hirnstamm- und Rückenmarkbeteiligung und LaktaterhöhungPrimärschlüssel

127687Leukoenzephalopathie mit Hirnstamm- und Rückenmarkbeteiligung und Laktaterhöhung

PrimärschlüsselPrimär†:G31.81

30947

Primär†:G31.81

MELAS-Syndrom [Myopathy, Encephalopathy, Lactic Acidosis, Stroke-like Episodes] [Myopathie, Enzephalopathie, Laktatazidose, iktus-ähnliche zerebrale Anfälle]Primärschlüssel

30947MELAS-Syndrom [Myopathy, Encephalopathy, Lactic Acidosis, Stroke-like Episodes] [Myopathie, Enzephalopathie, Laktatazidose, iktus-ähnliche zerebrale Anfälle]

PrimärschlüsselPrimär†:G31.81

30948

Primär†:G31.81

MERRF-Syndrom [Myoclonus Epilepsy with Ragged-Red Fibres]Primärschlüssel

30948MERRF-Syndrom [Myoclonus Epilepsy with Ragged-Red Fibres]

PrimärschlüsselPrimär†:G31.81

130259

Primär†:G31.81

Mitochondriale Enzephalomyopathie durch kombinierten Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 6Primärschlüssel

130259Mitochondriale Enzephalomyopathie durch kombinierten Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 6

PrimärschlüsselPrimär†:G31.81

30946

Primär†:G31.81

Mitochondriale MyoenzephalopathiePrimärschlüssel

30946Mitochondriale Myoenzephalopathie

PrimärschlüsselPrimär†:G31.81

119415

Primär†:G31.81

Mitochondriale Myopathie mit Enzephalopathie, Laktatazidose und schlaganfallähnlichen EpisodenPrimärschlüssel

119415Mitochondriale Myopathie mit Enzephalopathie, Laktatazidose und schlaganfallähnlichen Episoden

PrimärschlüsselPrimär†:G31.81

120112

Primär†:G31.81

Mitochondriale neurogastrointestinale EnzephalomyopathiePrimärschlüssel

120112Mitochondriale neurogastrointestinale Enzephalomyopathie

PrimärschlüsselPrimär†:G31.81

32855

Primär†:G31.81

Mitochondriale ZytopathiePrimärschlüssel

32855Mitochondriale Zytopathie

PrimärschlüsselPrimär†:G31.81

115523

Primär†:G31.81

MitochondriopathiePrimärschlüssel

115523Mitochondriopathie

PrimärschlüsselPrimär†:G31.81

119821

Primär†:G31.81

MNGIE-Syndrom [Mitochondriale neurogastrointestinale Enzephalomyopathie]Primärschlüssel

119821MNGIE-Syndrom [Mitochondriale neurogastrointestinale Enzephalomyopathie]

PrimärschlüsselPrimär†:G31.81

119050

Primär†:G31.81

Mohr-Tranebjaerg-SyndromPrimärschlüssel

119050Mohr-Tranebjaerg-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:G31.81

119448

Primär†:G31.81

NARP [Neuropathie, Ataxie, Retinitis pigmentosa]-SyndromPrimärschlüssel

119448NARP [Neuropathie, Ataxie, Retinitis pigmentosa]-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:G31.81

119048

Primär†:G31.81

Neuropathie mit Ataxie und Retinitis pigmentosaPrimärschlüssel

119048Neuropathie mit Ataxie und Retinitis pigmentosa

PrimärschlüsselPrimär†:G31.81

127614

Primär†:G31.81

Progressive Enzephalopathie mit Leukodystrophie durch DECR [2,4-Dienoyl-CoA-Reductase]-MangelPrimärschlüssel

127614Progressive Enzephalopathie mit Leukodystrophie durch DECR [2,4-Dienoyl-CoA-Reductase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:G31.81

125448

Primär†:G31.81

Schwere X-chromosomale mitochondriale EnzephalomyopathiePrimärschlüssel

125448Schwere X-chromosomale mitochondriale Enzephalomyopathie

PrimärschlüsselPrimär†:G31.81

125453

Primär†:G31.81 Primär²†:H49.4

Sensorisch-ataktische Neuropathie mit Dysarthrie und OphthalmoplegieZwei Primärschlüssel

125453Sensorisch-ataktische Neuropathie mit Dysarthrie und Ophthalmoplegie

Zwei PrimärschlüsselPrimär†:G31.81 Primär²†:H49.4

125454

Primär†:G31.81 Primär²†:H90.8

Syndromale sensorineurale Schwerhörigkeit durch kombinierten Defekt der oxidativen PhosphorylierungZwei Primärschlüssel

125454Syndromale sensorineurale Schwerhörigkeit durch kombinierten Defekt der oxidativen Phosphorylierung

Zwei PrimärschlüsselPrimär†:G31.81 Primär²†:H90.8

129990

Primär†:G31.81

TMEM70-abhängige mitochondriale EnzephalokardiomyopathiePrimärschlüssel

129990TMEM70-abhängige mitochondriale Enzephalokardiomyopathie

PrimärschlüsselPrimär†:G31.81

130162

Primär†:G31.81

WARS2-abhängiger kombinierter Defekt der oxidativen PhosphorylierungPrimärschlüssel

130162WARS2-abhängiger kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung

PrimärschlüsselPrimär†:G31.81

127536

Primär†:G31.81 Stern*:N16.8*

Enzephalomyopathische Form des mitochondrialen DNA-Depletionssyndroms mit renaler TubulopathieKreuz / Stern

127536Enzephalomyopathische Form des mitochondrialen DNA-Depletionssyndroms mit renaler Tubulopathie

Kreuz / SternPrimär†:G31.81 Stern*:N16.8*