DRGSystemDeutschland

G12.1Sonstige vererbte spinale Muskelatrophie

Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295
Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Chronische
Chronische bzw. langandauernde Erkrankung — wird bei der PCCL-Berechnung als Dauerdiagnose berücksichtigt.
Morbi-RSA’25
Hereditäre spinale Muskelatrophie — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 19
Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 19 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Progressive Bulbärparalyse im Kindesalter [Fazio-Londe-Syndrom]

Spinale Muskelatrophie: distale Form

Spinale Muskelatrophie: Erwachsenenform

Spinale Muskelatrophie: juvenile Form, Typ III [Typ Kugelberg-Welander]

Spinale Muskelatrophie: Kindheitsform, Typ II

Spinale Muskelatrophie: skapuloperonäale Form

Diagnosehäufigkeit

Rang 1426 von 7.648 auf derselben Katalogebene · 0,008 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Fälle ab etwa 26 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr3825132,8 %4,7
1 bis unter 5 Jahre5934254,3 %2,4
5 bis unter 10 Jahre185959013 %1,9
10 bis unter 15 Jahre151935811 %1,6
15 bis unter 18 Jahre5933264,3 %1,5
18 bis unter 20 Jahre4826223,5 %1,2
20 bis unter 25 Jahre13466689,8 %1,2
25 bis unter 30 Jahre11880388,6 %1,2
30 bis unter 35 Jahre9345486,8 %1,3
35 bis unter 40 Jahre11057538,0 %1,2
40 bis unter 45 Jahre5933264,3 %1,3
45 bis unter 50 Jahre8052285,8 %1,1
50 bis unter 55 Jahre8155265,9 %1,6
55 bis unter 60 Jahre6943265,0 %1,2
60 bis unter 65 Jahre5225273,8 %1,5
65 bis unter 70 Jahre231671,7 %2,8
70 bis unter 75 Jahre12840,87 %2,3
75 bis unter 80 Jahre1010,073 %8,0
80 bis unter 85 Jahre000––
85 bis unter 90 Jahre000––
90 bis unter 95 Jahre000––
ab 95 Jahren000––

Fälle aus dem Datenjahr 2024, Verweildauer aus 2023 — die amtliche Statistik weist die Belegungstage seit 2024 nicht mehr aus.

Verweildauer nach Alter: zwischen ⌀ 1,1 Tagen (45 bis unter 50 Jahre) und ⌀ 2,4 Tagen (1 bis unter 5 Jahre).

Behandelnde Fachabteilung’23

7.932 Fälle

Überwiegend Neurologie (62 %)

  • Neurologie62 %4.922
  • Pädiatrie12 %976
  • Innere Medizin12 %969
  • Pneumologie4,7 %372
  • Intensivmedizin2,5 %200
  • Übrige 24 Abteilungen6,2 %493
▸ Übrige einzeln
  • Sonstige Fachabteilung2,2 %175
  • Lungen- und Bronchialheilkunde0,95 %75
  • Geriatrie0,67 %53
  • Gastroenterologie0,64 %51
  • Kardiologie0,54 %43
  • Chirurgie0,28 %22
  • Hämatologie und internistische Onkologie0,26 %21
  • Neonatologie0,13 %10
  • Neurochirurgie0,13 %10
  • Hals-Nasen-Ohrenheilkunde0,10 %8
  • Allgemeine Psychiatrie0,038 %3
  • Frauenheilkunde und Geburtshilfe0,038 %3
  • Nephrologie0,038 %3
  • Rheumatologie0,038 %3
  • Kinderchirurgie0,025 %2
  • Orthopädie0,025 %2
  • Urologie0,025 %2
  • Endokrinologie0,013 %1
  • Geburtshilfe0,013 %1
  • Gefäßchirurgie0,013 %1
  • Kinderkardiologie0,013 %1
  • Plastische Chirurgie0,013 %1
  • Thoraxchirurgie0,013 %1
  • Unfallchirurgie0,013 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu G12.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis32

Angeborene benigne spinale Muskelatrophie, autosomal-dominante Form
PrimärschlüsselPrimär†:G12.11216
Autosomal-dominante BICD2-assoziierte proximale spinale Muskelatrophie mit Beginn im Kindesalter
PrimärschlüsselPrimär†:G12.1363454
Autosomal-dominante DYNC1H1-assoziierte proximale spinale Muskelatrophie mit Beginn im Kindesalter
PrimärschlüsselPrimär†:G12.1209341
Autosomal-dominante proximale spinale Muskelatrophie mit Beginn im Erwachsenenalter
PrimärschlüsselPrimär†:G12.1209335
Autosomal-dominante proximale spinale Muskelatrophie mit Beginn im Kindesalter
PrimärschlüsselPrimär†:G12.1363447
Autosomal-rezessive distale spinale Muskelatrophie Typ 5
PrimärschlüsselPrimär†:G12.1314485
Bulbärparalyse beim Kind
PrimärschlüsselPrimär†:G12.1
Distale Form der spinalen Muskelatrophie
PrimärschlüsselPrimär†:G12.1
Distale spinale Muskelatrophie Typ 3
PrimärschlüsselPrimär†:G12.1139547
Distale spinale Muskelatrophie Typ 4
PrimärschlüsselPrimär†:G12.1206580
Fazio-Londe-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:G12.197229
Fazio-Londe-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:G12.197229
Hereditäre spinale Muskelatrophie a.n.k.
PrimärschlüsselPrimär†:G12.1
Juvenile Form der spinalen Muskelatrophie (Typ III)
PrimärschlüsselPrimär†:G12.183419
Kindheitsform der spinalen Muskelatrophie (Typ II)
PrimärschlüsselPrimär†:G12.1
Kugelberg-Welander-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:G12.183419
▸ noch 16 Einträge
Kugelberg-Welander-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:G12.183419
Neurogenes scapuloperonäales Syndrom Typ Kaeser
PrimärschlüsselPrimär†:G12.185146
Progressive Bulbärparalyse im Kindesalter
PrimärschlüsselPrimär†:G12.197229
Proximale spinale Muskelatrophie
PrimärschlüsselPrimär†:G12.170
Proximale spinale Muskelatrophie Typ II
PrimärschlüsselPrimär†:G12.183418
Proximale spinale Muskelatrophie Typ III
PrimärschlüsselPrimär†:G12.183419
Proximale spinale Muskelatrophie Typ IV
PrimärschlüsselPrimär†:G12.183420
Skapuloperonäale Form der spinalen Muskelatrophie
PrimärschlüsselPrimär†:G12.1431255
Spinale juvenile Muskelatrophie
PrimärschlüsselPrimär†:G12.183419
Spinale Muskelatrophie beim Erwachsenen
PrimärschlüsselPrimär†:G12.1
Spinale Muskelatrophie mit progressiver Myoklonusepilepsie
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:G12.1Primär²†:G40.32590
Spinale Muskelatrophie Typ Jokela
PrimärschlüsselPrimär†:G12.1276435
Welander-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:G12.183419
X-chromosomale distale spinale Muskelatrophie Typ 3
PrimärschlüsselPrimär†:G12.1139557
X-chromosomale spinale Muskelatrophie mit Beginn im Kindesalter
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:G12.1Primär²†:Q74.31145
BICD2-assoziierte autosomal-dominante proximale spinale Muskelatrophie mit Beginn im Kindesalter
zurückgezogenPrimärschlüsselPrimär†:G12.1

Seltene Erkrankungen (Orpha)19

363454
BICD2-assoziierte proximale spinale Muskelatrophie mit Beginn im Kindesalter, autosomal-dominantSubtypBICD2-assoziierte autosomal dominante spinale Muskelatrophie mit vorwiegender Beinbeteiligung Typ 2 · SMALED2
209341
DYNC1H1-assoziierte autosomal-dominante im Kindesalter beginnende proximale spinale MuskelatrophieSubtypDYNC1H1-assoziierte autosomal-dominante proximale spinale Muskelatrophie vorwiegend der unteren Extremitäten · SMALED1
1216
Kongenitale benigne spinale Muskelatrophie, autosomal-dominante FormKongenitale benigne spinale Muskelatrophie mit Krampfanfällen · Spinale Muskelatrophie, benigne, autosomal-dominante · +1
431255
Muskelatrophie, scapuloperoneale spinaleNeurogene scapuloperoneale Amyotrophie vom New England Typ · Neuropathie, scapulo-peroneale · +1
85146
Neurogenes scapulo-peroneales Syndrom Typ KaeserKaeser-Syndrom · Stark-Kaeser-Syndrom
314485
Neuropathie, distale kongenitale motorische, des jungen ErwachsenenSpinale Muskelatrophie, distale, autosomal-rezessive, Typ 5 · dHMN des frühen Erwachsenenalters · +1
209335
Proximale spinale Muskelatrophie mit Beginn im Erwachsenenalter, autosomal-dominanteFinkel-Krankheit · Proximale SMA, autosomal-dominante, mit Beginn im Erwachsenenalter · +2
363447
Proximale spinale Muskelatrophie mit Beginn im Kindesalter, autosomal-dominantProximale spinale Muskelatrophie vorwiegend der unteren Extremitäten, autosomal-dominant · SMALED
97229
Riboflavin-Transporter-DefizienzG12.2Brown-Vialetto-van Laere-Syndrom
2590
Spinale Muskelatrophie-progressive Myoklonusepilepsie-SyndromHereditärer Myoklonus-progressive distale Muskelatrophie-Syndrom · Jankovic-Rivera-Syndrom
139547
Spinale Muskelatrophie, distale, Typ 3Autosomal-rezessive distale spinale Muskelatrophie Typ 3 · Muskelatrophie, distale spinale, Typ 3 · +3
139557
Spinale Muskelatrophie, distale, X-chromosomale, Typ 3ATP7A-assoziierte distale motorische Neuropathie · DSMAX · +4
1145
Spinale Muskelatrophie, infantile, X-chromosomaleSMAX2 · Spinale Muskelatrophie mit Arthrogrypose · +2
70
Spinale Muskelatrophie, proximaleSMA
83418
Spinale Muskelatrophie, proximale, Typ 2SubtypSMA Typ 2 · SMA Typ II · +3
83419
Spinale Muskelatrophie, proximale, Typ 3SubtypKugelberg-Welander-Krankheit · SMA Typ 3 · +4
▸ noch 3 Einträge
83420
Spinale Muskelatrophie, proximale, Typ 4SubtypSMA Typ 4 · SMA Typ IV · +3
276435
Untere Vorderhornerkrankung mit Beginn im späten ErwachsenenalterLOSMoN · SMAJ · +1
206580
Vorderhornerkrankung, autosomal-rezessive, des KindesDSMA4 · Muskelatrophie, distale spinale, Typ 4

Arzneimittelvalidierung Morbi-RSA (ATC)’253

M09AX07
NusinersenDDD 0,1 mg PICD:2’25
M09AX09
Onasemnogen abeparvovecDDD Standarddosis: 1 DE PICD:2’25
M09AX10
RisdiplamDDD 5 mg OICD:2’25

Änderungen

2010Bestand
Sonstige vererbte spinale Muskelatrophie

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2026 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2026 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte