DRGSystemDeutschland

E83.0Störungen des Kupferstoffwechsels

Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295
Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Chronische
Chronische bzw. langandauernde Erkrankung — wird bei der PCCL-Berechnung als Dauerdiagnose berücksichtigt.
Morbi-RSA’25
PKU / HPA ohne BH4-Responsivität, Morbus Wilson, Gangliosidosen — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 6
Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 6 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Menkes-Syndrom (kinky hair) (steely hair)

Wilson-Krankheit

Diagnosehäufigkeit

Rang 4303 von 7.648 auf derselben Katalogebene · 0,000 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Fälle ab etwa 28 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr2202,8 %24,5
1 bis unter 5 Jahre2202,8 %2,5
5 bis unter 10 Jahre6158,3 %2,4
10 bis unter 15 Jahre96313 %7,7
15 bis unter 18 Jahre106414 %2,0
18 bis unter 20 Jahre1101,4 %5,8
20 bis unter 25 Jahre3034,2 %9,2
25 bis unter 30 Jahre5326,9 %13,0
30 bis unter 35 Jahre2112,8 %4,6
35 bis unter 40 Jahre126617 %12,3
40 bis unter 45 Jahre4405,6 %10,8
45 bis unter 50 Jahre2112,8 %6,0
50 bis unter 55 Jahre6248,3 %10,3
55 bis unter 60 Jahre1011,4 %1,0
60 bis unter 65 Jahre2112,8 %9,0
65 bis unter 70 Jahre2022,8 %1,0
70 bis unter 75 Jahre000–8,0
75 bis unter 80 Jahre1101,4 %4,0
80 bis unter 85 Jahre2112,8 %–
85 bis unter 90 Jahre000––
90 bis unter 95 Jahre000––
ab 95 Jahren000––

Fälle aus dem Datenjahr 2024, Verweildauer aus 2023 — die amtliche Statistik weist die Belegungstage seit 2024 nicht mehr aus.

Behandelnde Fachabteilung’23

3.297 Fälle

Vor allem Innere Medizin und Nephrologie (57 % und 7,7 %)

  • Innere Medizin57 %1.880
  • Nephrologie7,7 %255
  • Gastroenterologie6,2 %205
  • Pädiatrie5,4 %178
  • Chirurgie3,4 %112
  • Übrige 24 Abteilungen20 %667
▸ Übrige einzeln
  • Neurologie3,4 %112
  • Kardiologie2,8 %92
  • Hämatologie und internistische Onkologie2,8 %91
  • Geriatrie2,6 %85
  • Dermatologie1,8 %59
  • Endokrinologie1,3 %43
  • Pneumologie1,1 %37
  • Intensivmedizin0,76 %25
  • Frauenheilkunde und Geburtshilfe0,73 %24
  • Sonstige Fachabteilung0,70 %23
  • Urologie0,52 %17
  • Rheumatologie0,36 %12
  • Gefäßchirurgie0,33 %11
  • Orthopädie0,18 %6
  • Neonatologie0,15 %5
  • Strahlenheilkunde0,15 %5
  • Neurochirurgie0,12 %4
  • Unfallchirurgie0,12 %4
  • Plastische Chirurgie0,091 %3
  • Hals-Nasen-Ohrenheilkunde0,061 %2
  • Herzchirurgie0,061 %2
  • Kinderchirurgie0,061 %2
  • Zahn- u. Kieferheilkunde, Mund- u. Kieferchirurgie0,061 %2
  • Kinderkardiologie0,030 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu E83.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis31

Amyostatisches Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E83.0
Benigner familiärer Kupfermangel
PrimärschlüsselPrimär†:E83.01551
Coeruloplasminmangel
PrimärschlüsselPrimär†:E83.0
Hepatolentikuläre Degeneration
PrimärschlüsselPrimär†:E83.0905
Kinky hair disease
PrimärschlüsselPrimär†:E83.0565
Kinky-hair-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E83.0565
Kinky-hair-Syndrom - s.a. Menkes-II-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E83.0565
Kraushaarsyndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E83.0565
Kupferstoffwechselstörung
PrimärschlüsselPrimär†:E83.0309839
Menkes-II-Krankheit [Kupferstoffwechselstörung]
PrimärschlüsselPrimär†:E83.0
Menkes-II-Syndrom [Kupferstoffwechselstörung]
PrimärschlüsselPrimär†:E83.0
Menkes-Stahlhaarkrankheit
PrimärschlüsselPrimär†:E83.0565
Morbus Wilson
PrimärschlüsselPrimär†:E83.0905
Okzipitalhorn-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E83.0198
Progressive lentikuläre Degeneration
PrimärschlüsselPrimär†:E83.0
Progressive Linsenkerndegeneration
PrimärschlüsselPrimär†:E83.0
▸ noch 15 Einträge
Progressives Lentikulärsyndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E83.0
Steely-hair-Syndrom - s.a. Menkes-II-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E83.0565
Störung des Kupferstoffwechsels
PrimärschlüsselPrimär†:E83.0309839
Trichopoliodystrophie - s.a. Menkes-II-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E83.0565
Wilson-I-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:E83.0
Wilson-Krankheit [Hepatolentikuläre Degeneration]
PrimärschlüsselPrimär†:E83.0905
Wilson-Linsenkerndegeneration
PrimärschlüsselPrimär†:E83.0905
X-chromosomaler Kupfer-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:E83.0565
Demenz bei hepatolentikulärer Degeneration
Demenz bei Morbus Wilson
Huppke-Brendel-Syndrom
Westphal-von-Strümpell-Pseudosklerose
Pyelonephritis bei Wilson-Krankheit
Tubulointerstitielle Nierenkrankheit bei Wilson-Krankheit
Tubulointerstitielle Störung bei Wilson-Krankheit

Seltene Erkrankungen (Orpha)6

300313
Kongenitale Katarakt-Schwerhörigkeit-Entwicklungsverzögerung-SyndromHuppke-Brendel-Syndrom · Letale neurodegenerative Krankheit durch Kupfer-Transport-Defekt
309839
Kupfer-StoffwechselstörungGruppe
1551
Kupfermangel, benigner familiärerhistorischHypokuprämie, benigne familiäre
565
Menkes-SyndromKraushaarsyndrom · Kräuselhaarkrankheit · +6
198
Okzipitalhorn-Syndrom
905
Wilson-KrankheitDegeneration, hepatolentikuläre

Arzneimittelvalidierung Morbi-RSA (ATC)’253

A16AX05
ZinkacetatDDD 0,15 g OICD:1’25
A16AX12
TrientinDDD 0,45 g O Trientintetrahydrochlorid bezogen auf TrientinICD:1’25
M01CC01
PenicillaminDDD 0,5 g OICD:1’25

Änderungen

2010Bestand
Störungen des Kupferstoffwechsels

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2026 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2026 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte