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E79.8 Sonstige Störungen des Purin- und Pyrimidinstoffwechsels

ICD-10-GM 2026Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Morbi-RSAMetabolische Störungen ohne prospektive Kostenrelevanz — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 16Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 16 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Hereditäre Xanthinurie

Alphabetisches Verzeichnis39

Adenin-Phosphoribosyl-Transferasemangel
Primär†:E79.8
976Primärschlüssel
Adenosinmonophosphat-Desaminase-Mangel
Primär†:E79.8
45Primärschlüssel
Adenylosuccinase-Mangel
Primär†:E79.8
46Primärschlüssel
Adenylosuccinat-Lyase-Mangel
Primär†:E79.8
46Primärschlüssel
AICA [5-Amino-4-Imidazolcarboxamid]-Ribosidurie
Primär†:E79.8
250977Primärschlüssel
Arts-Syndrom
Primär†:E79.8
1187Primärschlüssel
Beta-Alanin-Synthase-Mangel
Primär†:E79.8
65287Primärschlüssel
Beta-Ureidopropionase-Mangel
Primär†:E79.8
65287Primärschlüssel
Dihydropyrimidinase-Mangel
Primär†:E79.8
38874Primärschlüssel
Dihydropyrimidin-Dehydrogenase-Mangel
Primär†:E79.8
1675Primärschlüssel
Dihydropyrimidinurie
Primär†:E79.8
38874Primärschlüssel
Enzymdefekt der Phosphoribosylpyrophosphat-Synthetase
Primär†:E79.8
Primärschlüssel
Enzymdefekt der Phosphoribosylpyrophosphat-Transferase
Primär†:E79.8
Primärschlüssel
Familiäre Pyrimidinämie
Primär†:E79.8
1675Primärschlüssel
Hereditäre Orotazidurie
Primär†:E79.8
30Primärschlüssel
Hereditäre Xanthinurie
Primär†:E79.8
3467Primärschlüssel
▸ noch 23 Einträge
HPRT [Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase]-abhängige Hyperurikämie
Primär†:E79.8
79233Primärschlüssel
HPRT [Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase]-Mangel, Grad I
Primär†:E79.8
79233Primärschlüssel
Hyperbetaalaninämie
Primär†:E79.8
309147Primärschlüssel
Kelley-Seegmiller-Syndrom
Primär†:E79.8
79233Primärschlüssel
Kombinierter Xanthin-Dehydrogenase- und Aldehydoxydase-Mangel
Primär†:E79.8
93602Primärschlüssel
Kongenitale Orotazidurie
Primär†:E79.8
30Primärschlüssel
Letale Ataxie mit Schwerhörigkeit und Optikusatrophie
Primär†:E79.8
1187Primärschlüssel
Orotazidurie
Primär†:E79.8
30Primärschlüssel
Orotidyl-Dekarboxylase-Mangel
Primär†:E79.8
30Primärschlüssel
Partieller HPRT [Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase]-Mangel
Primär†:E79.8
79233Primärschlüssel
Partieller Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase-Mangel
Primär†:E79.8
79233Primärschlüssel
Phosphoribosylaminoimidazol-Carboxylase-Mangel
Primär†:E79.8
633099Primärschlüssel
Phosphoribosylpyrophosphat-Synthetase-Überaktivität
Primär†:E79.8
3222Primärschlüssel
PRPP [Phosphoribosylpyrophosphat]-Synthetase-Überaktivität
Primär†:E79.8
3222Primärschlüssel
Pyrimidinmangel
Primär†:E79.8
Primärschlüssel
Uridin-Monophosphat-Synthase-Mangel
Primär†:E79.8
30Primärschlüssel
Xanthinurie
Primär†:E79.8
3467Primärschlüssel
Xanthinurie Typ I
Primär†:E79.8
93601Primärschlüssel
Xanthinurie Typ II
Primär†:E79.8
93602Primärschlüssel
XDH [Xanthin-Dehydrogenase]-Mangel
Primär†:E79.8
93601Primärschlüssel
XO [Xanthin-Oxidase]-Mangel
Primär†:E79.8
93601Primärschlüssel
XOR [Xanthin-Oxidoreduktase]-Mangel
Primär†:E79.8
93601Primärschlüssel
Xanthinstein
Primär†:E79.8Stern*:N22.8*
3467Kreuz / Stern

Seltene Erkrankungen (Orpha)16

976
Adenin-Phosphoribosyl-Transferase-Mangel
45
Adenosinmonophosphat-Desaminase-Mangel
46
Adenylosuccinat-Lyase-MangelAdenylosuccinase-Mangel
250977
AICA-Ribosidurie5-Amino-4-Imidazolcarboxamid-Ribosidurie · AICA-Ribosidurie durch ATIC-Mangel · +3
65287
Beta-Ureidopropionase-MangelBeta-Alanin-Synthase-Mangel
1675
Dihydropyrimidin-Dehydrogenase-MangelPyrimidinämie, familiäre
38874
DihydropyrimidinurieDihydropyrimidinase-Mangel
309147
Hyper-beta-AlaninämiehistorischHyperalaninämie
79233
Kelley-Seegmiller-SyndromHPRT-Mangel, Grad I · HPRT-Mangel, partieller · +3
1187
Letale Ataxie mit Schwerhörigkeit und OptikusatrophieArts-Syndrom
30
Orotazidurie, hereditäreOrotidyl-Dekarboxylase-Mangel · Uridin-Monophosphat-Synthase-Mangel
633099
Phosphoribosylaminoimidazol-Carboxylase-MangelPAICS-Defizienz · PAICS-Mangel
3222
Phosphoribosylpyrophosphat-Synthetase-ÜberaktivitätPRPP-Synthetase-Überaktivität · PRPS1-Überaktivität
93601
Xanthinurie Typ ISubtypXanthin-Dehydrogenase (XDH)-Mangel · Xanthin-Oxidase (XO)-Mangel · +1
93602
Xanthinurie Typ IISubtypXDH- und AOX-Mangel, kombinierter · Xanthin-Dehydrogenase- und Aldehydoxydase-Mangel, kombinierter · +1
3467
Xanthinurie, hereditäreXanthinurie, klassische · Xanthinurolithiasis

Änderungen

2010Bestand
Sonstige Störungen des Purin- und Pyrimidinstoffwechsels

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2026 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte