E79.8 Sonstige Störungen des Purin- und Pyrimidinstoffwechsels

ICD-10-GM 2022Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Morbi-RSAMetabolische Störungen ohne prospektive Kostenrelevanz — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 15Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 15 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Hereditäre Xanthinurie

Diagnosehäufigkeit

2 Fälle · 100 % Frauen · Gipfel 1 bis unter 5 Jahre · 83 % Innere Medizin’22

Rang 7128 von 7.638 auf derselben Katalogebene · 0,000 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Fälle ab etwa 3 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr000––
1 bis unter 5 Jahre202100 %5,5
5 bis unter 10 Jahre000––
10 bis unter 15 Jahre000––
15 bis unter 18 Jahre000––
18 bis unter 20 Jahre000––
20 bis unter 25 Jahre000––
25 bis unter 30 Jahre000––
30 bis unter 35 Jahre000––
35 bis unter 40 Jahre000––
40 bis unter 45 Jahre000––
45 bis unter 50 Jahre000––
50 bis unter 55 Jahre000––
55 bis unter 60 Jahre000––
60 bis unter 65 Jahre000––
65 bis unter 70 Jahre000––
70 bis unter 75 Jahre000––
75 bis unter 80 Jahre000––
80 bis unter 85 Jahre000––
85 bis unter 90 Jahre000––
90 bis unter 95 Jahre000––
ab 95 Jahren000––

Behandelnde Fachabteilung

180 Fälle

Überwiegend Innere Medizin (83 %)

  • Innere Medizin83 %150
  • Chirurgie7,2 %13
  • Pädiatrie2,8 %5
  • Geriatrie1,7 %3
  • Gastroenterologie1,1 %2
  • Übrige 6 Abteilungen3,9 %7
▸ Übrige einzeln
  • Kardiologie1,1 %2
  • Herzchirurgie0,56 %1
  • Hämatologie und internistische Onkologie0,56 %1
  • Neurologie0,56 %1
  • Orthopädie0,56 %1
  • Pneumologie0,56 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu E79.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis38

Adenin-Phosphoribosyl-Transferasemangel
976Primärschlüssel
Adenosinmonophosphat-Desaminase-Mangel
45Primärschlüssel
Adenylosuccinase-Mangel
46Primärschlüssel
Adenylosuccinat-Lyase-Mangel
46Primärschlüssel
AICA [5-Amino-4-Imidazolcarboxamid]-Ribosidurie
250977Primärschlüssel
Arts-Syndrom
1187Primärschlüssel
Beta-Alanin-Synthase-Mangel
65287Primärschlüssel
Beta-Ureidopropionase-Mangel
65287Primärschlüssel
Dihydropyrimidinase-Mangel
38874Primärschlüssel
Dihydropyrimidin-Dehydrogenase-Mangel
1675Primärschlüssel
Dihydropyrimidinurie
38874Primärschlüssel
Enzymdefekt der Phosphoribosylpyrophosphat-Synthetase
Primärschlüssel
Enzymdefekt der Phosphoribosylpyrophosphat-Transferase
Primärschlüssel
Familiäre Pyrimidinämie
1675Primärschlüssel
Hereditäre Orotazidurie
30Primärschlüssel
Hereditäre Xanthinurie
3467Primärschlüssel
▸ noch 22 Einträge
HPRT [Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase]-abhängige Hyperurikämie
79233Primärschlüssel
HPRT [Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase]-Mangel, Grad I
79233Primärschlüssel
Hyperbetaalaninämie
309147Primärschlüssel
Kelley-Seegmiller-Syndrom
79233Primärschlüssel
Kombinierter Xanthin-Dehydrogenase- und Aldehydoxydase-Mangel
93602Primärschlüssel
Kongenitale Orotazidurie
Primärschlüssel
Letale Ataxie mit Schwerhörigkeit und Optikusatrophie
1187Primärschlüssel
Orotazidurie
30Primärschlüssel
Orotidyl-Dekarboxylase-Mangel
30Primärschlüssel
Partieller HPRT [Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase]-Mangel
79233Primärschlüssel
Partieller Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase-Mangel
79233Primärschlüssel
Phosphoribosylpyrophosphat-Synthetase-Überaktivität
3222Primärschlüssel
PRPP [Phosphoribosylpyrophosphat]-Synthetase-Überaktivität
3222Primärschlüssel
Pyrimidinmangel
Primärschlüssel
Uridin-Monophosphat-Synthase-Mangel
30Primärschlüssel
Xanthinurie
3467Primärschlüssel
Xanthinurie Typ I
93601Primärschlüssel
Xanthinurie Typ II
93602Primärschlüssel
XDH [Xanthin-Dehydrogenase]-Mangel
93601Primärschlüssel
XO [Xanthin-Oxidase]-Mangel
93601Primärschlüssel
XOR [Xanthin-Oxidoreduktase]-Mangel
93601Primärschlüssel
Xanthinstein
Kreuz / Stern

Seltene Erkrankungen (Orpha)15

976
Adenin-Phosphoribosyl-Transferase-Mangel
45
Adenosinmonophosphat-Desaminase-Mangel
46
Adenylosuccinat-Lyase-MangelAdenylosuccinase-Mangel
250977
AICA-Ribosidurie5-Amino-4-Imidazolcarboxamid-Ribosidurie · AICA-Ribosidurie durch ATIC-Mangel · +3
65287
Beta-Ureidopropionase-MangelBeta-Alanin-Synthase-Mangel
1675
Dihydropyrimidin-Dehydrogenase-MangelPyrimidinämie, familiäre
38874
DihydropyrimidinurieDihydropyrimidinase-Mangel
309147
Hyper-beta-AlaninämiehistorischHyperalaninämie
79233
Kelley-Seegmiller-SyndromHPRT-Mangel, Grad I · HPRT-Mangel, partieller · +3
1187
Letale Ataxie mit Schwerhörigkeit und OptikusatrophieArts-Syndrom
30
Orotazidurie, hereditäreOrotidyl-Dekarboxylase-Mangel · Uridin-Monophosphat-Synthase-Mangel
3222
Phosphoribosylpyrophosphat-Synthetase-ÜberaktivitätPRPP-Synthetase-Überaktivität · PRPS1-Überaktivität
93601
Xanthinurie Typ ISubtypXanthin-Dehydrogenase (XDH)-Mangel · Xanthin-Oxidase (XO)-Mangel · +1
93602
Xanthinurie Typ IISubtypXDH- und AOX-Mangel, kombinierter · Xanthin-Dehydrogenase- und Aldehydoxydase-Mangel, kombinierter · +1
3467
Xanthinurie, hereditäreXanthinurie, klassische · Xanthinurolithiasis

Änderungen

2010Bestand
Sonstige Störungen des Purin- und Pyrimidinstoffwechsels

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2022 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte