E77.1 Defekte beim Glykoproteinabbau

ICD-10-GM 2027Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Morbi-RSA’26Metabolische Störungen ohne prospektive Kostenrelevanz — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 16Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 16 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Aspartylglukosaminurie

Fukosidose

Mannosidose

Sialidose [Mukolipidose I]

Diagnosehäufigkeit

28 Fälle · 79 % Männer · Gipfel 1 bis unter 5 Jahre · 69 % Pädiatrie’24

Rang 5202 von 7.648 auf derselben Katalogebene · 0,000 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Fälle ab etwa 6 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr000––
1 bis unter 5 Jahre1310346 %15,3
5 bis unter 10 Jahre54118 %6,4
10 bis unter 15 Jahre2207,1 %–
15 bis unter 18 Jahre000––
18 bis unter 20 Jahre000––
20 bis unter 25 Jahre55018 %–
25 bis unter 30 Jahre1103,6 %1,0
30 bis unter 35 Jahre000––
35 bis unter 40 Jahre000––
40 bis unter 45 Jahre1013,6 %–
45 bis unter 50 Jahre000––
50 bis unter 55 Jahre000––
55 bis unter 60 Jahre1013,6 %13,0
60 bis unter 65 Jahre000––
65 bis unter 70 Jahre000––
70 bis unter 75 Jahre000––
75 bis unter 80 Jahre000––
80 bis unter 85 Jahre000–2,0
85 bis unter 90 Jahre000––
90 bis unter 95 Jahre000––
ab 95 Jahren000––

Fälle aus dem Datenjahr 2024, Verweildauer aus 2023 — die amtliche Statistik weist die Belegungstage seit 2024 nicht mehr aus.

Behandelnde Fachabteilung’23

65 Fälle

Überwiegend Pädiatrie (69 %)

  • Pädiatrie69 %45
  • Innere Medizin15 %10
  • Intensivmedizin4,6 %3
  • Kinderchirurgie3,1 %2
  • Chirurgie1,5 %1
  • Übrige 4 Abteilungen6,2 %4
▸ Übrige einzeln
  • Frauenheilkunde und Geburtshilfe1,5 %1
  • Neurologie1,5 %1
  • Pneumologie1,5 %1
  • Sonstige Fachabteilung1,5 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu E77.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis35

Adulte Form der Alpha-Mannosidose
309288Primärschlüssel
Adulter Alpha-N-Acetylgalactosaminidase-Mangel
79280Primärschlüssel
Alpha-L-Fucosidase-Mangel
349Primärschlüssel
Alpha-Mannosidose
61Primärschlüssel
Alpha-N-Acetylgalactosaminidase-Mangel
3137Primärschlüssel
Alpha-N-Acetylgalactosaminidase-Mangel Typ 1
79279Primärschlüssel
Alpha-N-Acetylgalactosaminidase-Mangel Typ 2
79280Primärschlüssel
Alpha-N-Acetylgalactosaminidase-Mangel Typ 3
79281Primärschlüssel
Aspartyl-Glukosaminidase-Mangel
93Primärschlüssel
Aspartylglukosaminurie
93Primärschlüssel
Beta-Mannosidose
118Primärschlüssel
Defekte beim Glykoproteinabbau
Primärschlüssel
Fukosidose
349Primärschlüssel
Galaktosialidose
351Primärschlüssel
Glykoproteinabbaudefekt
Primärschlüssel
Infantile dysmorphe Sialidose
87876Primärschlüssel
▸ noch 19 Einträge
Infantile Form der Alpha-Mannosidose
309282Primärschlüssel
Juvenile Form der Sialidose Typ 2
93399Primärschlüssel
Kanzaki-Krankheit
79280Primärschlüssel
Kirschroter Fleck-Myoklonus-Syndrom
812Primärschlüssel
Kongenitale Form der Sialidose Typ 2
93400Primärschlüssel
Lipomukopolysaccharidose
812Primärschlüssel
Lyosomaler Alpha-D-Mannosidase-Mangel
61Primärschlüssel
Lyosomaler Beta-Mannosidase-Mangel
118Primärschlüssel
Mannosidose
Primärschlüssel
Mukolipidose I
Primärschlüssel
Normomorphe Sialidose
812Primärschlüssel
Oligosaccharidose
Primärschlüssel
Schindler-Krankheit
3137Primärschlüssel
Schindler-Krankheit Typ 1
79279Primärschlüssel
Schindler-Krankheit Typ 2
79280Primärschlüssel
Schindler-Krankheit Typ 3
79281Primärschlüssel
Sialidose
309294Primärschlüssel
Sialidose Typ 1
812Primärschlüssel
Sialidose Typ 2
87876Primärschlüssel

Seltene Erkrankungen (Orpha)16

61
Alpha-MannosidoseAlpha-D Mannosidase-Mangel, lyosomaler
309288
Alpha-Mannosidose, adulte FormSubtypLysosomaler alpha-D-Mannosidase-Mangel, adulte Form
309282
Alpha-Mannosidose, infantile FormSubtypLysosomaler alpha-D-Mannosidase-Mangel, infantile Form
3137
Alpha-N-Acetylgalactosaminidase-MangelNAGA-Mangel · Schindler-Krankheit
79279
Alpha-N-Acetylgalactosaminidase-Mangel Typ 1SubtypNAGA-Mangel Typ 1 · Schindler-Krankheit Typ 1
79280
Alpha-N-Acetylgalactosaminidase-Mangel Typ 2SubtypAlpha-N-Acetylgalactosaminidase-Mangel, adulter · Kanzaki-Krankheit · +2
79281
Alpha-N-Acetylgalactosaminidase-Mangel Typ 3SubtypNAGA-Mangel Typ 3 · Schindler-Krankheit Typ 3
93
AspartylglukosaminurieAspartyl-Glukosaminidase-Mangel
118
Beta-Mannosidose
349
FukosidoseAlpha-L-Fucosidase-Mangel
351
GalaktosialidoseGoldberg-Syndrom · Neuraminidase-beta-Galaktosidase-Mangel
309294
SialidoseGruppe
812
Sialidose Typ 1Kirschroter Fleck-Myoklonus-Syndrom · Lipomukopolysaccharidose · +1
87876
Sialidose Typ 2Sialidose, dysmorphe infantile
93399
Sialidose Typ 2, juvenile FormSubtyp
93400
Sialidose Typ 2, kongenitale FormSubtyp

Änderungen

2010Bestand
Defekte beim Glykoproteinabbau

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2027 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte