E77.0 Defekte der posttranslationalen Modifikation lysosomaler Enzyme

ICD-10-GM 2023Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Morbi-RSAMetabolische Störungen ohne prospektive Kostenrelevanz — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 2Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 2 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Mukolipidose II [I-Zell-Krankheit]

Mukolipidose III [Pseudo-Hurler-Polydystrophie]

Diagnosehäufigkeit

19 Fälle · 53 % Frauen · Gipfel 80 bis unter 85 Jahre · 69 % Pädiatrie’23

Rang 5677 von 7.684 auf derselben Katalogebene · 0,000 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Männer ab etwa 58, der Frauen ab etwa 17 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr21111 %14,5
1 bis unter 5 Jahre21111 %3,5
5 bis unter 10 Jahre21111 %1,0
10 bis unter 15 Jahre21111 %6,5
15 bis unter 18 Jahre20211 %2,5
18 bis unter 20 Jahre1015,3 %2,0
20 bis unter 25 Jahre20211 %2,5
25 bis unter 30 Jahre000––
30 bis unter 35 Jahre000––
35 bis unter 40 Jahre000––
40 bis unter 45 Jahre000––
45 bis unter 50 Jahre000––
50 bis unter 55 Jahre000––
55 bis unter 60 Jahre1105,3 %4,0
60 bis unter 65 Jahre1105,3 %3,0
65 bis unter 70 Jahre000––
70 bis unter 75 Jahre000––
75 bis unter 80 Jahre000––
80 bis unter 85 Jahre32116 %26,0
85 bis unter 90 Jahre1105,3 %16,0
90 bis unter 95 Jahre000––
ab 95 Jahren000––

Behandelnde Fachabteilung

65 Fälle

Überwiegend Pädiatrie (69 %)

  • Pädiatrie69 %45
  • Innere Medizin15 %10
  • Intensivmedizin4,6 %3
  • Kinderchirurgie3,1 %2
  • Chirurgie1,5 %1
  • Übrige 4 Abteilungen6,2 %4
▸ Übrige einzeln
  • Frauenheilkunde und Geburtshilfe1,5 %1
  • Neurologie1,5 %1
  • Pneumologie1,5 %1
  • Sonstige Fachabteilung1,5 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu E77.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis7

Defekt der posttranslationalen Modifikation lysosomaler Enzyme
Primärschlüssel
I-Zell-Krankheit
576Primärschlüssel
Mukolipidose II
576Primärschlüssel
Mukolipidose III
577Primärschlüssel
N-Acetylglukosamin-1-Phosphotransferase-Mangel
576Primärschlüssel
Pseudo-Hurler-Krankheit
Primärschlüssel
Pseudo-Hurler-Polydystrophie
577Primärschlüssel

Seltene Erkrankungen (Orpha)2

576
Mukolipidose Typ III-Zell-Krankheit · Mukolipidose Typ II alpha/beta · +1
577
Mukolipidose Typ IIIPseudo-Hurler-Polydystrophie

Änderungen

2010Bestand
Defekte der posttranslationalen Modifikation lysosomaler Enzyme

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2023 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte