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E72.8 Sonstige näher bezeichnete Störungen des Aminosäurestoffwechsels

ICD-10-GM 2021Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Morbi-RSAMetabolische Störungen ohne prospektive Kostenrelevanz — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 25Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 25 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Störungen: Beta-Aminosäure-Stoffwechsel

Störungen: Gamma-Glutamyl-Zyklus

Alphabetisches Verzeichnis59

2-Hydroxyglutarazidämie
Primär†:E72.8
19Primärschlüssel
2-Hydroxyglutarazidurie
Primär†:E72.8
19Primärschlüssel
3-PGDH [3-Phosphoglycerat-Dehydrogenase]-Mangel
Primär†:E72.8
Primärschlüssel
3-Phosphoglycerat-Dehydrogenase-Mangel
Primär†:E72.8
Primärschlüssel
3-Phosphoserin-Phosphatase-Mangel
Primär†:E72.8
79350Primärschlüssel
4-Hydroxybutyrazidurie
Primär†:E72.8
22Primärschlüssel
5-Oxoprolinase-Mangel
Primär†:E72.8
33572Primärschlüssel
Äthanolaminurie
Primär†:E72.8
Primärschlüssel
AGAT [Arginin:Glycin-Amidinotransferase]-Mangel
Primär†:E72.8
35704Primärschlüssel
Bernsteinsäure-Semialdehyd-Dehydrogenase-Mangel
Primär†:E72.8
22Primärschlüssel
Beta-Aminosäure-Stoffwechselstörung
Primär†:E72.8
Primärschlüssel
Cystindiathese
Primär†:E72.8
Primärschlüssel
D-2-Hydroxyglutaryl-Azidämie
Primär†:E72.8
79315Primärschlüssel
D-2-Hydroxyglutaryl-Azidurie
Primär†:E72.8
79315Primärschlüssel
GABA [Gamma-Aminobuttersäure]-Stoffwechselstörung
Primär†:E72.8
79175Primärschlüssel
GABA [Gamma-Aminobuttersäure]-Transaminase-Mangel
Primär†:E72.8
2066Primärschlüssel
▸ noch 43 Einträge
Gamma-Amino-Buttersäure-Stoffwechselstörung
Primär†:E72.8
79175Primärschlüssel
Gamma-Aminobuttersäure-Transaminase-Mangel
Primär†:E72.8
2066Primärschlüssel
Gamma-Glutamyltranspeptidase-Mangel
Primär†:E72.8
33573Primärschlüssel
Gamma-Hydroxybutyrazidurie
Primär†:E72.8
22Primärschlüssel
Glutaminstoffwechselstörung
Primär†:E72.8
Primärschlüssel
Glutathionurie
Primär†:E72.8
33573Primärschlüssel
Guanidinoacetat-Methyltransferase-Mangel
Primär†:E72.8
382Primärschlüssel
Homocarnosinase-Mangel
Primär†:E72.8
2168Primärschlüssel
Homocarnosinose
Primär†:E72.8
2168Primärschlüssel
Hyperimidodipeptidurie
Primär†:E72.8
742Primärschlüssel
Iminosäurekrankheit
Primär†:E72.8
Primärschlüssel
Infantiler 3-Phosphoglycerat-Dehydrogenase-Mangel
Primär†:E72.8
79351Primärschlüssel
Juveniler 3-Phosphoglycerat-Dehydrogenase-Mangel
Primär†:E72.8
79351Primärschlüssel
Kombinierte D-2 und L-2-Hydroxyglutarazidurie
Primär†:E72.8
356978Primärschlüssel
Kongenitale Hirnfehlbildung durch Glutamin-Synthetase-Mangel
Primär†:E72.8
71278Primärschlüssel
Kongenitaler Glutamin-Synthetase-Mangel
Primär†:E72.8
71278Primärschlüssel
L-2-HGA [L-2-Hydroxyglutaryl-Azidurie]
Primär†:E72.8
79314Primärschlüssel
L-2-Hydroxyglutaryl-Azidämie
Primär†:E72.8
79314Primärschlüssel
L-2-Hydroxyglutaryl-Azidurie
Primär†:E72.8
79314Primärschlüssel
L-Arginin:Glycin-Amidinotransferase-Mangel
Primär†:E72.8
35704Primärschlüssel
Malonazidurie
Primär†:E72.8
943Primärschlüssel
Malonyl-CoA-Decarboxylase-Mangel
Primär†:E72.8
943Primärschlüssel
Methylmalonazidämie mit Homocystinurie Typ CblC
Primär†:E72.8
79282Primärschlüssel
Methylmalonazidämie mit Homocystinurie Typ CblD
Primär†:E72.8
79283Primärschlüssel
Methylmalonazidämie mit Homocystinurie Typ CblF
Primär†:E72.8
79284Primärschlüssel
Methylmalonazidämie mit Homocystinurie Typ CblJ
Primär†:E72.8
369955Primärschlüssel
Methylmalonazidurie mit Homocystinurie Typ CblC
Primär†:E72.8
79282Primärschlüssel
Methylmalonazidurie mit Homocystinurie Typ CblD
Primär†:E72.8
79283Primärschlüssel
Methylmalonazidurie mit Homocystinurie Typ CblF
Primär†:E72.8
79284Primärschlüssel
Methylmalonazidurie mit Homocystinurie Typ CblJ
Primär†:E72.8
369955Primärschlüssel
N-Acyl-L-Aminosäure-Amidohydrolase-Mangel
Primär†:E72.8
137754Primärschlüssel
Neurometabolische Störung durch Serin-Mangel
Primär†:E72.8
35705Primärschlüssel
Oxoprolinurie durch Oxoprolinase-Mangel
Primär†:E72.8
33572Primärschlüssel
Phosphoserin-Aminotransferase-Mangel
Primär†:E72.8
284417Primärschlüssel
Prolidasemangel
Primär†:E72.8
742Primärschlüssel
Serin-Mangelsyndrom
Primär†:E72.8
35705Primärschlüssel
Serinstoffwechselstörung
Primär†:E72.8
Primärschlüssel
SSADH [Succinat-Semialdehyd-Dehydrogenase]-Mangel
Primär†:E72.8
22Primärschlüssel
Störung des Gamma-Glutamylzyklus
Primär†:E72.8
79196Primärschlüssel
Störung im Stoffwechsel unverzweigter Aminosäuren
Primär†:E72.8
Primärschlüssel
Succinat-Semialdehyd-Dehydrogenase-Mangel
Primär†:E72.8
22Primärschlüssel
Threoninstoffwechselstörung
Primär†:E72.8
Primärschlüssel
Beta-Aminosäurestoffwechselstörung
Primär†:E72.8
zurückgezogenPrimärschlüssel

Seltene Erkrankungen (Orpha)25

19
2-Hydroxy-GlutarazidurieGruppe2-Hydroxyglutarazidämie
79351
3-Phosphoglycerat-Dehydrogenase-Mangel, infantile/juvenile FormSubtypPHGDH-Defizienz, infantile/juvenile Form
79350
3-Phosphoserin-Phosphatase-Mangel, infantile/juvenile FormSubtypPSPH-Defizienz, infantile/juvenile Form
33572
5-Oxoprolinase-MangelOxoprolinurie durch Oxoprolinase-Mangel
137754
Aminoacylase 1-MangelACY1D · Aminoacylase 1-Defizienz · +1
79315
D-2-Hydroxy-GlutarazidurieD-2-Hydroxyglutaryl-Azidämie · D-2-HGA
356978
D,L-2-Hydroxy-GlutarazidurieD,L-2-HGA · D,L-2-Hydroxyglutarazidämie · +2
79175
Gamma-Amino-Buttersäure-StoffwechselstörungGruppeGABA-Stoffwechselstörung
2066
Gamma-Aminobuttersäure-Transaminase-MangelGABA-Transaminase-Mangel
79196
Gamma-Glutamyl-Zyklus-StörungGruppe
33573
Gamma-Glutamyltranspeptidase-MangelGamma-Glutamyltransferase-Mangel · Glutathionurie
382
Guanidinoacetat-Methyltransferase-MangelGAMT-Mangel
71278
Hirnfehlbildung, kongenitale, durch Glutamin-Synthetase-MangelGlutamin-Synthetase-Mangel, kongenitaler
2168
HomocarnosinosezurückgezogenHomocarnosinase-Mangel
79314
L-2-Hydroxy-GlutarazidurieL-2-HGA · L-2-Hydroxyglutaryl-Azidämie · +1
35704
L-Arginin:Glycin-Amidinotransferase-MangelAGAT-Mangel
▸ noch 9 Einträge
943
MalonazidurieMLYCD-Defizienz · Malonyl-CoA-Decarboxylase- Mangel
79282
Methylmalonazidämie mit Homocystinurie Typ cbl CSubtypCblC-Defekt · Cobalamin C-Defekt · +2
79283
Methylmalonazidämie mit Homocystinurie Typ cbl DSubtypCblD-Defekt · Cobalamin D-Defekt · +2
79284
Methylmalonazidämie mit Homocystinurie Typ cbl FSubtypCblF-Defekt · Cobalamin F-Defekt · +3
369955
Methylmalonazidämie mit Homocystinurie Typ cblJSubtypCblJ-Defekte · Cobalamin J-Defekt · +2
35705
Neurometabolische Störung durch Serin-MangelGruppeSerin-Mangelsyndrom
284417
Phosphoserin-Aminotransferase-Mangel, infantile/juvenile FormSubtypPSAT-Defizienz, infantile/juvenile Form · PSAT-Mangel
742
Prolidase-MangelHyperimidodipeptidurie
22
Succinat-Semialdehyd-Dehydrogenase-Mangel4-Hydroxybutyrazidurie · Bernsteinsäure-Semialdehyd-Dehydrogenase-Mangel · +2

Änderungen

2010Bestand
Sonstige näher bezeichnete Störungen des Aminosäurestoffwechsels

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2021 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte