E71.1 Sonstige Störungen des Stoffwechsels verzweigter Aminosäuren

ICD-10-GM 2017Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Morbi-RSAAngeborene metabolische Störungen, Porphyrie, Hämachromatose, andere Störungen des Eisen-, Kupfer- und des Phosphat-Stoffwechsels — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Inklusive:

Hyperleuzin-Isoleuzinämie

Hypervalinämie

Isovalerianazidämie

Methylmalonazidämie

Propionazidämie

Alphabetisches Verzeichnis62

2-Methylbutyrazidurie
Primärschlüssel
2-Methylbutyryl-CoA-Dehydrogenase-Mangel
Primärschlüssel
3-Hydroxy-3-Methylglutarazidurie
Primärschlüssel
3-Ketothiolase-Mangel
Primärschlüssel
3-Methylcrotonylglyzinurie
Primärschlüssel
3-Methylglutaconazidurie Typ 1
Primärschlüssel
3-Methylglutaconazidurie Typ 2
Primärschlüssel
3-Methylglutaconazidurie Typ 3
Primärschlüssel
3-Methylglutaconazidurie Typ 4
Primärschlüssel
3-Methylglutaconyl-CoA-Hydratase-Mangel
Primärschlüssel
Abbaustörung von verzweigtkettigen Aminosäuren
Primärschlüssel
Alpha-Methyl-Acetessigsäure-Azidurie
Primärschlüssel
Alpha-Methyl-Acetoacetyl-CoA-Thiolase-Mangel
Primärschlüssel
Autosomal-rezessive Optikusatrophie Typ 3
Primärschlüssel
Barth-Syndrom
Primärschlüssel
Beta-Ketothiolase-Mangel
Primärschlüssel
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BTHS [Barth-Syndrom]
Primärschlüssel
Cochrane-Syndrom
Primärschlüssel
Costeff-Syndrom
Primärschlüssel
Entwicklungsverzögerung durch 2-Methylbutyryl-CoA-Dehydrogenase-Mangel
Primärschlüssel
Fatale infantile Laktatazidose mit Methylmalonazidurie
Primärschlüssel
Hydroxymethylglutarazidurie
Primärschlüssel
Hyperleuzin-Isoleuzinämie
Primärschlüssel
Hypervalinämie
Primärschlüssel
Infantile Optikusatrophie mit Chorea und spastischer Paraplegie
Primärschlüssel
Isobutyrazidurie
Primärschlüssel
Isobutyryl-CoA-Dehydrogenase-Mangel
Primärschlüssel
Isoleuzin-Abbaustörung
Primärschlüssel
Isoleuzin-Stoffwechselstörung
Primärschlüssel
Isoleuzinose
Primärschlüssel
Isolierter 3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase-Mangel
Primärschlüssel
Isovalerianazidämie
Primärschlüssel
Isovaleryl-CoA-Dehydrogenase-Mangel
Primärschlüssel
Kardioskelettale Myopathie mit Neutropenie
Primärschlüssel
Kardioskelettale Myopathie mit Neutropenie und Mitochondriopathie
Primärschlüssel
Ketotische Glyzinämie
Primärschlüssel
Leuzin-Abbaustörung
Primärschlüssel
Leuzin-Stoffwechselstörung
Primärschlüssel
Leuzinbedingte Hypoglykämie
Primärschlüssel
Mangel an 3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-CoA-Lyase
Primärschlüssel
MCC [3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase]-Mangel
Primärschlüssel
Metabolischer Valin-Defekt
Primärschlüssel
Methylmalonazidämie
Primärschlüssel
Mitochondrialer Acetoacetyl-Coenzym A-Thiolase-Mangel
Primärschlüssel
Neurodegeneration durch 3-Hydroxyisobutyryl-CoA-Hydrolase-Mangel
Primärschlüssel
Optikusatrophie-Syndrom Typ Costeff
Primärschlüssel
Partieller Methylmalonyl-CoA-Mutase-Mangel
Primärschlüssel
Propionatämie
Primärschlüssel
Propionazidurie
Primärschlüssel
Propionazidämie
Primärschlüssel
Propionyl-CoA-Carboxylase-Mangel
Primärschlüssel
Valin-Abbaustörung
Primärschlüssel
Valinstoffwechselstörung
Primärschlüssel
Vitamin B12-abhängige Methylmalonazidurie
Primärschlüssel
Vitamin B12-abhängige Methylmalonazidurie Typ CblA
Primärschlüssel
Vitamin B12-resistente Methylmalonazidämie
Primärschlüssel
Vitamin B12-sensible Methylmalonazidämie
Primärschlüssel
Vitamin B12-sensible Methylmalonazidämie Typ CblA
Primärschlüssel
Vitamin B12-unabhängige Methylmalonazidurie
Primärschlüssel
Vitamin-B12-abhängige Methylmalonazidurie Typ cblB
Primärschlüssel
Vitamin-B12-sensible Methylmalonazidämie Typ CblB
Primärschlüssel
X-chromosomale kardioskelettale Myopathie mit Neutropenie
Primärschlüssel

Änderungen

2010Bestand
Sonstige Störungen des Stoffwechsels verzweigter Aminosäuren

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2017 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte