D70.0 Angeborene Agranulozytose und Neutropenie

ICD-10-GM 2021Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Morbi-RSASchwere kombinierte Immundefekte und Immunkompromittierung nach Therapie / Angeborene Agranulozytose und Neutropenie / Funktionelle Störungen der neutrophilen Granulozyten — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 7Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 7 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
⚖ Regellage1 verbindliche Regel · 1 SEG-4-Empfehlung · zuletzt 01.01.2026 — Regeln außerhalb des Katalogs
Inklusive:

Agranulocytosis infantilis hereditaria

Angeborene Neutropenie

Kostmann-Syndrom

Regeln außerhalb des Katalogs2

gilt über D70.-

Eine Sepsis wird mit einem passenden Sepsis-Kode z.B. aus Tabelle 1 kodiert. Dies trifft auch auf eine klinisch manifeste Urosepsis zu.

Aufnahme eines Patienten zehn Tage nach Gabe einer Chemotherapie bei akuter lymphatischer Leukämie aufgrund von Fieber und ausgeprägter arzneimittelinduzierter Neutropenie (kritische Phase acht Tage). Der Patient erhielt eine intravenöse antibiotische Therapie mit Meropenem, es erfolgte eine Umkehrisolation.

Kodierrichtlinien und Entscheidungen des Schlichtungsausschusses sind für alle verbindlich; SEG-4-Empfehlungen binden die Begutachtung des MD.

Alphabetisches Verzeichnis14

Agranulocytosis infantilis hereditaria
Primärschlüssel
Angeborene Neutropenie
Primärschlüssel
Autosomal-dominante schwere kongenitale Neutropenie
486Primärschlüssel
Autosomal-rezessive schwere kongenitale Neutropenie durch CSF3R-Defizienz
420702Primärschlüssel
Autosomal-rezessive schwere kongenitale Neutropenie durch CXCR2-Defizienz
420699Primärschlüssel
Autosomal-rezessive schwere kongenitale Neutropenie durch G6PC3-Defizienz
331176Primärschlüssel
Autosomal-rezessive schwere kongenitale Neutropenie durch JAGN1-Defizienz
423384Primärschlüssel
Genetisch bedingte Agranulozytose
Primärschlüssel
Hereditäre Agranulozytose
Primärschlüssel
Infantile Agranulozytose
Primärschlüssel
Kongenitale Neutropenie
Primärschlüssel
Kostmann-Syndrom
99749Primärschlüssel
Primäre Neutropenie
Primärschlüssel
X-chromosomale schwere kongenitale Neutropenie
86788Primärschlüssel

Seltene Erkrankungen (Orpha)7

99749
Kostmann-SyndromNeutropenie, kongenitale schwere, Typ 3 · Infantile Agranulozytose
486
Neutropenie, kongenitale schwere, autosomal-dominante
420702
Neutropenie, kongenitale schwere, autosomal-rezessive, durch CSF3R-Mangel
420699
Neutropenie, kongenitale schwere, autosomal-rezessive, durch CXCR2-Mangel
331176
Neutropenie, kongenitale schwere, durch G6PC3-MangelNeutropenie, kongenitale schwere, 4 · SCN durch G6PC3-Mangel · +3
423384
Neutropenie, kongenitale schwere, durch JAGN1-MangelSCN durch JAGN1-Defizienz · Schwere kongenitale Neutropenie aufgrund eines Mangels an Jagunal-Homolog-1-Protein
86788
Neutropenie, kongenitale schwere, X-chromosomale

Änderungen

2010Bestand
Angeborene Agranulozytose und Neutropenie

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2021 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte